absztrakt
myopericarditis pericardialis folyadékgyülem, mint az SLE kezdeti bemutató jellemzője, nem gyakori. A MYOPERICARDITIS és a pericardialis folyadékgyülem szokatlan esetét jelentjük, majd ezt követően a szívelégtelenséget, mint az SLE kezdeti megnyilvánulását. Az időben történő felismerés és a korai szteroid alkalmazás elengedhetetlen az SLE-vel összefüggő myopericarditisben cardiomyopathiában, hogy megakadályozzák az ezzel a betegséggel járó mortalitást.
1., Bevezetés
a Pericarditis az SLE leggyakoribb kardiális megnyilvánulása . A perikardiális folyadékgyülem az SLE-ben szenvedő betegek mintegy 40% – ánál fordul elő . Azonban a myocardialis pericarditis, a pericardialis folyadékgyülem és az azt követő szívelégtelenség, mint az SLE kezdeti megjelenése, nem gyakori. Leírjuk a myopericarditis szokatlan esetét a perikardiális folyadékgyülem, a kardiomiopátia és a szívelégtelenség kialakulásával, mint az SLE kezdeti megnyilvánulása egy fiatal 35 éves afroamerikai nőnél., A metilprednizolon-kezelés után a myopericarditis és a cardiomyopathia megszűnésével klinikailag javult.
2. Esetjelentés
egy 35 éves afroamerikai nő, akinek kórtörténetében pericarditis epizód szerepelt, mellkasi fájdalomra és egyhetes fáradtságra panaszkodott a sürgősségi osztályon. Számolt be a hirtelen fellépő mellhártyagyulladás mellkasi fájdalom társított hideg-szerű tünetek, de nincs panasz semmilyen láz vagy hidegrázás., Ezen túlmenően, ő jelentett nehézséget fekvő hanyatt, ami miatt néhány nehézlégzés együtt némi kellemetlenséget a bal mell. Két nappal ezelőtt egy másik kórház sürgősségi osztályára ment, ahol vírusos szindróma diagnosztizálásával mentették ki. További vizsgálat után beszámolt a pericarditis lehetséges diagnózisáról, amikor 2010-ben egy másik kórházba ment. Ezután hajvesztéssel és arthralgiával foglalkozott a kezében. Nem volt más múltbeli kórtörténet és a családtörténet jelentős volt a SLE számára egy féltestvérben., 3 gyermeke és 1. Tagadta az alkohol-és drogfogyasztást.
felvételkor a fizikai vizsgálat egy fiatal nőt mutatott ki, enyhe szorongással, 102-es tachycardiával. Más létfontosságú jelek a normál határértéken belül voltak. Csak a fizikális vizsgálat egyéb jelentős eredményei voltak a perikardiális súrlódási dörzsölés és a nem-carring alopecia. Az elektrokardiogram (EKG) konkáv ST emelkedést mutatott az alsó és az oldalsó vezetékben (1.ábra). A mellkasröntgen (CXR) nem mutatott rendellenességet (2.ábra)., A laborok, beleértve a teljes vérképet és az átfogó metabolikus panelt, normál határokon belül voltak. A szív troponinok első két csoportja normál határokon belül volt. Kezdetben perikarditist diagnosztizáltak nála, és indometacint kapott pantoprazollal, de nem tudta elviselni a nem szteroid gyulladáscsökkentőket. Ezért a Kolchicint prednizonnal kezdték. További vizsgálat céljából további laboratóriumokat, köztük antinukleáris antitesteket (ANA), antidouble szálú DNS-t (anti-ds DNS), valamint KOMPLEMENT C3-at és C4-et küldtek.,
később a nap folyamán panaszkodott a mellkasi fájdalommal járó légszomj fokozódására, és úgy találta, hogy a szoba levegőjén 87% – ra csökken. Megállapították, hogy a nőnél repedés és nyomelemzés történt a fizikális vizsgálat során. Az artériás vérgáz hipoxémiát mutatott., Oxigéntelítettsége javult, miután 2 liter oxigénnel orrkannára helyezte. Az ismételt mellkasröntgen kis kétoldalú pleurális effúziók intervallumfejlődését mutatta (3.ábra). Ismételt laboratóriumokat, köztük béta-natriuretikus peptidet (BNP) és troponint küldtek. A transthoracic echokardiogram (TTE) mérsékelten csökkent bal kamrai szisztolés funkciót mutatott, 35-40% – os ejekciós frakcióval, mérsékelt perikardiális effúzióval, tamponád jelei nélkül (4.ábra).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng/ml, ami myocarditis esetén várható volt, és heparin csöpögést nem jeleztek. Nagyon gyenge volt a súlyos nehézlégzés miatt, és nem tudott felkelni az ágyból. A kreatinin-foszfokináz (CPK) 435 e/L volt, a BNP pedig 488 pg/ml-nél emelkedett. Az ANA 1 : 160-kor pozitív lett, alacsony C3-mal 74 mg/dl, C4-rel pedig 25 mg/dl. Az SM / RNP, a dsDNA, az RPR, a HIV és a HBsAg negatív volt. Ezt követően SLE-t diagnosztizáltak az új kritériumok szerint, pericarditissel, myocarditissel és kis pleurális effúzióval, de ANA-val, alacsony C3-mal, valamint hajhullás alopecia-val., Prednizont tartottak és metilprednizolont kezdtek. Kolchicint is tartottak, mivel a beteg hasmenést okozott. Az életjelek stabilak maradtak az általános klinikai állapot javulásával, míg a beteg intenzív osztályon volt, de továbbra is gyengének érezte magát. Ezután átszállították egy tercier care Centerbe, és 3 nappal később szívmágneses rezonancia (CMR) képalkotást végeztek rajta, ami normális biventricularis méretet és szisztolés funkciót, ödémát és subepicardialis növekedést mutatott az oldalfalban, és megerősítette a myocarditis jelenlétét.
3., Vita
a szisztémás lupus erythematosus (SLE) szisztémás autoimmun betegségnek minősül, amelyben az immun-komplex lerakódások gyakran gyulladásos választ eredményeznek, amely magában foglalja a test számos belső szervét, kiszámíthatatlan fellángolással és remisszióval.
beszámoltak arról, hogy a szívműködés az egyik fő szövődmény, amely hozzájárul a szisztémás autoimmun betegségekben szenvedő betegek morbiditásához és mortalitásához., Míg a perikardiális részvétel a szisztémás lupus erythematosus (SLE) leggyakoribb echokardiográfiás elváltozása, a tüneti szívbetegség leggyakoribb oka, a myocarditis továbbra is meglehetősen ritka . A klinikai gyakorlatban a myopericarditist a pericarditis jelenléte diagnosztizálja szívmarkerek emelkedésével vagy a myocardialis gyulladás jeleivel .,
Mivel a beteg történelem visszatérő szívburokgyulladás (első rész, 2010-ben pedig a jelenlegi epizód), a kezdeti differenciáldiagnózis tartalmazza a vírusos eredetű, szemben egy autoimmun folyamat, mint azt eredetileg jelentett társult köhögés, megfázás-szerű tünetek, valamint a családban, amely tartalmazza a féltestvére, diagnosztizált SLE. Egy autoimmun vizsgálat pozitív ANA-és alacsony C3-szintet mutatott ki., A laboratóriumi eredmények és a további kihallgatás segítségével sikerült az SLE diagnózisát felállítani a 2015-ös szisztémás Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) és az American College of Rheumatology (ACR) felülvizsgált kritériumai alapján az SLE diagnosztizálására . A páciensünk 16 pontból összesen 4-et kapott: nem carring alopecia, pericarditis, alacsony C3 szint és alacsony titer pozitív ANA.
az echokardiográfiás eredmények nem specifikusak a myocarditis diagnosztizálására az SLE-ben, de a globális hypokinesis más ismert okok hiányában erősen szuggesztív ., A hypokinesis szegmentális területei a lupus myocarditisre is utalhatnak . Páciensünkben a TTE kezdetben mérsékelten csökkent bal kamrai szisztolés funkciót mutatott globális hypokinesissel és mérsékelt méretű generalizált perikardiális effúzióval. Az ismételt TTE normális biventrikuláris méretet és szisztolés funkciót mutatott.
a lupus myocarditis diagnosztizálására szolgáló másik nem invazív teszt a szív MRI (CMR), amely általában gadolínium fokozódást mutat, különösen a foltos eloszlású szubepikardiális régióban. A T2 értékek myocardialis relaxációs rendellenességeket mutatnak ., A mi beteg CMR mutatott ödéma subepikardiális javítása az oldalfalon, valamint megerősítette a jelenlétét szívizomgyulladás. A szív MRI-je nagyon hasznos képalkotó módnak bizonyult a myocarditis diagnózisának megerősítésében. A Myocarditis CMR diagnózisával foglalkozó nemzetközi konszenzus csoport szerint a CMR alkalmazható jelentős folyamatban lévő gyulladásban szenvedő betegek azonosítására, különösen visszatérő vagy tartós tünetekkel rendelkező betegek, valamint új fellépő szívelégtelenségben szenvedő betegek esetében ., Bár az endomiokardiális biopsziát széles körben tekintik a myocarditis diagnosztizálásának arany standardjának, fontos megjegyezni annak korlátait, és megérteni, hogy miért történik inkább a szív MRI. Ezek a korlátozások magukban foglalják a betegek nagyobb szövődmények kockázatának való kitettségét (perforáció, tamponád), valamint a myocardialis szövetminták elemzésének pontos diagnosztikai kritériumairól szóló vitát .
az SLE-ben előforduló szívizomgyulladást fel kell ismerni és nagy dózisú szteroidokkal kell kezelni., Az immunszuppresszánsok, mint azatioprin vagy intravénás immunglobulinok (IVIG) hozzáadása hasznos lehet a myocarditis kezelésében . Amikor a betegünk nagy dózisú IV metilprednizolont kapott, klinikai javulást mutatott, a bal kamrai szisztolés funkció normalizálódásával ismételt TTE-n és CMR-en.
4. Következtetés
összefoglalva, a kombináció a klinikai bemutatás, laboratóriumi vizsgálatok, CMR lehetővé tette számunkra, hogy a diagnózis myopericarditis másodlagos SLE betegünkben., Mivel a perikardiális effúzióval járó myopericarditis volt az SLE kezdeti bemutatása a betegünkben,csak a szteroidok megkezdése után javult. Az időben történő felismerés és a korai szteroid alkalmazás elengedhetetlen az SLE-vel összefüggő myopericarditisben cardiomyopathiában, hogy megakadályozzák az ezzel a betegséggel járó mortalitást. Ezért a pericarditisben vagy myocarditisben szenvedő betegeknél magas szintű klinikai gyanú szükséges az SLE korai diagnosztizálásához és az alapul szolgáló SLE megfelelő kezeléséhez.,
versengő érdekek
a szerzőknek nincs összeférhetetlenség vagy pénzügyi kapcsolat, amelyet nyilvánosságra kellene hozniuk.
A szerzők hozzászólásait
Prema Bezwada és Ahmed Quadri készítette. A cikk elkészítését Prema Bezwada, Ahmed Quadri és Atif Shaikh végezte. A cikk kritikai felülvizsgálatát Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez és Stuart Green végezte. A cikk végleges jóváhagyását Cesar Ayala-Rodriguez és Stuart Green adta.