vegye be a felmérést (Magyar)

mi az a szem melanoma?

a Melanoma a melanociták rosszindulatú daganata. A szem melanoma a szem melanómájára utal, az összes melanoma körülbelül 5% – át teszi ki ., A primer szem melanoma a leggyakoribb primer rosszindulatú daganat a szemben felnőtteknél .

A szem normál anatómiája

• kötőhártya-a szem külső oldalán lévő membrán.
• Sclera-a szem fehérje, átlátszatlan rostos védőréteg a szem körül. Folyamatos a szaruhártyával.
• szaruhártya-a szem tiszta elülső felülete.
• Iris-a szem színes része. Nyitással és zárással képes szabályozni a szembe jutó fény mennyiségét.
• ciliáris test-olyan izom, amely lehetővé teszi a szem fókuszálását a lencse alakjának megváltoztatásával.,
• Choroid – egy szövetréteg a szem hátsó részén a sclera és a retina között.

melanociták

a melanociták olyan sejtek, amelyek pigmentet (melanint) termelnek. A sötét bőr aktívabb melanocitákkal rendelkezik, mint a tisztességes bőr. Több melanint termel a melanociták a napsugárzás hatására, ami foltos pigmentációt eredményezhet a szem felületén, úgynevezett melanózis.

melanocitikus naevi

a melanociták gyakran pigmentált anyajegyekként csoportosulnak a bőrön, megfelelően melanocitikus naevi néven. Ártalmatlanok. Melanocitikus naevi is előfordulhat a kötőhártyán., Néha születéskor vannak jelen (veleszületett melanocitikus naevus).

a szem mélyebb szöveteiben a melanociták gyűjteményeit szem melanocitózisnak nevezik. Az Ota Naevus a dermális melanocitózis egyik formája, amely magában foglalhatja a szemet.

milyen szemrészeket érint a melanoma?

az elsődleges szem melanoma 2 típusra osztható:

• uveal melanoma: ezek az írisz, a koroid és a ciliáris testben keletkeznek. Ezek a leggyakoribb formája a szem melanoma, a bejelentett stabil előfordulási gyakorisága 7 millió évente az USA-ban., Az esetek többsége (több mint 90%) magában foglalja a choroidot. Körülbelül 6% – uk a ciliáris testet, 4% – uk pedig az íriszet foglalja magában.
• Conjunctivalis melanoma. Ezek kevésbé gyakoriak, bár az incidencia növekszik. A conjunctivalis melanomák előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 5 eset / millió évente.

uvealis melanoma a réslámpán keresztül* (4 of choiroid, 1 of iris)

*a Dr. Stephen Guest

bőr melanoma által szolgáltatott képek szintén befolyásolhatják a szemhéjat, de ezeket nem tekintik szem melanómának.,

melanoma érintő szemhéj * *

* * képek által szolgáltatott Dr. Stephen Ng

mi az oka a szem melanoma?

a melanoma más formáihoz hasonlóan a szem melanoma a melanocitákon belüli genetikai változások miatt fordul elő, amelyek a sejtek proliferációját okozzák. A sejtekben bekövetkező további változások miatt a környező szövetekbe behatolnak ,és a test más részeibe is átterjednek (metasztázis).

sok jelentés szerint a napfénynek való kitettség fontos tényező lehet a szem melanoma kialakulásában.

ki kap szem melanómát?,

úgy tűnik, hogy mind a férfiak, mind a nők ugyanolyan előfordulási gyakorisággal rendelkeznek a szem melanomával. A prezentáció csúcs előfordulása a legközelebb van a 62 éves korhoz.

a szem melanoma kockázatának leginkább kitett személyek kaukázusi fajúak, bőrük és világos íriszszínük van. A melanoma azonban hatással lehet a sötétebb bőr-és szemszínre is.

A melanózis, a veleszületett ocularis melanocytosis és a neurofibromatosis szintén fokozott kockázattal jár.

a kötőhártya melanómában szenvedő betegek általában sok melanocitikus naevi-vel (MOL) rendelkeznek., Úgy gondolják, hogy körülbelül 20% a naevi, körülbelül 60-75% a kötőhártya melanózisában.

hogyan történik a szem melanoma diagnózisa?

a szem melanoma diagnózisát általában pontos klinikai vizsgálattal végzik. A kanadai vizsgálatban leírt 90 beteg betegség fő mutatói a következők voltak:

Conjunctivalis melanoma a külső szem egyre szabálytalan pigmentált elváltozásaként jelenik meg.

egyéb tünetek lehetnek a kiálló szem, az írisz színének megváltozása, a vörös vagy fájdalmas szem, valamint a retina leválása.,

A szem melanoma progressziója

az összes beteg fele metasztatikus betegségben szenved az elsődleges tumor kezelését követő 15 éven belül. Sajnos nincs gyógymód a metasztatikus betegségre.

a metasztázis helyi kiterjesztéssel vagy vérterjesztéssel történik. A transzklerális terjedés ciliáris idegeken, vénákon, artériákon vagy vizes vízelvezető csatornákon keresztül fordulhat elő. Az uveal traktusban nincs nyirokhálózat. A disztális metasztázisok az esetek több mint 80% – ában fordulnak elő a májban. Néha a tüdő, a csontok és a bőr is érintett.,

rossz prognózis társul:

• nagy tumorméret
• ciliáris test bevonása
• idősebb beteg életkor.

korai kezelés esetén az írisz melanoma kevésbé valószínű, hogy rontja a látást vagy metasztázist más uveális melanómákhoz képest.

Szövettani jellemzők jár a magasabb áttétes kockázat közé:

• a jelenléte epitheloid sejtek morfológiája
• a megnövekedett beszivárgás immunsejtek
• magas mitotikus arány
• a megnövekedett mikrovaszkuláris denzitás
• elvesztése BRCA–asszociált fehérje 1 festés.,

a szem melanoma kromoszomális változásai

a melanoma genetikai változásainak kimutatásában elért fejlődés lehetővé teszi a nagy metasztatikus potenciállal rendelkező daganatok diagnosztizálását.

• a BRAF mutációk gyakoriak az írisz melanómákban (mint például a bőr melanoma), de rendkívül ritkák más típusú uveális melanomákban.
• a GNA11 vagy a GNAQ mutációk az uveális melanómák 80-85% – ában fordulnak elő, és a nem bőr melanoma kialakulásának korai eseményei. Ezeknek a mutációknak a jelenléte nem prognosztikus a későbbi metasztatikus potenciál szempontjából., A GNAQ / GNA11 mutációk a szem melanocitózisában, a kék naevusban és az Ota naevus-ban is megfigyelhetők.
• a BRCA1-hez társuló protein-1 (BAP-1) és splicing factor 3B 1 alegység (SF3B1) mutációi a betegség progressziójában később jelentkeznek. A BAP-1 mutációk jelenléte erősen összefügg a metasztatikus betegséggel. Kedvezőbb kimenetel társul az SF3B1 mutációk jelenlétéhez.,

Genetikai változtatások kapcsolódó gyengébb prognózis az uveal melanoma a következők:

• Inaktiválása a BRCA1 kapcsolódó fehérje-1 (BAP1);
• További veszteség egy példányát kromoszóma-3 (Monosomy 3), ami csökkenti az 5 éves túlélés 50% – kal;
• További kromoszóma 8 szert.

a 6P kromoszóma nyeresége jobb prognózissal jár, és a 3.kromoszóma elvesztésének késleltetésére vagy megelőzésére hathat.

milyen vizsgálatokat végeznek a szem melanoma?

mely vizsgálatokat választják, az a klinikai megjelenéstől és a rendelkezésre álló mennyiségtől függ., Ezek a következők lehetnek:

• Fundus imaging / photography
• a szem ultrahangvizsgálata
• a tumor biopsziája
• a szem és az agy CT vizsgálata
• máj ultrahangvizsgálat
• PET-CT vizsgálat.

mi a szem melanoma kezelése?

a szem melanoma helyi kezelése javult, a normál szemszövet megőrzésének növekedésével, azonban a túlélési arány változatlan marad.,

uveal melanoma

plakk sugárterápia

• A Kis korongon vagy plakkon belül található radioaktív magokat (leggyakrabban jód-125) a daganat felett lévő szem külső oldalára helyezzük. Néhány nap múlva a plakkot eltávolítják.

Sebészi resectio

• Iridectomy
• Choroidectomy
• Enucleation (eltávolítása az érintett szem), ha a tumor még sűrűbb, mint a 8 mm-es, vagy orbitális spread széles

Egyéb

• Fényterápia/ transpupillary hőterápia: infravörös lézerek hő a daganat által néhány fokkal, hogy megzavarják a sejtek anyagcseréjét., Ezt a kezelést gyakran használják a sugárterápia mellett a helyi kiújulás előfordulásának csökkentése érdekében.
• a külső protonnyaláb sugárterápia nagy helyi kontrollt eredményezhet, azonban jelentős látásvesztés is előfordulhat.
• Gamma knife stereotactic radiosurgery.

Kötőhártya melanoma

Kötőhártya melanoma kezeli:

• széles helyi kimetszés, s;
• adjuváns terápia, mint a sugárterápiás, krioterápia, vagy alkalmazása lokális kemoterápiás szer.,

metasztatikus szem melanoma

A metasztatikus betegségben szenvedő betegek prognózisa továbbra is gyenge. A szem melanoma metasztázisainak lehetőségei a következők lehetnek:

• kemoterápia közvetlenül a májmetasztázisokba injektált melfalánnal
• a máj érintett részének sebészeti eltávolítása
• Ipilumumab immunterápia. Ez a monoklonális antitest blokkolja az antigént a citotoxikus T-limfocitákon, hogy az immunrendszer megcélozhassa a melanoma sejteket.,
• szelektív belső sugárterápia, amely magában foglalja a radioaktív ittrium gyöngyök infúzióját a májba, ahol felhalmozódnak a melanoma sejtekben.

mi történik a szem melanoma nyomon követésekor?

az elsődleges daganat kezelése után a rendszeres követés fontos a helyi kiújulás vagy a szisztémás terjedés ellenőrzéséhez.

mivel a máj a szisztémás terjedés Leggyakoribb első helye, gyakran a nyomon követési vizsgálatok célpontja, mint például a májfunkciós vizsgálatok, a hasi ultrahangvizsgálat és a hasi mágneses rezonancia képalkotás (MRI).,

milyen kilátások vannak a szem melanoma esetén?

sajnos a metasztatikus melanoma továbbra is a vezető halálok a szem melanomában szenvedő betegek körében. A májmetasztázisok kimutatása után a szisztémás terjedés és a tumorterhelés mértéke határozza meg a túlélés átlagos hosszát.