Abstract
Background. A schwannomák, más néven neurilemmomák, jóindulatú perifériás idegköpenyes daganatok. Minden schwann-sejtburokkal borított idegből származnak. A schwannomák a fej és a nyak daganatainak 25-45% – át teszik ki. A fej-nyak schwannomák körülbelül 4% – a sinonasal schwannomaként jelenik meg. A brachialis plexus schwannoma csak a schwannomák körülbelül 5% – át teszi ki. A nyaki vagális schwannomák a neurogén daganatok körülbelül 2-5% – át teszik ki. Módszerek., Mi jelen esetben sor 5 betegek schwannomas, egy eredő felső ága háromosztatú ideg a sinus maxillaris, második eredő, a plexus brachialis, harmadik eredő nyaki vagus, valamint két származó nyaki gerincvelői idegek. Eredmény. A tumorok teljes extrakapsularis kivágását mikroneurosebészeti technikával értük el, a származási ideg megőrzésével, kivéve egyet. Következtetés., Fej és nyak schwannoma bár ritka, úgy kell tekinteni, mint egy differenciáldiagnózis egyoldalú lassan növekvő tömeg a fej és a nyak régióban, különösen egy felnőtt. A schwannomák mindig diagnosztikai dilemma, mivel hosszú ideig tünetmentesek, a hisztopatológia pedig a diagnózis arany standardja. Általános szabály, hogy a kezelés sebészeti által diktált helyét a tumor, ideg eredetű. Ritkasága, komplex anatómiai elhelyezkedése és morbiditási kockázatai miatt komoly kihívást jelenthetnek a sebészek számára., Ez a tanulmány célja, hogy leírja a bemutató, workup, sebészeti technika, és az eredmény.
1. Bevezetés
Neurilemmoma is ismert, mint schwannoma egy jóindulatú daganat ideg köpeny eredetű eredő idegek borított egy schwann-sejt köpeny, amely magában foglalja az agyidegek (kivéve az optikai és szaglás), a gerincvelői idegek, valamint a vegetatív idegrendszer .
a fej-nyak régióban előforduló Schwannomák gyakoriak, az összes jelentett schwannomas 25-45% – a található ebben a régióban .,
bemutatjuk a műtéti tapasztalat öt ilyen daganatok, egy eredő felső ága a háromosztatú ideg a sinus maxillaris, második eredő, a plexus brachialis, harmadik eredő nyaki vagus, valamint két származó nyaki gerincvelői idegek. Leírják a patológiás betegek klinikai bemutatását, sebészeti kezelését, eredményeit.
2. Anyagok és módszerek
retrospektív elemzést végeztek az aurangabadi MGM Orvosi Főiskolán és kórházban 2015 januárjától 2016 decemberéig., Az öt beteg közül kettő nő és három férfi volt, átlagos életkora 33 év (23-40 év). A tumorok teljes kivágását extrakapsuláris kivágással értük el mikroneurosurgiai technikával, működési mikroszkóppal. A származási ideg megőrzését minden esetben elértük, kivéve azt, ahol a hagyományos extrakapsuláris kivágási technikát alkalmazták. A műtéti megfigyelés, a kórszövettani vizsgálat és az immunokémia mind az öt esetben megerősítette, hogy a daganatok jóindulatú schwannomák., Az öt beteg közül egyikben sem volt megismétlődés (klinikai vizsgálat) egy éves követés során.
2.1. 1. eset
a schwannoma ritka esetét írjuk le, amely elsősorban az orbitális maxilláris sinusból származik, intracraniálisan. Egy 40 éves nő 2 év óta fejfájással, 1 év óta bal orrlyuk-kisüléssel, 1 év óta pedig bal szem progresszív látásvesztéssel rendelkezik.
diagnosztikai orr endoszkópia (dne) kiderült, bal oldali orr tömeg, sápadt, szilárd, rózsaszínes színű, nem vérzik érintésre., A klinikai vizsgálat kimutatta, csökkent látás a bal szem ujj számolás kevesebb, mint öt láb, enyhe proptosis a bal szem. Nem volt motoros vagy szenzoros veszteség, nincs más agyi idegműködés.
Contrast-enhanced CT (CECT) scan with cisternography revealed a large lobulated mass of size 81 × 53 × 82 mm in the left zygomatic and masseteric region with intracranialis extension(Figure 1 (A))., A sérülés a maxilláris sinus hátsó falának, a pterygoid lemeznek, az orbitális hátsó falának, a sphenoid mediális falának a bal oldalán, a sphenoid bal alsó szárnyának elvékonyodását okozta, ami a bal elülső klinoid folyamat elvékonyodását okozta.
Superiorly, mass was extending to middle cranialis fossa and displacing left middle temporalis lebeny. Mediálisan a bal orrüregre terjedt ki, ami teljes elzáródást okozott. Utólag a hátsó nasopharyngealis régióra terjedt ki., Oldalirányban a masszírozó és a pterygoid izmokat, valamint az intraorbitális izmokat érintették és érintették. Superiorly, kiterjesztette az infraorbital régióba, kiszorítva és összenyomva a bal látóideget. A Lamina papiracea és a cribriform lemez sértetlen volt.
a klinikai jellemzők és a CECT rosszindulatú daganatra utaltak. Ez a megosztó helyzet arra késztetett minket, hogy fenntartsuk a rosszindulatú komponens lehetőségét a tumorban.
a daganatot Weber Furguson bemetszéssel, subciliáris kiterjesztéssel közelítették meg. A bal oldali suprastructure maxillotomia megtörtént., A Tumor szilárd, nekrotikus, Közepesen vascularis és szürkésfehér volt(2. ábra A)), és a felsőagy idegéből eredt. Daganatot találtak eredő bal jutott, hogy bejutott ez a hátsó falon, padlón a pályára, amely belenyúlik a retroorbital részét pályán keresztül a superior orbitális rés a bal temporális lebeny. A tumor teljes kivágását elvégeztük. A bal halántékcsont bázist elérték, és a temporális lebenyt azonosították. A tumor intracranialis részének teljes kivágását sikerült elérni. A bal cavernous sinus vérzését Abgel® és Surgicel®segítségével szabályoztuk., Az orbitális padló rekonstrukcióját titán hálóval végezték. A Maxilla rekonstrukció titán hálóval és lemezzel történt(2.ábra b)). Műtét után a betegnek eseménytelen helyreállítása volt, minimális bal szem látásjavulással(1.ábra b)).
2.2. 2. eset
leírunk egy 35 éves nőt, aki 3 év óta jobb oldali supraclavicularis duzzanatot mutatott be (3. ábra), és panaszkodott paraesthesia a jobb felső végtag felett. Nem volt kórtörténetében trauma, láz és szisztémás betegség. A betegnél jobb C5, C6 radicularis fájdalom és hypaesthesia jelentkezett., A betegnek nem volt panasza a gyengeségről, a felső végtag funkciójának elvesztéséről. A helyi vizsgálat során egyetlen gömb alakú duzzanat volt jelen a jobb supraclavicularis területen, amely 5 × 5 cm volt. Az izomerő minden izomban 5/5 volt, az érzések sértetlenek voltak, és nem volt jele a pazarlásnak. Tinel jel pozitív volt a beteg, és ő jelentett bizsergő érzés “tűk és tűk” mentén a váll hegyét. Spurling tesztje negatív volt ebben a betegben.
a pre – és postcontrast MRI nyakszűrés jól meghatározott, lekerekített helyet tárt fel, amely a nyak jobb oldalán léziót foglal el, amely a nyaki ereken oldalirányosnak, a szubklavia hajókon felületesnek bizonyult. A lézió hiperintenzív volt a T2-vel súlyozott képeken és a STIR (short T1 inversion recovery) képeken, és azt találták, hogy izointense a T1-vel súlyozott képeken, heterogén kontrasztjavítással a lézióban (4.ábra). Ezek a jellemzők neurogén tumorra utaltak.,
általános érzéstelenítés esetén a daganatot V-alakú bemetszéssel közelítették meg. A brachialis plexust feltárták. A daganat a brachialis plexus felső törzséből ered, és a brachialis plexus középső és alsó törzséhez tapadt (5. ábra a)). A daganat szürkésfehér, szilárd és gömbölyűnek tűnt(5.ábra B)). A tumort óvatosan kivágták toto-ban, miután mikroneurosebészeti technikával lebontották. Az intra-op idegstimulátort használták a tumor körüli idegcsíkok lokalizálására és a kivágás során., A kivágás után az idegcsíkok érintetlenek voltak. A műtét után a beteg panaszkodott a jobb felső végtag paraesthesiájára, amely két hét alatt felépült.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., 3. eset
leírunk egy 23 éves férfi beteget, aki egy hónap óta jobb oldali fájdalommentes nyaki duzzanatot mutatott be. Nem volt kórtörténetében trauma, láz és szisztémás betegség. A betegnek nem volt panasza a gyengeségre, a dysphagiára és a hang rekedtségére. A helyi vizsgálat során egyetlen ovális duzzanat volt jelen a jobb carotis háromszögben, a sternocleidomastoid előtt, 3 × 2 cm-es méréssel. A duzzanat nem mozdult el a deglutionon vagy a nyelv kiemelkedésén. Nem volt veszteség az izomerő minden izom, nincs jele a pazarlás,vagy neurológiai hiány.,
az USG nyak hypoechoic elváltozást mutatott a carotis artéria bifurkációjában. Mérsékelt központi és perifériás érrendszer volt megfigyelhető a lézióban. Az eredmények egy carotis testdaganatra/ideghüvely tumorra utaltak.
a CECT-nyak egy jól definiált, jól kapszulázott, perifériásan növekvő lágyszöveti tömeges elváltozást mutatott ki 3, 4 × 1, 8 cm méretben(6. ábra). A tömeges elváltozást a jobb carotis hüvelyben észlelték a jobb közös carotis artéria és a belső jugularis véna között, a pajzsmirigy jobb lebenyének poszterolaterális részén. A sérülést a carotis bifurkáció alatt látták., A jellemzők egy vagális schwannomára utaltak.
a daganatot elülső megközelítéssel közelítették meg a sternocleidomastoid mediális határán. Platysmát és fasciát boncoltak, hogy elérjék a daganatot. Volt egy közepes méretű gömb alakú sima tömeg, jól kapszulázott látható beborító a vagus ideg(ábra 7(a)-7 (c))). Az extrakapsularis tumor kivágást a toto-ban végezték hagyományos technikával. Vagus megszakadt a folyamat során., A vagust a sural idegátültetéssel újra adagolták(7.ábra d)).
műtét után a betegnek enyhe dysphagia volt, amely két nap alatt megszűnt. A beteg minimális hangváltozásról számolt be. Az aspiráció jelei nem voltak. A posztoperatív videolaryngoszkópos értékelés kimutatta a jobb vokális zsinór bénulását. A beteg hangja javult a beszédterápiával.
2.4. 4. eset
bemutatunk egy 30 éves férfi beteget, aki két év óta bal oldali fájdalommentes nyaki duzzanatot mutatott be. Kezdetben alattomos volt, és fokozatosan fejlődött a mérete., A betegnek nem volt panasza a gyengeségre, a dysphagiára és a hang rekedtségére. A helyi vizsgálat során egyetlen ovális duzzanat volt jelen a bal carotis háromszögben, a sternocleidomastoid előtt, 5 × 3 cm-es méréssel. A duzzanat nem mozdult el a deglutionon vagy a nyelv kiemelkedésén. Nem volt veszteség az izomerő minden izom, nincs jele a pazarlás,vagy neurológiai hiány.,
az angiográfiás MRI-nyak és a CECT-nyak a bal carotis térben 63 × 45 × 34 mm-es, mérsékelten fokozódó elváltozást tárt fel, amely a belső és külső carotis artéria szétrepedését okozza, és a submandibularis mirigy elülső része az edények behatolásának bizonyítéka nélkül (8.ábra).
a daganatot oldalirányú megközelítéssel közelítették meg a sternocleidomastoid oldalirányú határa mentén, 3, 5 cms-rel az auricle alatt. Külső nyaki véna ligált. Daganatot találtak a C1 gerinc idegéhez kapcsolódva. Az extrakapsuláris tumor kivágását totóban mikroneurosurgical technikával végezték (9.ábra)., A Minivac® lefolyót elhelyeztük.
(a)
(b)
(a)
(b)
műtét után a beteg enyhe ptosis a bal szem fedelét marginális mandibularis ideg paresis és jellemzői utaló első harapás szindróma, amelyek mindegyike javult fizioterápia., Nem volt vokális köldökzsinór bénulás. A beteg jelenleg egy éves nyomon követés során mentes az összes tünettől.
2, 5. 5. eset
egy 35 éves férfi beteget mutatunk be, aki hat hónap óta jobb oldali nyaki duzzanatot mutatott be. A betegnek panaszai voltak a jobb oldali enyhe fülfájásra, és nem panaszkodtak gyengeségre, dysphagiára és rekedtségre. A helyi vizsgálat során egyetlen ovális duzzanat volt jelen a bal carotis háromszögben, a sternocleidomastoid előtt, 4 × 4 cm-es méréssel. Nem volt veszteség az izomerő minden izom, nincs jele a pazarlás,vagy neurológiai hiány.,
az MRI-nyak a jobb karotid háromszögben 42 × 41 × 28 mm méretű, ovális, szilárd elváltozást tárt fel, oldalirányban érintve a sternocleidomastoidot, majd utólag a paraspinalis izomot. A sérülés a T2W és FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery) képeken hyperintense volt, a T1W képeken pedig hypointense (10.ábra).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., A daganat a nyaki gerinc idegét érintette. Az extrakapsuláris tumor kivágását toto-ban mikroneurosebészeti technikával végezték, megőrizve az érintett ideget. A műtét utáni felépülés eseménytelen volt, és nem volt komplikáció vagy hiány.
3. Vita
a Schwannomák bármely olyan idegből származhatnak, amelynek schwann sejtjei vannak, kivéve a látóideget és a szaglóideget, mivel ezek a sejtek hiányoznak .
ezeket a daganatokat általában a sinonasalis traktus és az orrgarat kivételével kapszulázzák .
leggyakrabban ezek a daganatok magányosak, de több területen is előfordulhatnak., A többszörös előfordulások általában nem csak a neurofibromatosis II-vel, hanem a schwannomatosissal is társulnak . A fej és a nyak a leggyakrabban érintett területek (25-45%), az oldalsó nyak pedig a gyakran érintett terület . A 22-es kromoszóma citogenetikai rendellenessége az esetek 50% – ában, a neurofibromatózis II-vel kapcsolatos .
A Sinonasal schwannoma a fej és a nyak schwannomáinak mintegy 4% – át teszi ki .
a lassú növekedés miatt elég hosszú ideig tünetmentes marad. Az orr elzáródása a daganat fő tünete., A fájdalom, a csontos dehiscencia, beleértve a koponyaalapot és a neurális tüneteket, később alakul ki, amikor a daganat megnagyobbodik. Szimulálhatja a rhinosinusitist is, mivel a klinikai jellemzők hasonlóak .
a brachialis plexus daganatok ritkák, amelyek a felső végtag összes daganatának csak 5% – át teszik ki . A leggyakoribb hely a fej és a nyak, amely 25% – át az összes schwannomas és csak mintegy 5% – a schwannomas jelen brachialis plexus tumorok .
a két leggyakoribb brachialis plexus régiódaganat a schwannomák és neurofibromák, amelyek mind jóindulatúak, mind az ideghüvelyből származnak .,
leggyakrabban a tanfolyam elején minimális neurológiai hiány lesz jelen, vagy egyáltalán nem lesz. A tömeg manipulálása paraesthesiákat vagy “sokkokat” okozhat az érintett ideg eloszlásában, ami fontos segítséget jelenthet a diagnózishoz. A jóindulatú léziók esetében gyakoribb az ideg tömegének hosszanti mozgékonyságánál nagyobb oldalirányú mobilitás, míg a malignitás a szilárdsággal és a mozdulatlansággal jár., Brachialis plexus léziók esetén az MR képalkotás a választott vizsgálat, amely a tumor margóit a környező szövetekből a legnagyobb kontraszttal határozza meg . Fontos azonban, hogy az MR imaging jelenleg nem képes különbséget tenni a schwannoma és a neurofibroma között .
A számítógépes tomográfia szkennelése optimális a gerinc körüli csontos erózió vagy a neurális foramina változásai feltárására. Egy újabb modalitás, Mr neurográfia (MR-mágneses rezonancia), képes bemutatni a megjelenített perifériás idegek teljes menetét ., A vagus ideg schwannomái a közös carotis artéria és a belső jugularis véna között nőnek. Ez a növekedési minta gyakran mindkét struktúra eltéréséhez vezet, ami CT-vizsgálat vagy MRI-ben látható .
a nyaki vagális schwannomák a neurogén daganatok körülbelül 2-5% – át teszik ki . Ezek a daganatok általában tünetmentes tömegként jelennek meg, mint a mi esetünkben, ha a tüneti betegek rekedtséggel jelennek meg a fő tünetként. Az ilyen esetekben általában látható jel az egyoldalú vokális kábelbénulás. A preoperatív vokális kábelbénulás jelentett előfordulása körülbelül 12%., A vagális schwannoma esetén kiváltott klinikai jel Paradox köhögés a tömeg tapintására a vagális stimuláció miatt. Ennek a jelnek a jelenléte a sternocleidomastoid mass medial tapintásával együtt neurogén tumor gyanúját kelti .
mikroszkóposan (11. ábra) az Antoni-A és Antoni-B elrendezésben az orsó alakú, Verocay testekkel tarkított sejtek jellemzőek . Ezek a tumorsejtek jellemzően diffúz pozitív immunreaktivitást mutatnak az S – 100 fehérje esetében, és negatívak a neurofilament protein esetében., Az S-100 fehérje a daganat neuroektodermális eredetét mutatja.
A Neurilemmómák ellenállnak a sugárterápiának , és mivel jól vannak beágyazva, a választott kezelés konzervatív sebészeti enucleáció, időszakos nyomon követéssel. A műtét megválasztását elsősorban a daganat és a származási ideg közötti kapcsolat határozza meg.
a hagyományos extrakapsuláris kivágás károsíthatja a normál fascicákat a kapszula boncolása során. Intracapsularis kimetszés enyhe boncolás között a tumor kapszula normál fascicles minimalizálja az idegkárosodás kockázatát., A tumorkapszulát borító epineuriális réteget a hagyma hámozásához hasonló módon kell boncolni, hogy lehetővé váljon a tumor biztonságos eltávolítása, amelyet proximális és disztális pólusaival kell megközelíteni (12.ábra). A tumorban található fascicles általában nem működik, ezért ezeknek a fascicáknak a kivágása nem vezet neurológiai hiányhoz . Az operáló Mikroszkóp és mikroneurosebészeti technika alkalmazása a hagyományos extrakapsularis kimetszés kimenetelét a mi esetünkben látott módon, minimális posztoperatív morbiditással módosította., Ez a technika mikroszkopikus technikával megkönnyíti az extrakapsuláris tumor kivágását, valamint a rajta áthaladó idegrostot (ha nem lehet elválasztani), ezáltal megkímélve a többi idegrostot, és fenntartva a minimális morbiditást.
teljes extrakapsularis kimetszést meg kell kísérelni, ha lehetséges, de a kiterjedt schwannomák esetében fontos szempont az idegfeláldozás rekonstrukcióval és rehabilitációval.
a sebészeti megközelítés megválasztását a daganat mérete, elhelyezkedése, a nagy erekhez való viszonya, valamint a rosszindulatú gyanú határozza meg.
4., Következtetés
Ebben az esetben a jelentés hangsúlyozza, hogy a ritkaság schwannomas a sinus maxillaris bevonásával a háromosztatú, eredő, a plexus brachialis, vagus ideg, valamint a nyaki gerincvelői idegek, ill. A sebészeti technikák közül a mikroneurosebészeti módszerrel mikroszkóppal végzett teljes extrakapsuláris kivágás az előnyben részesített technika. A schwannoma bár ritka, úgy kell tekinteni, mint egy differenciáldiagnózis egyoldalú lassan növekvő tömeg a fej és a nyak régióban, különösen egy felnőtt. Nehéz diagnosztizálni a műtét előtti állapotot., A radiológiai leletek általában nemdiagnosztikusak. A diagnózis a klinikai gyanún alapul, a megerősítést gyakran sebészeti patológiával nyerik. Fontos a betegek alapos preoperatív tanácsadása, hogy tájékoztassák őket a neurológiai hiány lehetséges előfordulásáról. Hosszú távú megfigyelés nem ajánlott, annak ellenére, hogy ezek a daganatok jóindulatúak és többnyire tünetmentesek. Az ismétlődés ritka.
beleegyezés
írásos beleegyezést kaptak a betegektől az ilyen esetek és a kísérő képek közzétételéhez.,
összeférhetetlenség
a szerzők arról számolnak be, hogy nincs összeférhetetlenség.
Szerzők Hozzájárulásai
Ishtyaque Ansari az elsődleges szerző volt a fő operációs sebész, részt vesz a tervezés, projekt felügyelet, az adatok elemzése, szerkesztése, valamint a végső jóváhagyást. Ashfaque Ansari sebész volt, részt vett a projekt felügyeletében, az adatelemzésben és a szerkesztésben. Arjun Antony Graison a megfelelő szerző, aki az adatgyűjtésért, az adatelemzésért, a kézirat szerkesztéséért és szerkesztéséért felelős segítő sebész volt. Hitendra Joshi és Anuradha J., Patil volt a műtő sebész, aki a szerkesztésért volt felelős.