egy 66 éves fehér nőt utaltak nekünk a pulmonalis csomók további értékelésére. Kórtörténete a következő volt: 2001 júliusában több tüdőcsomót rögzítettek mellkasi röntgenvizsgálaton, valamint számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálat (11.ábra).). Ismeretlen eredetű, többszörös tüdőmetasztázissal járó rák gyanúja merült fel. A beteg soha nem mutatott pulmonalis tüneteket, nem dohányzott, és nem volt kitéve semmilyen környezeti méreganyagnak., Intenzív kutatáson ment keresztül az elsődleges daganat után, de minden vizsgálat sikertelen volt. Így anterolaterális thoracotomiát végeztek a csomók szövettani értékelésére, amelyeket disszeminált reumatoid csomóknak minősítettek (22.ábra).
1. ábra a beteg Mellkasröntgenje (a) 2001-ben (több tüdőcsomót ábrázolva) és mellkasi CT vizsgálata (B).
2. ábra a csomók szövettana (haematoxilin és eozin festés, nagyítás ×2, 5).,
klinikánkon tartott bemutatón a beteg száj-és szemszárazságról, valamint Raynaud jelenségéről számolt be. Nem volt kórtörténetében láz, éjszakai izzadás, fogyás, trombózis, arthralgiák vagy reggeli merevség.
az akkori (2001. novemberi) klinikai vizsgálat a száj és a szem extrém szárazságát mutatta, amit patológiai Szász és Schirmer vizsgálatok igazoltak. Nem volt bizonyíték parotis duzzanatra vagy megnagyobbodott nyirokcsomókra., A klinikai vizsgálat során nem dokumentáltak érzékeny vagy duzzadt ízületeket, funkcionális hiányokat vagy ízületi deformációkat, szubkután reumatoid csomókat vagy kiütéseket.
a laboratóriumi értékek a következők voltak: a reumatoid faktor erősen pozitív volt 156 E/ml-rel (normál <20 E/ml)., A Hep‐2 sejteken található antinukleáris antitestek indirekt immunfluoreszcens vizsgálata 1/640 titert mutatott, és a szerológiai vizsgálat pozitív volt az anti‐SSA és az anti‐SSB antitestek esetében; az SM, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA és hisztonok elleni antitestek negatívak voltak, csakúgy, mint az antineutrofil citoplazmatikus antitestek. A C3 és C4 komplementfrakciók és a C reaktív protein normál tartományban voltak.
a szérum elektroforézis poliklonális hypergammaglobulinaemiát mutatott 24% γ globulin frakcióval. Az IgG-t 22,6 g/l-en emelték (normál 7-16 g/l); az IgA és az IgM a normál tartományon belül volt.,
a kezek és a lábak röntgenvizsgálata nem mutatott kóros elváltozást; különösen nem észleltek destruktív elváltozásokat.
A Sicca-szindróma és Raynaud-jelenség tüneti kezelése megkezdődött, és a tünetek enyhüléséhez vezetett. Ezen felül szteroid kezelést kezdtek, és fokozatosan 5 mg prednizolon/nap alacsony dózisra szűkültek. A beteget az elmúlt 4 évben rendszeresen járóbetegként látták., 2001.novemberi első látogatása óta nem alakult ki a rheumatoid arthritis (RA) klinikai tünetei vagy tünetei, és egy nemrégiben ismételt Tc99m szcintigráfia ismét nem mutatott ízületi gyulladás jeleit. Figyelemre méltó, hogy a tüdőcsomók mérete és száma azóta stabil.
Nyilvánosságra tüdő csomók, mint elsődleges megnyilvánulása egy betegség jelen kihívás az orvos, mert egy széles differenciáldiagnózis kell considered1,2,3 (doboz, 11).). Ebben az esetben a szövettani elemzés végül megmutatta a reumatoid csomók tipikus jellemzőit.,rtoma
Chondroma
Fertőzések
a Tuberkulózis
a Bakteriális fertőzések
Gombás fertőzések
Autoimmun betegségek
Sarcoidosis
a Rheumatoid arthritis
Wegener-féle granulomatosis
a Churg‐Strauss-szindróma
a Goodpasture szindróma
Ritka okok
Myloidosis
Kötőszöveti betegségek (SS, SLE, PM/DM)
Pulmonalis rheumatoid csomók kimutatható csak 1% – a betegek RA, a mellkasi röntgen, míg ők találtak 22% – ánál a nagy felbontású CT.,4 gyakran korrelálnak a szubkután csomók jelenlétével, többnyire tünetmentesek.4,5
azonban, bár a leggyakrabban megtalálható RA-ban, a reumatoid csomók nem specifikusak erre a betegségre. A subcutan rheumatoid csomókat a kötőszöveti betegségekben is leírták—például a szisztémás lupus erythematosusban és szisztémás szklerózisban szenvedő betegek 5-7% – ánál.6 ezenkívül esetenként rheumatoid csomókról számoltak be Sharp-szindrómával és dermatomyositissel összefüggésben.,
tudomásunk szerint ez az első eset, amikor pulmonalis rheumatoid csomókról számoltak be primer Sjögren-szindrómában (SS) szenvedő betegeknél. Előfordulásuk ugyanazzal a patofiziológiai mechanizmussal magyarázható, mint az RA-ban.
a csomókon kívüli pulmonalis megnyilvánulások az SS-ben szenvedő betegek körülbelül 10% – ánál fordultak elő, a legtöbb betegnél interstitialis tüdőbetegség, például lymphocytás interstitialis tüdőgyulladás vagy ritkábban pseudolymphoma alakult ki.,7 a pulmonalis rheumatoid csomók megfigyelése az elsődleges SS – ben tovább növeli a potenciális pleuropulmonalis megnyilvánulások spektrumát az elsődleges SS-ben szenvedő betegeknél.