Keratoconus (Magyar)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

betegség

a Keratoconus nem gyakori szaruhártya-rendellenesség, ahol a központi vagy paracentrális szaruhártya progresszív elvékonyodáson és meredeken megy keresztül, szabálytalan asztigmatizmust okozva.

etiológia

etiológiája ismeretlen. Ez azonban összefügg az atópiával, a Down-szindrómával, a Leber veleszületett amaurosisával és az Ehler Danlos/kötőszöveti rendellenességeivel. Az örökletes minta sem kiemelkedő, sem kiszámítható, de pozitív családtörténetekről számoltak be. A keratoconus előfordulási gyakorisága, ha 2000-ben gyakran 1-ről számoltak be.,

Kockázati Tényezők

• a Szem dörzsölése, kapcsolódó atópia, vagy tavaszi keratoconjunctivitis
• Alvási apnoe
• Kötőszöveti betegségek
• Floppy szemhéj szindróma
• Retinitis pigmentosa
• a Pozitív családi anamnézis
• a Down-szindróma

Általános Patológia

Keratoconus tudja mutatni a következő kóros eredmények; töredezettség Bowman réteg, ritkuló, a stroma, majd fedő hám, redők vagy eltörik, a Descemet van membrán, valamint a változó mennyiségű diffúz szaruhártya hegesedés.,

Az American Academy of Ophthalmology Pathology Atlas Keratoconus virtuális mikroszkópos képét tartalmazza.

egyik leggyakrabban

Kórszövettani vizsgálatok azt mutatták, szünetek, vagy teljes hiánya a Bowman réteg, kollagén szervezetlenség, hegesedés, majd szétszéledt. Ezeknek a változásoknak az etiológiája ismeretlen, bár néhány gyanús változás az enzimekben, amelyek a kollagén lebomlásához vezetnek a szaruhártyában. Míg a keratoconusra genetikai hajlamot javasolnak, egy adott gént nem azonosítottak., Bár keratoconus nem felel meg a kritériumoknak a gyulladásos betegség, a legújabb vizsgálatok azt mutatják, jelentős szerepet proteolitikus enzimek, citokinek, valamint a szabad gyökök (MMP-9, IL-6, TNF-α) még szubklinikai betegség, mutató kvázi-gyulladásos jellemző keratoconus.

elsődleges megelőzés

eddig egyetlen megelőző stratégia sem bizonyult hatékonynak. Néhányan úgy érzik, hogy a szem dörzsölése vagy nyomása (pl. ha a kezével a szem felé alszik) a keratoconus progresszióját okozhatja és/vagy ahhoz vezethet. A betegeket tájékoztatni kell arról, hogy ne dörzsölje a szemét., Egyes betegeknél az allergének elkerülése csökkentheti a szem irritációját, ezért csökkentheti a szem dörzsölését.

diagnózis

a diagnózist réslámpa vizsgálatával és a központi vagy rosszabb szaruhártya elvékonyodásának megfigyelésével lehet elvégezni. Számítógépes videokeratográfia hasznos kimutatására korai keratoconus lehetővé teszi a következő progresszióját. Az ultrahang pachimetria felhasználható a szaruhártya legvékonyabb zónájának mérésére is. Számítógépes videokeratográfiát használó új algoritmusokat dolgoztak ki, amelyek most lehetővé teszik a forme fruste, szubklinikai vagy feltételezett keratoconus kimutatását., Ezek az eszközök lehetővé teszik a betegek jobb szűrését a prospektív refraktív műtéthez.

történelem

a keratoconus esetek többsége kétoldalú, de gyakran aszimmetrikus. A kevésbé érintett szem nagy mennyiségű asztigmatizmust vagy enyhe meredekséget mutathat. Kezdet általában a korai serdülőkorban és előrehaladtával a közép-20-as, 30-as. azonban, esetek kezdődhetnek sokkal korábban vagy később az életben. Van egy változó progresszió minden egyes. Gyakran előfordul, hogy a szemüveg receptben gyakori változások következnek be, amelyek nem megfelelően korrigálják a látást., Egy másik gyakori progresszió a lágy kontaktlencsék, hogy toric vagy asztigmatizmus kijavítása kontaktlencse, hogy merev gáz áteresztő kontaktlencse. Teljes szemészeti és kórtörténetet kell alkalmazni, beleértve a szemüveg vényköteles változását, a látás csökkenését, a szem dörzsölésének előzményeit, az orvosi problémákat, az allergiákat és az alvási mintákat.

fizikai vizsgálat

alapos és teljes szemvizsgálatot kell végezni minden olyan betegen, aki gyanítható, hogy keratoconusa van.,

meg kell vizsgálni a szem általános egészségi állapotát, és megfelelő kiegészítő vizsgálatokat kell végezni a szaruhártya görbületének, az asztigmatizmusnak és a vastagságnak a felmérésére. A legjobb potenciális látást is értékelni kell. A lehetséges vizsgaösszetevők közül sok az alább felsorolt:

• korrigálatlan látásélesség mérése
• a látásélesség mérése áramkorrekcióval (a jelenlegi korrekció teljesítménye) távolról és adott esetben közel., kötőhártya
• Keratomety/Számítógépes Topográfia/Számítógépes Tomográfia/Ultrahang Pachymetry

Jelek,

Korai jelei a Keratoconus a következők:

• Aszimmetrikus fénytörési hiba, hogy magas, vagy progresszív asztigmatizmus
• Keratometry mutatja, magas astigmia, illetve szabálytalanság (a tengely, amely nem járul hozzá a 180 fok)
• Ollózás a vörös reflex a skiaszkóp
• Alsóbbrendű steepening, ferde tengely, vagy emelkedett keratometry értékek K-olvasás számítógépes cornea topográfia
• a Szaruhártya elvékonyodása, különösen a gyengébb szaruhártya., A maximális szaruhártya-elvékonyodás megfelel a maximális meredekség vagy kiemelkedés helyének.
• Rizutti jele vagy kúpos visszaverődés az orr szaruhártyán, amikor a tollfény az időbeli oldalról ragyog
• Fleischer gyűrű, egy vaslerakódás, amely gyakran jelen van a hámban a kúp alapja körül. Barna színű, legjobban kobaltkék szűrővel látható
• Vogt striae, finom, nagyjából függőlegesen párhuzamos striák a stromában. Ezek általában eltűnnek a szemgolyó felett alkalmazott szilárd nyomással, és a nyomás megszűnésekor újra megjelennek.,
  

  Munson jel

a Keratoconus későbbi jelei a következők:

• Munson jele, az alsó szemhéj kiemelkedése kábultan.
• eltörik Bowman membránjában
• akut hydrops, olyan állapot, amikor a Descemet membránjának törése lehetővé teszi a vizes bejutást a sztómába, ami súlyos szaruhártya megvastagodást, csökkent látást, fényérzékenységet, szakadást és fájdalmat okoz.,
• stromális hegesedés az akut hidrops felbontás után, ami paradox módon javíthatja a látást bizonyos esetekben a szaruhártya görbületének megváltoztatásával és a szabálytalan asztigmatizmus csökkentésével.

tünetek

fokozatosan rossz látás nem könnyen korrigálható szemüveggel.,

klinikai diagnózis

a diagnózis alapja a történelem változó fénytörés, rossz legjobb látvány korrigált látás, ollós reflex retinoszkópia, rendellenességek keratometria, szaruhártya topográfia, szaruhártya tomográfia, együtt szaruhártya elvékonyodása és rosszabb meredekség; jellemző réslámpa eredmények gyakran látható.,p>

• Számítógépes szaruhártya tomográfia (Rotációs Scheimpflug, Forgó Elvágta Sugár Fotózás)

Például a Keratoconus amint azt a Pentacam Scheimpflug értékelést

Differenciál diagnózis

• Pellucid marginális degeneráció
• Keratoglobus
• kontaktlencse okozta szaruhártya warpage
• A szaruhártya ectasia utáni fénytörési lézeres kezelés

Általános kezelés

A célok kezelés biztosítása funkcionális látásélesség, illetve megállítására megváltoztatja a szaruhártya alakja, ha halad.,

a látásjavításhoz és az asztigmatizmus kezeléséhez enyhe esetekben szemüveg vagy lágy torikus kontaktlencse használható. Az esetek többségében merev gázáteresztő kontaktlencsékre van szükség a szabálytalan szaruhártya asztigmatizmus semlegesítésére. A betegek többsége, akik kemény vagy gázáteresztő kontaktlencséket viselhetnek, drámai javulást mutatnak látásukban., Speciális kontaktlencsét fejlesztettek ki, hogy jobban illeszkedjen a szabálytalan meredek szaruhártya található keratoconus; ezek többek között (de nem kizárólag) a RoseK, egyedi tervezésű kontaktlencse (alapuló topográfia és/vagy hullámfront mérések), félig üveg-kontaktlencse, felkapaszkodunk lencse használata ( kemény lencse át a lágy lencse), üveg lencsék, hibrid lencsék, illetve PRÓZA (protézis csere a szemészeti felület ökoszisztéma). Azok a betegek, akik kontaktlencse-intoleranciává válnak, vagy nem rendelkeznek elfogadható látással, jellemzően központi ijesztésből, sebészeti alternatívákhoz vezethetnek.,

a progresszív keratoconus vagy keratoconus elsődleges kezelése olyan fiatal betegeknél, akik egy bizonyos ponton valószínűleg előrehaladnak, a szaruhártya kollagén keresztkötése. Az FDA által 2016 tavaszán jóváhagyott és 2006-ban Európa-szerte 10 évvel korábban megjelölt kezelés riboflavint és UV-fényt alkalmaz az egyébként gyenge és petyhüdt keratokonikus szaruhártya merevítésére., A hagyományos szaruhártya kollagén keresztkötése minimálisan invazív kezelést jelent a szaruhártya epitheliumának eltávolításával, majd a szaruhártya riboflavin cseppekben történő áztatásával, valamint a szaruhártya UV-fénynek való lassú kitettségével. Ennek a hagyományos “hám-off” technikának a variációi az UV nagyobb intenzitását jelentik rövidebb ideig (gyorsított keresztkötés) vagy az epithelium (“epithelium-on”) technikák nem eltávolítása. Az FDA-vizsgálat és a legtöbb európai adathalmaz a hagyományos epithelium-off keresztkötési megközelítés nagy sikerességét mutatja., Más megközelítések ígéretesnek és sikeresnek bizonyultak, de összességében kevésbé következetesek és megbízhatóak voltak a keratoconus megállítására való képességükben.

azoknál a betegeknél, akiknél a szaruhártya hydrops epizódja van, az orvosi kezelés a fájdalom és a duzzanat akut kezelését jelenti. A betegek általában cikloplegikus szert, nátrium-klorid (Muro) 5% – os kenőcsöt kapnak, és nyomás tapaszt is kaphatnak. A tapasz eltávolítása után a betegeknek továbbra is folytatniuk kell a nátrium-klorid cseppeket vagy kenőcsöt néhány hétig vagy hónapig, amíg a hidrops epizódja meg nem oldódik., A betegeknek tanácsos elkerülni az erőteljes szem dörzsölést vagy traumát.

a betegeket általában 3-6 hónapos időközönként követik a szaruhártya elvékonyodása, meredeksége, az ebből eredő látászavarok progressziójának figyelemmel kísérése, valamint a keresztkötő és beteg kontaktlencse-illesztés és-ellátás szükségességének újbóli értékelése céljából. A hidropikus betegeket gyakrabban látják, amíg meg nem oldódik.

orvosi kezelés

a kapcsolódó egészségügyi állapotokban szenvedő betegeknek ezeket megfelelő módon kellett volna részt venniük., Az atópiás vagy tavaszi kötőhártya-gyulladást helyi anti-hisztaminokkal, hízósejt-stabilizátorokkal vagy gyulladáscsökkentő/immunmoduláló kezelésekkel kell kezelni, például helyi szteroidok, ciklosporin, takrolimusz vagy lifitegrast.

mivel az alvási apnoe előfordulása nagyon magas a keratoconusban, és mivel ez az állapot hozzájárulhat a keratoconus patogeneziséhez és más egészségügyi állapotokhoz, minden keratoconus beteget meg kell kérdőjelezni az alvási szokásokkal kapcsolatban. Alvásvizsgálatok és szükség esetén CPAP maszk viselése ajánlott veszélyeztetett betegek számára.,

Orvosi kontrollra

Mivel a rendelkezésre álló szaruhártya kollagén keresztkötés, a betegek általában követi a 3-6 hónapos alapján, figyelemmel kíséri a progresszió a szaruhártya elvékonyodása, valamint steepening a következő vizuális változások. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza, hogy a keresztkötő kezelés indokolt-e. Ezek a nyomon követési látogatások lehetővé teszik a kontaktlencse illeszkedésének és gondozásának újraértékelését is.

sebészet

a keratoconusban szenvedő betegek többsége kontaktlencsével is ellátható, látásuk ezzel jelentősen javul., Ha azonban a betegek intoleranciává válnak, vagy már nem részesülnek kontaktlencsékben, a műtét a következő lehetőség. A sebészeti beavatkozások közé tartoznak az intrastromális szaruhártya gyűrűszegmensek (ICRS), a mély elülső lamellás keratoplasztika (DALK), valamint a behatoló keratoplasztika (PK).

Nem FDA által jóváhagyott kezelések, amelyek jellemzően kevesebb bizonyíték-alapú információk nem állnak rendelkezésre hatásosságra vonatkozó-ideértve a szaruhártya kereszt-összekötő kísérletileg együtt excimer lézeres kezelés, konduktív keratoplasty, és/vagy ICRS. Egyes sebészek phakic IOLs-t használnak a magas myopia és az asztigmatizmus kezelésére.,

az ICR-ket enyhe vagy közepesen súlyos keratoconus kezelésére is engedélyezték kontaktlencse-intoleranciában szenvedő betegeknél. Ezekben az esetekben a betegeknek tiszta központi szaruhártyával és > 450 mikron szaruhártya vastagsággal kell rendelkezniük, ahol a szegmensek be vannak helyezve, körülbelül 7 mm-es optikai zónában. Az ICR-k előnye, hogy nem igénylik a szaruhártya szövetének eltávolítását, sem az intraokuláris bemetszést, és a központi szaruhártyát érintetlenül hagyják., A legtöbb betegnek műtét után szüksége lesz szemüvegre és/vagy kontaktlencsére a legjobb látás érdekében, de laposabb szaruhártyája lesz, és könnyebben használhatja a lencséket. Ha a beteg nem kapja meg a várt eredményeket, az ICR-K eltávolíthatók, majd más sebészeti lehetőségeket is figyelembe lehet venni.

A DALK magában foglalja a központi elülső szaruhártya cseréjét, így a beteg endotheliuma érintetlen marad., Előnye, hogy az endotheliális graft kilökődésének kockázata megszűnik, és kisebb a kockázata annak, hogy a világ traumás szakadása a bemetszésben történik, mivel az endothelium és a Descemet, valamint néhány stroma érintetlenül marad, és gyorsabb a vizuális rehabilitáció. Számos technikát alkalmaznak, beleértve a kézi boncolást és a nagy buborék technikát, hogy eltávolítsák az elülső strómát, miközben a Descemet rétegét és az endotheliumot érintetlenül hagyják., Azonban az eljárások technikai kihívást igénylő átalakítás átható keratoplasty, valamint post-műtét lehetőség van a felületen pára vezet, hogy csökken a BCVA; nem világos, hogy ha asztigmatizmus jobb kezelt DALK vs PK. PK van egy nagy siker aránya, és a standard sebészeti kezelés hosszú múlttal a biztonságosság és a hatékonyság. Ennek az eljárásnak a kockázatai közé tartozik a fertőzés és a szaruhártya kilökődése, valamint a traumás törés kockázata a seb szélén., A PK után sok betegnek továbbra is szüksége lehet kemény vagy gázáteresztő kontaktlencsékre a fennmaradó szabálytalan asztigmatizmus miatt. A keratokoniás betegeknél a refrakciós eljárás bármely típusát ellenjavallatnak tekintik az eredmény kiszámíthatatlansága és a megnövekedett és instabil szabálytalan asztigmatizmushoz vezető kockázat miatt.

sebészeti követés

bármely szaruhártya sebészeti eljárást követően a betegeket a vizuális rehabilitáció befejezéséhez követni kell., A legtöbb beteg továbbra is látáskorrekcióra van szüksége szemüvegekkel vagy kontaktlencsékkel, gyakran kemény vagy gázáteresztő lencsékre van szükség, ha magas asztigmatizmus van jelen.

minden sebészeti beteget be kell tartani a sebgyógyulás, a fertőzés értékelése, a varrat eltávolítása és egyéb rutin szemészeti ellátás, például a glaukóma, a szürkehályog és a retina betegség vizsgálata érdekében. A graft kilökődése a keratoplasztika behatolása után fordulhat elő, amely azonnali diagnózist és kezelést igényel a graft túlélésének biztosítása érdekében.,

szövődmények

fertőzés, rossz sebgyógyulás, szaruhártya transzplantáció kilökődés, szaruhártya neovaszkularizáció, graft-host csomópont elvékonyodása, vakító fény, szabálytalan asztigmatizmus, és magas fénytörési hiba.

prognózis

a keratoplasztika behatolásának prognózisa egy keratokonikus betegben kiváló, a legtöbb beteg képes visszatérni az aktív életmódhoz, valamint a személyes célok eléréséhez., Az ICRS hosszú távú sikert nyújthat a keratoconusban szenvedő betegek számára, de ez általában a kontaktlencse használatával jár együtt, és egyesek végül szaruhártya-átültetést igényelhetnek a vizuális rehabilitáció céljainak eléréséhez. A keratoconus” progresszióját ” még a szaruhártya műtét után is jelentették, de nem világos, hogy ez milyen gyakori vagy milyen mértékben fordulhat elő.

további források

• Boyd K, Yeu E. Keratoconus. Amerikai szemészeti Akadémia. EyeSmart® szem egészség. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Hozzáférés 2019.Március 14-Én.,
• National keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry