A Prionózisok a prionok által okozott emberi és állati neurodegeneratív betegségek egy csoportja, fertőző kórokozók, amelyek különböznek a baktériumoktól, gombáktól, parazitáktól, viroidoktól és vírusoktól. Az elmúlt három évtized intenzív kutatásai ellenére a prionokban nem találtak nukleinsavat, és jelentős kísérleti adatok azt állítják, hogy a prionok kizárólag fehérjékből (glikoproteinekből) állnak., A normál prionfehérjét (prpc) az emberek és más emlősök összes nukleáris sejtjében jelen lévő gén kódolja, de elsősorban neuronokban fejezik ki. A PrPC proteázérzékeny és nem patogén hatású, de módosítható a fertőzőképesség szempontjából elengedhetetlen prpsc-nek nevezett patológiai és proteáz-rezisztens formára. A prionbetegségek fertőző, genetikai vagy sporadikus rendellenességekként manifesztálódnak, valamint fertőző szivacsos encephalopathiáknak (TSE) is nevezik őket. A TSE a központi idegrendszer progresszív és végzetes degenerációjával tetőzik., A humán prionózisok közé tartozik a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD), a kuru, a Gerstman-Sträussler-Scheinker-szindróma (GSS) és a fatális familiáris álmatlanság (ffi). Emlősökben eddig több mint 15 különböző fajról írtak le, hogy prionbetegségben szenvednek. A juhok és kecskék surlókórja a prionbetegségek közül a legrégebbi és a leginkább tanulmányozott., A szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE) és a fertőző nyérc encephalopathia feltételezhetően a surlókórral fertőzött állati termékek etetéséből ered, míg a BSE-t egerekre, házi macskákra, két egzotikus kérődzőre és majomra történő átterjedés során azonosították. Az Egyesült Királyságban szokatlanul fiatalok körében több mint 20, klinikailag és patológiásan atipikus CJD-típust, a “new variant” CJD-t (vCJD) elismertek. Erős bizonyíték van arra, hogy ugyanaz a prion törzs mind a BSE-ben, mind a vCJD-ben részt vesz., Ez arra utal, hogy a fajok gátja megtörik, ami a BSE emberre történő elterjedését eredményezi, táplálkozási expozícióval. A megértés a funkció a prion fehérjék, illetve azok módosítását, hogy a kóros formában adhat új betekintést az etiológiai, illetve a kórokozó mechanizmusok is más betegségek által okozott kóros fehérjék, beleértve az Alzheimer-betegség, amiotrófiás laterális szklerózis, valamint a Parkinson-kór. (Tab. 4, ábra. 3, Ref. 76.)