hirdetés
bőrrák
alkalmazás a bőr önvizsgálatának és korai felismerésének megkönnyítése érdekében. Olvass tovább.
mi az a szem melanoma?
a Melanoma a melanociták rosszindulatú daganata. A szem melanoma a szem melanómájára utal, az összes melanoma körülbelül 5% – át teszi ki ., A primer szem melanoma a leggyakoribb primer rosszindulatú daganat a szemben felnőtteknél .
A szem normál anatómiája
- kötőhártya-a szem külső oldalán lévő membrán.
- Sclera-a szem fehérje, átlátszatlan rostos védőréteg a szem körül. Folyamatos a szaruhártyával.
- szaruhártya-a szem tiszta elülső felülete.
- Iris-a szem színes része. Nyitással és zárással képes szabályozni a szembe jutó fény mennyiségét.
- ciliáris test-olyan izom, amely lehetővé teszi a szem fókuszálását a lencse alakjának megváltoztatásával.,
- Choroid – egy szövetréteg a szem hátsó részén a sclera és a retina között.
melanociták
a melanociták olyan sejtek, amelyek pigmentet (melanint) termelnek. A sötét bőr aktívabb melanocitákkal rendelkezik, mint a tisztességes bőr. Több melanint termel a melanociták a napsugárzás hatására, ami foltos pigmentációt eredményezhet a szem felületén, úgynevezett melanózis.
melanocitikus naevi
a melanociták gyakran pigmentált anyajegyekként csoportosulnak a bőrön, megfelelően melanocitikus naevi néven. Ártalmatlanok. Melanocitikus naevi is előfordulhat a kötőhártyán., Néha születéskor vannak jelen (veleszületett melanocitikus naevus).
a szem mélyebb szöveteiben a melanociták gyűjteményeit szem melanocitózisnak nevezik. Az Ota Naevus a dermális melanocitózis egyik formája, amely magában foglalhatja a szemet.
milyen szemrészeket érint a melanoma?
az elsődleges szem melanoma 2 típusra osztható:
- uveal melanoma: ezek az írisz, a koroid és a ciliáris testben keletkeznek. Ezek a leggyakoribb formája a szem melanoma, a bejelentett stabil előfordulási gyakorisága 7 millió évente az USA-ban., Az esetek többsége (több mint 90%) magában foglalja a choroidot. Körülbelül 6% – uk a ciliáris testet, 4% – uk pedig az íriszet foglalja magában.
- Conjunctivalis melanoma. Ezek kevésbé gyakoriak, bár az incidencia növekszik. A conjunctivalis melanomák előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 5 eset / millió évente.
uvealis melanoma a réslámpán keresztül* (4 of choiroid, 1 of iris)
*a Dr. Stephen Guest
bőr melanoma által szolgáltatott képek szintén befolyásolhatják a szemhéjat, de ezeket nem tekintik szem melanómának.,
melanoma érintő szemhéj * *
* * képek által szolgáltatott Dr. Stephen Ng
mi az oka a szem melanoma?
a melanoma más formáihoz hasonlóan a szem melanoma a melanocitákon belüli genetikai változások miatt fordul elő, amelyek a sejtek proliferációját okozzák. A sejtekben bekövetkező további változások miatt a környező szövetekbe behatolnak ,és a test más részeibe is átterjednek (metasztázis).
sok jelentés szerint a napfénynek való kitettség fontos tényező lehet a szem melanoma kialakulásában.
ki kap szem melanómát?,
úgy tűnik, hogy mind a férfiak, mind a nők ugyanolyan előfordulási gyakorisággal rendelkeznek a szem melanomával. A prezentáció csúcs előfordulása a legközelebb van a 62 éves korhoz.
a szem melanoma kockázatának leginkább kitett személyek kaukázusi fajúak, bőrük és világos íriszszínük van. A melanoma azonban hatással lehet a sötétebb bőr-és szemszínre is.
A melanózis, a veleszületett ocularis melanocytosis és a neurofibromatosis szintén fokozott kockázattal jár.
a kötőhártya melanómában szenvedő betegek általában sok melanocitikus naevi-vel (MOL) rendelkeznek., Úgy gondolják, hogy körülbelül 20% a naevi, körülbelül 60-75% a kötőhártya melanózisában.
hogyan történik a szem melanoma diagnózisa?
a szem melanoma diagnózisát általában pontos klinikai vizsgálattal végzik. A kanadai vizsgálatban leírt 90 beteg betegség fő mutatói a következők voltak:
Conjunctivalis melanoma a külső szem egyre szabálytalan pigmentált elváltozásaként jelenik meg.
egyéb tünetek lehetnek a kiálló szem, az írisz színének megváltozása, a vörös vagy fájdalmas szem, valamint a retina leválása.,
A szem melanoma progressziója
az összes beteg fele metasztatikus betegségben szenved az elsődleges tumor kezelését követő 15 éven belül. Sajnos nincs gyógymód a metasztatikus betegségre.
a metasztázis helyi kiterjesztéssel vagy vérterjesztéssel történik. A transzklerális terjedés ciliáris idegeken, vénákon, artériákon vagy vizes vízelvezető csatornákon keresztül fordulhat elő. Az uveal traktusban nincs nyirokhálózat. A disztális metasztázisok az esetek több mint 80% – ában fordulnak elő a májban. Néha a tüdő, a csontok és a bőr is érintett.,
rossz prognózis társul:
- nagy tumorméret
- ciliáris test bevonása
- idősebb beteg életkor.
korai kezelés esetén az írisz melanoma kevésbé valószínű, hogy rontja a látást vagy metasztázist más uveális melanómákhoz képest.
Szövettani jellemzők jár a magasabb áttétes kockázat közé:
- a jelenléte epitheloid sejtek morfológiája
- a megnövekedett beszivárgás immunsejtek
- magas mitotikus arány
- a megnövekedett mikrovaszkuláris denzitás
- elvesztése BRCA–asszociált fehérje 1 festés.,
a szem melanoma kromoszomális változásai
a melanoma genetikai változásainak kimutatásában elért fejlődés lehetővé teszi a nagy metasztatikus potenciállal rendelkező daganatok diagnosztizálását.
- a BRAF mutációk gyakoriak az írisz melanómákban (mint például a bőr melanoma), de rendkívül ritkák más típusú uveális melanomákban.
- a GNA11 vagy a GNAQ mutációk az uveális melanómák 80-85% – ában fordulnak elő, és a nem bőr melanoma kialakulásának korai eseményei. Ezeknek a mutációknak a jelenléte nem prognosztikus a későbbi metasztatikus potenciál szempontjából., A GNAQ / GNA11 mutációk a szem melanocitózisában, a kék naevusban és az Ota naevus-ban is megfigyelhetők.
- a BRCA1-hez társuló protein-1 (BAP-1) és splicing factor 3B 1 alegység (SF3B1) mutációi a betegség progressziójában később jelentkeznek. A BAP-1 mutációk jelenléte erősen összefügg a metasztatikus betegséggel. Kedvezőbb kimenetel társul az SF3B1 mutációk jelenlétéhez.,
Genetikai változtatások kapcsolódó gyengébb prognózis az uveal melanoma a következők:
- Inaktiválása a BRCA1 kapcsolódó fehérje-1 (BAP1);
- További veszteség egy példányát kromoszóma-3 (Monosomy 3), ami csökkenti az 5 éves túlélés 50% – kal;
- További kromoszóma 8 szert.
a 6P kromoszóma nyeresége jobb prognózissal jár, és a 3.kromoszóma elvesztésének késleltetésére vagy megelőzésére hathat.
milyen vizsgálatokat végeznek a szem melanoma?
mely vizsgálatokat választják, az a klinikai megjelenéstől és a rendelkezésre álló mennyiségtől függ., Ezek a következők lehetnek:
- Fundus imaging / photography
- a szem ultrahangvizsgálata
- a tumor biopsziája
- a szem és az agy CT vizsgálata
- máj ultrahangvizsgálat
- PET-CT vizsgálat.
mi a szem melanoma kezelése?
a szem melanoma helyi kezelése javult, a normál szemszövet megőrzésének növekedésével, azonban a túlélési arány változatlan marad.,
uveal melanoma
plakk sugárterápia
- A Kis korongon vagy plakkon belül található radioaktív magokat (leggyakrabban jód-125) a daganat felett lévő szem külső oldalára helyezzük. Néhány nap múlva a plakkot eltávolítják.
Sebészi resectio
- Iridectomy
- Choroidectomy
- Enucleation (eltávolítása az érintett szem), ha a tumor még sűrűbb, mint a 8 mm-es, vagy orbitális spread széles
Egyéb
- Fényterápia/ transpupillary hőterápia: infravörös lézerek hő a daganat által néhány fokkal, hogy megzavarják a sejtek anyagcseréjét., Ezt a kezelést gyakran használják a sugárterápia mellett a helyi kiújulás előfordulásának csökkentése érdekében.
- a külső protonnyaláb sugárterápia nagy helyi kontrollt eredményezhet, azonban jelentős látásvesztés is előfordulhat.
- Gamma knife stereotactic radiosurgery.
Kötőhártya melanoma
Kötőhártya melanoma kezeli:
- széles helyi kimetszés, s;
- adjuváns terápia, mint a sugárterápiás, krioterápia, vagy alkalmazása lokális kemoterápiás szer.,
metasztatikus szem melanoma
A metasztatikus betegségben szenvedő betegek prognózisa továbbra is gyenge. A szem melanoma metasztázisainak lehetőségei a következők lehetnek:
- kemoterápia közvetlenül a májmetasztázisokba injektált melfalánnal
- a máj érintett részének sebészeti eltávolítása
- Ipilumumab immunterápia. Ez a monoklonális antitest blokkolja az antigént a citotoxikus T-limfocitákon, hogy az immunrendszer megcélozhassa a melanoma sejteket.,
- szelektív belső sugárterápia, amely magában foglalja a radioaktív ittrium gyöngyök infúzióját a májba, ahol felhalmozódnak a melanoma sejtekben.
mi történik a szem melanoma nyomon követésekor?
az elsődleges daganat kezelése után a rendszeres követés fontos a helyi kiújulás vagy a szisztémás terjedés ellenőrzéséhez.
mivel a máj a szisztémás terjedés Leggyakoribb első helye, gyakran a nyomon követési vizsgálatok célpontja, mint például a májfunkciós vizsgálatok, a hasi ultrahangvizsgálat és a hasi mágneses rezonancia képalkotás (MRI).,
milyen kilátások vannak a szem melanoma esetén?
sajnos a metasztatikus melanoma továbbra is a vezető halálok a szem melanomában szenvedő betegek körében. A májmetasztázisok kimutatása után a szisztémás terjedés és a tumorterhelés mértéke határozza meg a túlélés átlagos hosszát.