A Castleman-betegség (CD) a nyirokcsomók és a kapcsolódó szövetek ritka betegsége. Először Dr. Benjamin Castleman írta le az 1950-es években.Castleman-kórnak, óriás nyirokcsomó-hiperpláziának és angiofollikuláris nyirokcsomó-hiperpláziának (AFH) is nevezik. A CD nem rák. Ehelyett limfoproliferatív rendellenességnek nevezik. Ez azt jelenti, hogy a nyirokrendszer sejtjeinek abnormális túlnövekedése sok szempontból hasonló a limfómákhoz (nyirokcsomók rákjai).,
annak ellenére, hogy a CD hivatalosan nem rák, a betegség egyik formája (multicentrikus Castleman betegség néven ismert) nagyon hasonlít a limfómára. Valójában sok ilyen betegségben szenvedő ember végül lymphomákat alakít ki. A limfómához hasonlóan a CD-t gyakran kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik. Ezért szerepel az American Cancer Society rákinformációjában. (A lymphomával kapcsolatban lásd Hodgkin-kór és Non-Hodgkin-limfóma.).
a nyirokcsomókról és a limfoid szövetekről
a Castleman-betegség megértéséhez segít megismerni a test nyirokrendszerét.,
a nyirokszövet, más néven nyirokszövet, az immunrendszer fő része. Különböző típusú sejtek alkotják, amelyek együtt dolgoznak, hogy segítsék a szervezetet a fertőzések leküzdésében. A limfoid szövetek fő sejtjei a limfociták, egyfajta fehérvérsejt. A limfocitáknak 2 fő típusa van: a B-sejtek és a T-sejtek.
a Lymphoid szövet számos helyen megtalálható az egész testben, beleértve:
- nyirokcsomók: a test kis csoportjaiban található limfociták babméretű gyűjteménye, beleértve a mellkas, a has és a medence belsejét is., Néha érezhetők a bőr alatt a nyakban, a karok alatt, az ágyékban.
- csecsemőmirigy: egy kis szerv a szegycsont felső része mögött és a szív előtt. A thymus létfontosságú szerepet játszik a T-sejtek fejlődésében.
- lép: a test bal oldalán a bordák alsó része alatt lévő szerv. A lép limfocitákat és más immunrendszersejteket hoz létre a fertőzés elleni küzdelemben. Az egészséges vérsejteket is tárolja, és segíti a vér szűrését.
- mandulák és adenoidok: nyirokszövetek gyűjteménye a torok hátsó részén., Segítenek megvédeni a testet a belélegzett vagy lenyelt baktériumokkal szemben.
- csontvelő: bizonyos csontok lágy belső része, amely vörösvértesteket, vérlemezkéket és fehérvérsejteket (beleértve a limfocitákat is) eredményez.
- emésztőrendszer: a gyomor, a belek és más szervek, amelyek szintén limfoid szövet.
A Castleman-betegség típusai
az orvosok számos módon csoportosíthatják a CD-t, és még mindig megpróbálják meghatározni, hogy melyik osztályozás (vagy ezek kombinációja) nyújtja a leghasznosabb információkat.,
CD szerint osztályozzák, hogy mennyi a test befolyásolja. A CD fő formáit lokalizált, multicentrikusnak nevezik. Nagyon eltérően érintik az embereket.
lokalizált (unicentrikus) Castleman betegség
Ez a CD gyakoribb típusa. A lokalizált CD csak a nyirokcsomók egyetlen csoportját érinti. Ez nem elterjedt. A mellkas vagy a has nyirokcsomói leggyakrabban érintettek. A CD ezeknek a nyirokcsomóknak a növekedését okozza.
a mellkas megnagyobbodott nyirokcsomói megnyomhatják a légcsövet (légcső) vagy a tüdőbe (hörgők) bejutó kisebb légzéscsöveket, légzési problémákat okozva., Ha a megnagyobbodott csomópontok a hasban vannak, akkor a személynek fájdalma, teltségérzete vagy étkezési problémája lehet. Néha a megnagyobbodott csomópontok olyan helyeken vannak, mint a nyak, az ágyék vagy a hónalj területe, és először a bőr alatti csomóként észlelik.
a lokalizált CD-vel rendelkező emberek általában gyógyulnak, amikor az érintett nyirokcsomókat műtéttel eltávolítják.
multicentrikus Castleman betegség
multicentrikus Castleman betegség (MCD) több nyirokcsomó-csoportot érint. Hatással lehet más limfoid szöveteket tartalmazó szervekre is., Ez a forma néha az emberi immunhiányos vírussal (HIV) fertőzött embereknél fordul elő, amely az AIDS-t okozza. A multicentrikus CD súlyosabb, mint a lokalizált típus, különösen a HIV-fertőzötteknél. További információ a HIV-fertőzésről a HIV-ben, az AIDS-ben és a rákban.
az MCD-ben szenvedő embereknek gyakran vannak olyan problémáik, mint a súlyos fertőzések, láz, fogyás, fáradtság, éjszakai izzadás és idegkárosodás, amelyek gyengeséget és zsibbadást okozhatnak. A vérvizsgálatok gyakran túl kevés vörösvértestet (vérszegénységet) és magas antitestszintet mutatnak a vérben (hypergammaglobulinemia).,
az MCD gyengítheti a szervezet immunrendszerét, ami megnehezíti a fertőzés elleni küzdelmet. Az MCD-ben szenvedő emberek fertőzései nagyon súlyosak lehetnek, akár életveszélyesek is. Az MCD növeli a limfóma, a limfoid szövet rákjának kialakulásának kockázatát is, amelyet gyakran nehéz kezelni.
A CD
Castleman-betegség mikroszkopikus altípusai szintén osztályozhatók a nyirokcsomó szövet mikroszkóp alatt történő megjelenése alapján. Ezeket mikroszkopikus altípusoknak nevezik.
- a hyaline vascularis típus a leggyakoribb., Általában lokalizálódik, ebben az esetben az embereknek gyakran kevés tünete van, általában jó kilátásuk van, de ritka esetekben multicentrikus lehet.
- a plazmasejt-Típus nagyobb valószínűséggel okoz tüneteket és multicentrikus, de néha lokalizált.
- a kevert altípus mind a hialin vaszkuláris, mind a plazmasejt-típusok területét mutatja. Ritkábban fordul elő.
- a plazmablasztikus típust a közelmúltban felismerték. A plazmasejt típushoz hasonlóan általában multicentrikus, általában tüneteket okoz, kevésbé kedvező kilátásokkal rendelkezik.,
a kezelések kiválasztásakor az orvosok úgy vélik, hogy a mikroszkopikus típus kevésbé fontos, mint a betegség lokalizált vagy multicentrikus.
A vírusfertőzéseken alapuló CD altípusai
bizonyos vírusokkal való fertőzés szerepet játszik a CD legalább néhány esetben.
a multicentrikus CD gyakoribb a HIV-fertőzött embereknél, az AIDS-t okozó vírusnál. Az orvosok néha csoportosítják a multicentrikus CD-vel rendelkező betegeket a HIV-fertőzött (HIV-pozitív) és a nem fertőzött (HIV-negatív) betegekbe.,
az elmúlt években világossá vált, hogy egy másik vírus, az úgynevezett humán herpeszvírus-8 (HHV-8) vagy Kaposi szarkóma herpeszvírus (KSHV), gyakran megtalálható a többközpontú CD-vel rendelkező emberek nyirokcsomó sejtjeiben. Valójában a HHV-8 szinte minden HIV-pozitív CD-beteg nyirokcsomóiban található. Egyes orvosok azt javasolták, hogy a CD-t osztályozzák annak alapján, hogy a sejtek HHV-8-at tartalmaznak-e.