hirdetés

bőrrák

alkalmazás a bőr önvizsgálatának és korai felismerésének megkönnyítése érdekében. Olvass tovább.

szöveg: Miiskin

mi az a szem melanoma?

a Melanoma a melanociták rosszindulatú daganata. A szem melanoma a szem melanómájára utal, az összes melanoma körülbelül 5% – át teszi ki ., A primer szem melanoma a leggyakoribb primer rosszindulatú daganat a szemben felnőtteknél .

A szem normál anatómiája

  • kötőhártya-a szem külső oldalán lévő membrán.
  • Sclera-a szem fehérje, átlátszatlan rostos védőréteg a szem körül. Folyamatos a szaruhártyával.
  • szaruhártya-a szem tiszta elülső felülete.
  • Iris-a szem színes része. Nyitással és zárással képes szabályozni a szembe jutó fény mennyiségét.
  • ciliáris test-olyan izom, amely lehetővé teszi a szem fókuszálását a lencse alakjának megváltoztatásával.,
  • Choroid – egy szövetréteg a szem hátsó részén a sclera és a retina között.

melanociták

a melanociták olyan sejtek, amelyek pigmentet (melanint) termelnek. A sötét bőr aktívabb melanocitákkal rendelkezik, mint a tisztességes bőr. Több melanint termel a melanociták a napsugárzás hatására, ami foltos pigmentációt eredményezhet a szem felületén, úgynevezett melanózis.

melanocitikus naevi

a melanociták gyakran pigmentált anyajegyekként csoportosulnak a bőrön, megfelelően melanocitikus naevi néven. Ártalmatlanok. Melanocitikus naevi is előfordulhat a kötőhártyán., Néha születéskor vannak jelen (veleszületett melanocitikus naevus).

a szem mélyebb szöveteiben a melanociták gyűjteményeit szem melanocitózisnak nevezik. Az Ota Naevus a dermális melanocitózis egyik formája, amely magában foglalhatja a szemet.

milyen szemrészeket érint a melanoma?

az elsődleges szem melanoma 2 típusra osztható:

  • uveal melanoma: ezek az írisz, a koroid és a ciliáris testben keletkeznek. Ezek a leggyakoribb formája a szem melanoma, a bejelentett stabil előfordulási gyakorisága 7 millió évente az USA-ban., Az esetek többsége (több mint 90%) magában foglalja a choroidot. Körülbelül 6% – uk a ciliáris testet, 4% – uk pedig az íriszet foglalja magában.
  • Conjunctivalis melanoma. Ezek kevésbé gyakoriak, bár az incidencia növekszik. A conjunctivalis melanomák előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 5 eset / millió évente.
uvealis melanoma a réslámpán keresztül* (4 of choiroid, 1 of iris)

*a Dr. Stephen Guest

bőr melanoma által szolgáltatott képek szintén befolyásolhatják a szemhéjat, de ezeket nem tekintik szem melanómának.,

melanoma érintő szemhéj * *

* * képek által szolgáltatott Dr. Stephen Ng

mi az oka a szem melanoma?

a melanoma más formáihoz hasonlóan a szem melanoma a melanocitákon belüli genetikai változások miatt fordul elő, amelyek a sejtek proliferációját okozzák. A sejtekben bekövetkező további változások miatt a környező szövetekbe behatolnak ,és a test más részeibe is átterjednek (metasztázis).

sok jelentés szerint a napfénynek való kitettség fontos tényező lehet a szem melanoma kialakulásában.

ki kap szem melanómát?,

úgy tűnik, hogy mind a férfiak, mind a nők ugyanolyan előfordulási gyakorisággal rendelkeznek a szem melanomával. A prezentáció csúcs előfordulása a legközelebb van a 62 éves korhoz.

a szem melanoma kockázatának leginkább kitett személyek kaukázusi fajúak, bőrük és világos íriszszínük van. A melanoma azonban hatással lehet a sötétebb bőr-és szemszínre is.

A melanózis, a veleszületett ocularis melanocytosis és a neurofibromatosis szintén fokozott kockázattal jár.

a kötőhártya melanómában szenvedő betegek általában sok melanocitikus naevi-vel (MOL) rendelkeznek., Úgy gondolják, hogy körülbelül 20% a naevi, körülbelül 60-75% a kötőhártya melanózisában.

hogyan történik a szem melanoma diagnózisa?

a szem melanoma diagnózisát általában pontos klinikai vizsgálattal végzik. A kanadai vizsgálatban leírt 90 beteg betegség fő mutatói a következők voltak:

Conjunctivalis melanoma a külső szem egyre szabálytalan pigmentált elváltozásaként jelenik meg.

egyéb tünetek lehetnek a kiálló szem, az írisz színének megváltozása, a vörös vagy fájdalmas szem, valamint a retina leválása.,

A szem melanoma progressziója

az összes beteg fele metasztatikus betegségben szenved az elsődleges tumor kezelését követő 15 éven belül. Sajnos nincs gyógymód a metasztatikus betegségre.

a metasztázis helyi kiterjesztéssel vagy vérterjesztéssel történik. A transzklerális terjedés ciliáris idegeken, vénákon, artériákon vagy vizes vízelvezető csatornákon keresztül fordulhat elő. Az uveal traktusban nincs nyirokhálózat. A disztális metasztázisok az esetek több mint 80% – ában fordulnak elő a májban. Néha a tüdő, a csontok és a bőr is érintett.,

rossz prognózis társul:

  • nagy tumorméret
  • ciliáris test bevonása
  • idősebb beteg életkor.

korai kezelés esetén az írisz melanoma kevésbé valószínű, hogy rontja a látást vagy metasztázist más uveális melanómákhoz képest.

Szövettani jellemzők jár a magasabb áttétes kockázat közé:

  • a jelenléte epitheloid sejtek morfológiája
  • a megnövekedett beszivárgás immunsejtek
  • magas mitotikus arány
  • a megnövekedett mikrovaszkuláris denzitás
  • elvesztése BRCA–asszociált fehérje 1 festés.,

a szem melanoma kromoszomális változásai

a melanoma genetikai változásainak kimutatásában elért fejlődés lehetővé teszi a nagy metasztatikus potenciállal rendelkező daganatok diagnosztizálását.

  • a BRAF mutációk gyakoriak az írisz melanómákban (mint például a bőr melanoma), de rendkívül ritkák más típusú uveális melanomákban.
  • a GNA11 vagy a GNAQ mutációk az uveális melanómák 80-85% – ában fordulnak elő, és a nem bőr melanoma kialakulásának korai eseményei. Ezeknek a mutációknak a jelenléte nem prognosztikus a későbbi metasztatikus potenciál szempontjából., A GNAQ / GNA11 mutációk a szem melanocitózisában, a kék naevusban és az Ota naevus-ban is megfigyelhetők.
  • a BRCA1-hez társuló protein-1 (BAP-1) és splicing factor 3B 1 alegység (SF3B1) mutációi a betegség progressziójában később jelentkeznek. A BAP-1 mutációk jelenléte erősen összefügg a metasztatikus betegséggel. Kedvezőbb kimenetel társul az SF3B1 mutációk jelenlétéhez.,

Genetikai változtatások kapcsolódó gyengébb prognózis az uveal melanoma a következők:

  • Inaktiválása a BRCA1 kapcsolódó fehérje-1 (BAP1);
  • További veszteség egy példányát kromoszóma-3 (Monosomy 3), ami csökkenti az 5 éves túlélés 50% – kal;
  • További kromoszóma 8 szert.

a 6P kromoszóma nyeresége jobb prognózissal jár, és a 3.kromoszóma elvesztésének késleltetésére vagy megelőzésére hathat.

milyen vizsgálatokat végeznek a szem melanoma?

mely vizsgálatokat választják, az a klinikai megjelenéstől és a rendelkezésre álló mennyiségtől függ., Ezek a következők lehetnek:

  • Fundus imaging / photography
  • a szem ultrahangvizsgálata
  • a tumor biopsziája
  • a szem és az agy CT vizsgálata
  • máj ultrahangvizsgálat
  • PET-CT vizsgálat.

mi a szem melanoma kezelése?

a szem melanoma helyi kezelése javult, a normál szemszövet megőrzésének növekedésével, azonban a túlélési arány változatlan marad.,

uveal melanoma

plakk sugárterápia

  • A Kis korongon vagy plakkon belül található radioaktív magokat (leggyakrabban jód-125) a daganat felett lévő szem külső oldalára helyezzük. Néhány nap múlva a plakkot eltávolítják.

Sebészi resectio

  • Iridectomy
  • Choroidectomy
  • Enucleation (eltávolítása az érintett szem), ha a tumor még sűrűbb, mint a 8 mm-es, vagy orbitális spread széles

Egyéb

  • Fényterápia/ transpupillary hőterápia: infravörös lézerek hő a daganat által néhány fokkal, hogy megzavarják a sejtek anyagcseréjét., Ezt a kezelést gyakran használják a sugárterápia mellett a helyi kiújulás előfordulásának csökkentése érdekében.
  • a külső protonnyaláb sugárterápia nagy helyi kontrollt eredményezhet, azonban jelentős látásvesztés is előfordulhat.
  • Gamma knife stereotactic radiosurgery.

Kötőhártya melanoma

Kötőhártya melanoma kezeli:

  • széles helyi kimetszés, s;
  • adjuváns terápia, mint a sugárterápiás, krioterápia, vagy alkalmazása lokális kemoterápiás szer.,

metasztatikus szem melanoma

A metasztatikus betegségben szenvedő betegek prognózisa továbbra is gyenge. A szem melanoma metasztázisainak lehetőségei a következők lehetnek:

  • kemoterápia közvetlenül a májmetasztázisokba injektált melfalánnal
  • a máj érintett részének sebészeti eltávolítása
  • Ipilumumab immunterápia. Ez a monoklonális antitest blokkolja az antigént a citotoxikus T-limfocitákon, hogy az immunrendszer megcélozhassa a melanoma sejteket.,
  • szelektív belső sugárterápia, amely magában foglalja a radioaktív ittrium gyöngyök infúzióját a májba, ahol felhalmozódnak a melanoma sejtekben.

mi történik a szem melanoma nyomon követésekor?

az elsődleges daganat kezelése után a rendszeres követés fontos a helyi kiújulás vagy a szisztémás terjedés ellenőrzéséhez.

mivel a máj a szisztémás terjedés Leggyakoribb első helye, gyakran a nyomon követési vizsgálatok célpontja, mint például a májfunkciós vizsgálatok, a hasi ultrahangvizsgálat és a hasi mágneses rezonancia képalkotás (MRI).,

milyen kilátások vannak a szem melanoma esetén?

sajnos a metasztatikus melanoma továbbra is a vezető halálok a szem melanomában szenvedő betegek körében. A májmetasztázisok kimutatása után a szisztémás terjedés és a tumorterhelés mértéke határozza meg a túlélés átlagos hosszát.

Articles

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük