a Vita
Mivel ez volt az első le, mint egy felismerhető, valamint diszkrét entitás 1976-ban, csecsemőkori botulizmus vált a leggyakrabban jelentett szindróma kapcsolatos botulinum toxin, számviteli nagyjából 75% – a éves esetekben az Egyesült Államokban . Az amerikai Centers for Disease Control and Prevention (CDC) 1899 és 1996 között vizsgálta az Egyesült Államokban a botulizmus minden formájának jelentett eseteit, és megállapította, hogy 1976 és 1996 között 46 államban 1442 esetben számoltak be csecsemő botulizmusról . Az A típusú fertőzések száma 46 volt.,5% és B típus a bejelentettek 51,9% – ára. Ez meglepően hasonlít a CDC-nek 2005-ben bejelentett 96 esethez, amelyek közül 46% A típusú, 54% pedig B típusú volt . Mivel a jelentés 1980-ban stabilizálódott, a csecsemő botulizmus átlagos éves előfordulása az Egyesült Államokban körülbelül 1,9/100 000 élveszületés.
a csecsemő botulizmus klinikai szindróma általában 2 hét és 1 év között alakul ki, a medián életkor körülbelül 10 hét ., A botulinum spóráknak kitett gyermekeknél a csecsemő botulizmus kialakulásának feltételezett inkubációs ideje 3-30 nap, bár a fent említett esetek azt mutatják, hogy ez az időszak rövidebb lehet a Clostridia bizonyos formáival . A szindrómát általában székrekedés jellemzi, majd 4-5 napos bulbar és végtaggyengeség után szubakut progresszió következik, amelyet gyakran légzési kompromisszumok és az ezzel járó orvosi szövődmények követnek. A beteg székrekedése körülbelül 8 nappal a bemutató előtt kezdődött., Passzív viselkedése, ptózisa és gyenge szopása körülbelül 4 nappal a bemutató előtt kezdődött. Általában a szupportív kezelés mellett a következő hetekben-hónapokban teljes felbontás lép fel, bár ritkán beszámoltak relapszusokról, rossz klinikai eredményekről és halálról . Tizennégy nappal a támogató kezelés után kiderült, hogy a beteg állapota enyhén javult a csökkenő ptosis és az izomtónus és a sírás miatt, ezért hazaengedték a családjával., Alapuló széles körű eseti jelentések, csecsemőkori botulizmus képviselhet, egy spektrum különböző klinikai előadások, eredmények, átfogó “tünetmentes hordozók” C. botulinum az egyik véglet, mind a betegek enged gyors progresszió, a halál meg a másik .
a csecsemő botulizmusában leírt tünetek a botulinum toxin okozta perifériás kolinerg blokádhoz kapcsolódnak.,emelkedett a vegetatív zavar; bulbar gyengeség testesült hypophonia gyenge sírj, szegény béna, de csökkent gag, ami nyelési nehézség, nyáladzó, gyakran kiszáradás; a koponya képe palsies például ptosis, lassú pupilla lámpa reflexek, ophthalmoplegia, valamint az arc gyengeség; csökkent fej vezérlés nyak -, váll-fűző gyengeség, akkor fejlődik generalizált hypotonia; valamint egy csökkenő, szimmetrikus petyhüdt bénulás a harántcsíkolt izmok csökkent a spontán mozgás, késleltetett motor fejlődési mérföldkövek, valamint csökkent vagy hiányzik izom szakaszon reflexek., Egyéb megállapítások, vegetatív zavar okozhat, beleértve a anhydrosis, száraz száj, torok, gyakran vezető nyálkahártya irritációt, illetve helytelen kezdeti klinikai gyanú, torokgyulladás, magas vérnyomás váltakozó orthostaticus hypotonia, brady – s tachyarrhythmias, kipirulás, csökkent az anális záróizom tónusát, húgyhólyag atony. Légzési kompromisszum, hipoventiláció, hipoxia, valamint a mechanikus szellőzés szükségessége az esetek többségében következik be, mivel a diafragmatikus és kiegészítő légzőszervi izmok érintettek ., Betegünknél székrekedés, passzív viselkedés, ptosis, gyenge Szopás, csökkent gag, nyelési nehézség, lassú pupilláris könnyű reflexek, ophthalmoplegia, arcgyengeség, valamint csökkent fejvezérlés volt, nyak-és vállövgyengeséggel. Előrehaladt és általános hipotóniát tapasztalt; a vázizmok csökkenő, szimmetrikus petyhüdt bénulása csökkent spontán mozgással; késleltetett motoros fejlődési mérföldkövek; és csökkent izomfeszítő reflexek. Az autonóm diszfunkcióra vonatkozó megállapításai azonban nem voltak.,
A Botulinum toxin nem lép át a vér-agy gáton, ezért nem fejt ki központi idegrendszeri hatásokat. Ennek eredményeként a bemélyedés általában nem befolyásolja, kivéve, ha jelentős másodlagos szövődmények vannak, például hipoxémia, cardiorespiratory elégtelenség, hipoglikémia, mély kiszáradás vagy elektrolit zavarok. A tünetek kezdetétől kezdve a súlyos szövődmények időtartama gyakran kevesebb, mint 24 óra, több mint 1 hét. A betegünk nem tapasztalta ezeket a szövődményeket. Gyenge mosolya volt az anya inger.,
A differenciál diagnózis, egy csecsemő, aki kezdetben bemutatja a hypotonia tartalmaz, szepszis, agyhártyagyulladás, kullancs, bénulás, a Guillain-Barre szindróma, myasthenia gravis, metabolikus megszakítása hormonok, például a hypocalcaemia, valamint hypernatremia, hypothyreosis, veleszületett anyagcsere -, myopathies, gerinc izomsorvadás, poliomyelitis, első dolog, amit tennünk mérgezés, illetve nehézfém mérgezés . Páciensünknek nem volt metabolikus rendellenessége, szepszis, meningitis, kullancsbénulás vagy hypothyreosis. Nem volt kórtörténetében organo-foszfát mérgezés vagy nehézfém mérgezés. CPK, ALT, AST normális volt., Kezdetben a Guillain-Barré-szindróma Miller-Fisher változatát vettük figyelembe, és 2 napig 1 g/kg/nap IVIG-ot adtunk. Ezt követően újraértékeltük a beteget. A betegnél csecsemő botulizmust diagnosztizáltak, mert székrekedése, arcdiplegiája, normális cerebrospinális proteinje és csökkenő izomgyengesége volt.
A méz lenyelése már régóta a csecsemő botulizmus kockázati tényezője az Egyesült Államokban. Az 1970-es évek végén Utahban történt esetek felülvizsgálatában Thompson et al. megállapította, hogy a 12 csecsemő közül 10 mézet fogyasztott a tünetek megjelenése előtt ., Ebből a 10-ből hétnek később méz-és más élelmiszerforrásmintát tenyésztettek ki otthonaikból. E hét közül kettőben a clostridialis organizmusokat, de nem a toxinokat, a betegséget megszerző csecsemőknek táplált mézmintákban fedezték fel. Egy A. C típusú botulinum példányt és egy B típusú példányt különítettek el. A szervezetet nem izolálták számos más kereskedelmi forgalomban előállított vagy házi készítésű ételből, amelyeket ezeknek a csecsemőknek tápláltak .
betegünk nem evett mézet. Azonban 4 hétig szőlő melaszt evett. A szőlő melasz lenyelése botulizmust okozhat., A csecsemő botulizmus diagnózisa nagyrészt klinikai. Jellemző rá a normál laboratóriumi értékek és a gerincfolyadék analízis, valamint az elektrodiagnosztikai vizsgálatok jellemző tulajdonságai. A képalkotás és az elektroencefalográfia általában normális, ami megakadályozza a nagyobb hipoxiás eseményeket. Az edrofónium teszt normális. A kórokozó organizmus izolálása vagy toxinjának kimutatása az érintett csecsemőktől nyert székletanyagokban támogathatja a diagnózist, mindegyik a tünetek megjelenése után legfeljebb 4 hónapig kimutatható, valamint a helyreállítási fázisba., A toxin semlegesítő egér bioassay végzett széklet szűrlet egy állami labor vagy a CDC az egyetlen megbízható megerősítő teszt csecsemő botulizmus . Az elektro-diagnosztikai vizsgálatok, különösen az EMG, általában nagyon megbízhatóak a csecsemő botulizmus diagnózisában, de hamis pozitív eredményekkel rendelkezhetnek . Az idegvezetési vizsgálatok általában normálisak, míg a megnövekedett beszúrási aktivitás és a rövid időtartamú, kis amplitúdójú, túlságosan bőséges motor-egység akciópotenciálok jellegzetes EMG-mintázata lehet ., Ezek az eredmények összhangban vannak az akut denervációval, de nem specifikusak a botulizmusra, és axonális neuropátiákban és bizonyos myopathiás folyamatokban is megfigyelhetők . Az M-hullám amplitúdók kicsiek, inkrementális válaszokkal, rövid időközönként párosított idegi ingerekkel vagy gyors ismétlődő idegstimulációval, valamint hosszú időközönként párosított idegi ingerekkel vagy lassú ismétlődő idegstimulációval . Az egyszálú EMG a neuromuszkuláris átvitelben fokozott jitter-t vagy blokkok jelenlétét tárhatja fel, bár az eredmények változóak és nem specifikusak lehetnek súlyos esetekben., Ha a kezdeti EMG negatív, és a csecsemőbotulizmus klinikai gyanúja továbbra is magas, fontolóra lehet venni egy követő vizsgálatot . A beteg EMG nem tárt fel semmilyen kóros lépésekben vagy csökkentések két független vizsgák.
a csecsemő botulizmus viszonylagos ritkasága ellenére ez az eset szemlélteti a magas klinikai gyanú fenntartásának fontosságát a hipotóniás csecsemőknél, akik sürgősségi orvosi ellátást igényelnek. A csecsemő botulizmus rendkívül kezelhető, és a gyors diagnózis elengedhetetlen., Tekintettel a csecsemő botulizmus kiváló eredményére, elengedhetetlen a korai és agresszív figyelem a légzőszervi és táplálkozási támogatásra.