Fino a 20 milioni di sopravvissuti alla poliomielite in tutto il mondo affrontano la minaccia di nuove disabilità 15-40 anni dopo la loro malattia originale, che potrebbe lasciarli usare sedie a rotelle o ventilatori per il resto della loro vita, dice un nuovo rapporto del March of Dimes.
Un grave problema che affligge milioni di sopravvissuti alla polio è che troppo pochi medici, sia nei paesi industriali che in quelli in via di sviluppo, riconoscono questa malattia secondaria lenta e poco conosciuta, chiamata sindrome post-polio (PPS)., I principali sintomi della PPS sono la nuova debolezza muscolare progressiva che peggiora gradualmente, insieme a grave affaticamento e dolore nei muscoli e nelle articolazioni. È spesso accompagnato da una diminuzione della resistenza muscolare durante le attività.
Nessuna cura esiste per PPS. I medici consigliano ai pazienti di ridurre le attività fisiche e prendere periodi di riposo durante il giorno, anche durante l’orario di lavoro. Molti medici consigliano anche ai pazienti più gravemente colpiti di utilizzare sedie a rotelle part-time o a tempo pieno, anche se possono camminare senza di loro.
Fino al 40 per cento dei sopravvissuti alla polio può ottenere PPS, secondo alcune stime., The March of Dimes, un’agenzia no-profit fondata dal presidente degli Stati Uniti Franklin D. Roosevelt, che era un sopravvissuto alla poliomielite, ora sta allertando i sistemi medici di tutto il mondo a PPS con il suo nuovo rapporto, Post-Polio Syndrome: Identifying Best Practice in Diagnosis and Care. Sta anche rilasciando un secondo rapporto per aiutare le persone con PPS: Linee guida per le persone che hanno avuto la poliomielite.
Fino a 250.000 sopravvissuti alla polio negli Stati Uniti potrebbero avere PPS, dice la Marcia di Dimes., Circa 40.000 sopravvissuti alla polio hanno PPS in Germania, 30.000 in Giappone, 24.000 in Francia, 16.000 in Australia, 12.000 in Canada e 12.000 nel Regno Unito, secondo i gruppi locali di sostegno alla polio e medici. L’Organizzazione Mondiale della Sanità stima che da 10 a 20 milioni di sopravvissuti alla polio siano vivi in tutto il mondo, e alcune stime suggeriscono che da 4 a 8 milioni di loro potrebbero ottenere PPS.,
“Nei paesi in via di sviluppo, dove le epidemie di poliomielite si verificano ancora o si sono concluse molto più recentemente, i sistemi medici affronteranno la PPS per decenni nel futuro e ne avranno poca conoscenza o comprensione”, afferma Christopher P. Howson, Ph. D., direttore dei programmi globali per la Marcia di Dimes. “Anche nei paesi avanzati, e questo include gli Stati Uniti, molti medici non sono addestrati a riconoscere PPS o sono riluttanti a trattarlo come una nuova condizione.,”
Gruppi di sopravvissuti alla polio in Nord America, Europa occidentale, Giappone, Australia e Nuova Zelanda sono stati i principali sostenitori di una maggiore attenzione medica e governativa alla sindrome post-polio.
“La situazione è meno chiara nei paesi in via di sviluppo, dove la sindrome è ancora meno riconosciuta”, afferma il dott. “Forse PPS è sottostimato perché gli operatori sanitari non lo riconoscono. O forse le persone che sono più a rischio di PPS nei paesi in via di sviluppo tendono a morire prima di raggiungere l’età di insorgenza della malattia riconosciuta., Inoltre, la PPS sembra essere più comune e grave nelle persone che si sono riabilitate con successo dall’attacco iniziale di polio. Forse una percentuale inferiore di persone nei paesi in via di sviluppo ha avuto l’opportunità di riabilitazione e, quindi, non si sono messi a rischio aggiuntivo di SPA.”
Più di 40 anni fa, la March of Dimes ha completato la sua missione originale per combattere l’epidemia di polio sostenendo lo sviluppo e l’uso diffuso di due vaccini efficaci, uno del Dr. Jonas Salk e uno del Dr. Albert Sabin., Oggi, la Marcia di Dimes lavora per migliorare la salute di madri e bambini, ma non ha dimenticato la sua eredità storica.
Storie di due sopravvissuti
Lucile Harford, un americano, e Zohra Rajah di Mauritius sono due sopravvissuti alla poliomielite provenienti da diverse regioni del mondo la cui storia con PPS è simile a molti con questa condizione poco compresa.
Lucile Harford, ora 88 anni e in pensione in Florida, contrasse la poliomielite (allora chiamata “paralisi infantile”) nel 1925 nella sua città natale di Ginevra, New York, quando aveva 12 anni., Un grande segno di quarantena rosso è stato posto sulla sua porta di casa, causando la sua quasi tanto spavento come la malattia, e rendendo i giorni e le notti solo per lei, dal momento che nessuno voleva andare vicino a lei. Le braccia, le gambe e la schiena di Lucile erano paralizzate. Sono passati due anni prima che potesse tornare a scuola.
“Non potevo camminare, non potevo usare le braccia”, dice. “Non riuscivo nemmeno a sedermi. Era anche una malattia molto dolorosa. Nessuna terapia fisica era disponibile, come c’è ora. Sono stato curato a casa. Il mio dottore non aveva idea di come aiutarmi.”
” L’enfasi era di farmi camminare di nuovo”, dice., “Che forse era una chiamata di scarso giudizio. Ho camminato prima che i miei fianchi e le mie ginocchia fossero abbastanza forti, causando danni irreparabili. Da allora non sono mai stato in grado di salire gradini senza aggrapparmi alla ringhiera o salire facilmente da una sedia.”
La signora Harford finalmente riacquistò il pieno uso delle braccia e della schiena, e poté camminare con un bastone. Si è laureata al college, ha avuto una carriera di successo e un matrimonio felice.
Sentendo lo stigma della disabilità causata dalla poliomielite, raramente parlava dei suoi limiti o riconosceva di aver avuto la poliomielite., Durante gli anni cinquanta, quando le epidemie di poliomielite erano al loro apice, soffrì di nuove difficoltà nel camminare e stanchezza che i suoi medici le assicurarono che non aveva nulla a che fare con la poliomielite. Leggendo la sindrome post-polio, ha cercato di interessare i suoi medici al disturbo. “Fino ad oggi”, dice, ” è difficile trovare un medico che dica che esiste una cosa come PPS.”
“È peggiorato lentamente”, dice. “Non da un giorno all’altro, ma per mesi, anni. E ‘ stato molto frustrante. Sono passato dall’uso di una canna a due canne, poi un deambulatore e infine a tempo pieno a una sedia a rotelle.”
Signora., Harford può ancora camminare per brevi distanze, ma usa una sedia a rotelle la maggior parte del tempo ora. Dice che anche se non può riacquistare la sua forza muscolare, è contenta che l’attenzione al PPS stia crescendo. “Solo sentendo che la marcia di Dimes ed esperti medici stanno tenendo conferenze su PPS mi dice che le persone si preoccupano davvero”, dice. “Anche se non ci può essere una cura per PPS, solo sapendo che ci sono quelli che cercano una cura è un vantaggio per tutti noi con questa condizione.”
Zohra Rajah dice di aver sempre vissuto una vita attiva, nonostante la poliomielite che aveva da bambina nel 1945., “Nel 1985, ho iniziato ad avere nuovi problemi extreme estrema stanchezza e dolore, soprattutto alla schiena. Ho visitato tre diversi medici qui a Mauritius e tutti hanno detto che stavo invecchiando”, dice. In California durante una visita di famiglia, ha visto i medici che le hanno diagnosticato PPS. In seguito ha fondato un gruppo di sostegno PPS a Mauritius, che ora ha 75 membri. “Per lo più mi tratto, usando ciò che imparo da libri, riviste e Internet, perché i medici qui non riconoscono PPS”, dice la signora Rajah.,
“I problemi di queste due donne sono coerenti con quello che molti sopravvissuti alla poliomielite sperimentano quando sviluppano PPS”, dice il dott. “L’aspetto psicologico più angosciante per le persone con PPS è l’inaspettato cambiamento nel loro stato di salute, e questo viene amplificato quando non riescono a trovare un medico che li aiuti o addirittura riconoscano di avere una nuova condizione.”
” Alcune persone con PPS passano dalla respirazione indipendente al bisogno di un ventilatore. Altri vanno dal camminare senza aiuto, al camminare con l’assistenza di un bastone, all’uso di una sedia a rotelle., Entrambe queste attrezzature possono migliorare la qualità della vita dell’individuo”, afferma Kristian Borg, M. D., Ph. D., un neurologo che dirige l’Huddinge University Hospital di Stoccolma, in Svezia.
Quali sono le cause di PPS?
“Le cause della PPS non sono completamente comprese”, afferma Lewis P. Rowland, M. D., professore di neurologia presso il Columbia University College of Physicians and Surgeons di New York City e presidente del March of Dimes Steering Committee on Post-Polio Syndrome.
” Nell’episodio acuto iniziale di polio, i pazienti possono perdere fino al 60 o al 70 percento delle loro cellule nervose motorie., Le cellule nervose sopravvissute trovano fibre muscolari che funzionano ancora e si attaccano a loro, ripristinando la funzione. Dopo 15 a 40 anni,” Il dottor Rowland dice, ” la capacità di mantenere la funzione sembra essere perso, ma nessuno è certo perché questo accade.”
L’ipotesi più ampiamente accettata è che il PPS derivi da una degenerazione dei nervi motori che ha germogliato nuove connessioni anni prima per compensare altri nervi uccisi dalla poliomielite. Poiché i nervi motori sopravvissuti hanno fornito molte più fibre muscolari di quelle previste dalla natura, potrebbero consumarsi prematuramente.,
Il normale processo di invecchiamento e l’uso eccessivo o il disuso dei muscoli possono contribuire allo sviluppo di PPS.
“Stiamo avendo difficoltà ad avvisare la comunità medica mondiale dei problemi della PPS”, afferma il dott. “Il problema andrà avanti molto più a lungo in altri paesi, specialmente nei paesi in via di sviluppo, quindi è importante che le persone imparino a conoscere i PPS. La maggior parte dei medici tra i 40 anni o più giovani nei paesi sviluppati non hanno mai visto un caso di poliomielite, o riconosciuto un caso di PPS.,”
Il comitato direttivo di March of Dimes ha rilevato che le conoscenze mediche e l’impegno nel trattamento dei PPS variano ampiamente nei paesi industriali, mentre la conoscenza è molto più bassa nei paesi in via di sviluppo.
Stati Uniti
La PPS è stata la prima volta all’attenzione della comunità medica durante gli anni ‘ 80 three tre decenni dopo le peggiori epidemie di polio negli Stati Uniti, che hanno colpito più di 50.000 persone nel solo 1952. Fino a 250.000 U. S. polio sopravvissuti possono avere PPS, la marcia di Dimes dice.,
“Dopo che i vaccini sono usciti, la professione medica e il pubblico in generale hanno pensato che la poliomielite fosse finita”, dice Lauro Halstead, MD, del National Rehabilitation Hospital di Washington, DC e membro del comitato direttivo di March of Dimes. Il dottor Halstead è stato colpito da poliomielite come studente universitario nel 1950. La malattia ha paralizzato temporaneamente il braccio destro e lo ha messo in un polmone di ferro e poi una sedia a rotelle.
“Ho fatto un buon recupero, finito il college e la scuola di medicina”, dice il dottor Halstead. “Ma ho iniziato a sperimentare una nuova debolezza nei primi anni 1980., I medici non avevano idea di quello che avevo, con alcuni che suggeriscono la sclerosi multipla e altri, la malattia di Lou Gehrig. Penso che sia stato speso un milione di dollari per i test, ma i medici non sono riusciti a capirlo. Avevo una nuova debolezza alle gambe e un dolore muscolare molto intenso che ricordava il dolore che avevo con la poliomielite. Ho cominciato a chiedermi se fosse collegato.”Quando ha incontrato David Wiechers, M. D., che stava studiando la poliomielite, i pezzi del puzzle si sono riuniti. Al dottor Halstead e ‘ stata diagnosticata una sindrome da stress post-traumatico.,
Nel 1999, in risposta alle richieste di un numero crescente di medici e sopravvissuti alla poliomielite, la March of Dimes convocò un comitato direttivo internazionale di esperti presieduto dal Dr. Rowland. Il comitato è stato incaricato di affrontare una questione di importanza critica: la necessità di una migliore conoscenza tra gli operatori sanitari e i sopravvissuti alla polio delle migliori pratiche nella diagnosi e nella cura per la PPS. Questo comitato direttivo ha redatto le due relazioni pubblicate oggi dalla March of Dimes.,
“Questi rapporti rappresentano la saggezza collettiva della ricerca sulla sindrome post-polio e dei medici esperti”, afferma Joan Headley, direttore esecutivo dell’International Polio Network. “Le informazioni in esse contenute sono inestimabili. Individui e professionisti che hanno letto informazioni confuse e contrastanti su PPS troveranno questi rapporti chiarire.”
Svezia
Circa 15.000 sopravvissuti alla polio vivono in Svezia, dice Gunnar Grimby, M. D., professore emerito ed ex capo del Dipartimento di medicina riabilitativa presso l’Ospedale universitario Sahlgrenska di Göteborg, in Svezia.,
I sopravvissuti alla polio hanno iniziato a lamentarsi di sintomi coerenti con la PPS in gran numero durante i primi anni 1980, dice il dottor Grimby. “Inizialmente, i medici svedesi non hanno riconosciuto la malattia, ma a partire dai primi anni 1990, c’era abbastanza conoscenza che il sistema medico nazionale ha iniziato a finanziare la riabilitazione PPS”, dice.
Tredici delle 26 contee svedesi hanno cliniche PPS speciali, con diverse contee che ne hanno più di una. Gli attuali studenti di medicina ricevono solo una lezione di un’ora in polio e sindrome post-polio presso l’Ospedale universitario di Sahlgrenska.,
“La clinica tratta diverse centinaia di persone con PPS e dal 50 all ‘80% di loro ha dolori muscolari progressivi e debolezza”, afferma il dott. “Gli altri hanno problemi di debolezza più minori o la loro condizione non è progressiva. Circa il 20 per cento usa una sedia a rotelle. Alcuni sono stati invitati a utilizzare la sedia a rotelle, ma circa la metà rifiutato; alcuni usato prima di ottenere PPS.”
Anche la Svezia sta ricevendo un numero crescente di immigrati dall’Africa e dal Medio Oriente, dove la poliomielite è ancora prevalente., Circa il 25 per cento dei pazienti affetti da poliomielite dell’Ospedale Universitario di Sahlgrenska sono immigrati, compresi quelli provenienti da Albania, Turchia e paesi dell’ex Unione Sovietica.
“PPS sarà un problema in Svezia per decenni a venire,” Dr. Grimby dice. “La maggior parte delle persone con PPS deve essere in contatto con il personale medico per il resto della loro vita. Hanno bisogno di regolare terapia fisica e assistenza tecnica.,”
Giappone
Circa 30.000 sopravvissuti alla poliomielite vivono in Giappone, dove ricevono cure ampiamente divergenti dai medici giapponesi, dice Kimiko Negayama, presidente dell’Associazione “Vivere bene con la poliomielite” nella città meridionale di Kitakyushu.
Solo un piccolo numero di medici giapponesi ha riconosciuto la PPS come una condizione medica separata, afferma la signora Negayama. “La conoscenza della PPS viene lentamente diffusa da articoli di giornale, da gruppi di auto-aiuto dei pazienti e da alcuni medici”, afferma., “Il governo giapponese non ha ancora riconosciuto la sindrome post polio come una condizione che merita un’attenzione speciale.”
Le epidemie di polio terminarono in Giappone nel 1963. Tuttavia, è stato solo nell’ottobre 2000 che la polio è stata ufficialmente dichiarata eliminata in Giappone.
Non esistono statistiche sul numero totale di pazienti con PPS trattati in Giappone. Il numero di quelli con PPS probabilmente non ha ancora raggiunto il picco in Giappone, aggiunge la signora Negayama.
Canada
Si stima che in Canada vivano da 20.000 a 30.000 sopravvissuti alla polio., La provincia occidentale del Manitoba, che ha una popolazione complessiva di circa un milione, ha 3.000 sopravvissuti alla poliomielite, dice Ken Pearn, presidente volontario della rete post-polio della provincia.Pearn contrasse la poliomielite nel 1952, quando aveva nove anni. Inizialmente, è stato parzialmente paralizzato sul lato sinistro ed è stato ricoverato in ospedale per 14 giorni. La malattia lo ha lasciato con una debolezza residua su quel lato e la curvatura della colonna vertebrale che gli ha impedito di entrare nelle forze di polizia, ma non lo ha influenzato molto altrimenti., Ha giocato a baseball, hockey, calcio e rugby come un adolescente e ha ripreso il rugby dopo 20 anni. Cinque anni fa, l’intero lato sinistro del suo corpo è diventato debole.
“Riesco a malapena a sollevare il braccio sopra la testa ora”, dice il signor Pearn. “Colpisce la mia spalla sinistra e la schiena. Ho notato un graduale indebolimento. Sono andato nel panico e ho comprato pesi, pensando che stesse invecchiando. Non avevo capito che avrei potuto sforzarmi di più. Finalmente ho visto un medico generico.”
Il GP ha inviato il signor Pearn a un neurologo, che ha considerato varie malattie neurologiche, ma non ha potuto raggiungere una diagnosi. Il sig., Pearn alla fine andò da un altro medico che aveva esperienza con la poliomielite. Quel dottore ha detto a Pearn che non aveva un PPS standard, ma ha detto che non sapeva cosa avesse.
“So che molti membri della mia organizzazione dicono che non possono essere valutati correttamente senza andare fino a Edmonton o Vancouver”, aggiunge Pearn.
Australia
Circa 40.000 sopravvissuti alla polio vivono in Australia, dice Peshotan Katrak, MD, vice direttore della medicina riabilitativa presso il Prince Henry Hospital di Sydney. Il dottor Katrak dice di aver visto circa 400 pazienti PPS negli ultimi sei anni., La rete SPA della provincia conta circa 700 membri.
“Non c’erano molti medici che vedevano pazienti affetti da polio a Sydney, quindi il Prince Henry Hospital ha iniziato una clinica post-polio”, dice il dottor Katrak. “Molte persone devono viaggiare per centinaia di miglia per visitare questa clinica. Ci sono pochissime cliniche post-polio in Australia e si trovano principalmente nelle città più grandi. Il personale della clinica è coinvolto nella cura dei pazienti con disabilità legate alla poliomielite e una varietà di altre condizioni.”
Dott., La clinica di Katrak offre una valutazione medica completa dei pazienti, quindi li rimanda ai medici generici locali che hanno esperienza con PPS. “Penso che sia molto importante per i pazienti post-polio vedere qualcuno che capisca la PPS, che possa aiutarli a gestire i loro problemi”, afferma il dottor Katrak.
Germania
Circa 100.000 sopravvissuti alla polio vivono in Germania, dice Bettina Beck, M. D., neurologa di una clinica di riabilitazione fuori Monaco.
Conoscenza diffusa di PPS è venuto in Germania circa 10 anni dopo gli Stati Uniti e il Canada., “Intorno al 1989 o 1990, abbiamo iniziato a vedere pazienti affetti da poliomielite con nuovi sintomi, ma non sapevamo perché”, dice il dottor Beck. “Ho contattato altri medici nelle società polio, e abbiamo imparato molto, soprattutto dai colleghi negli Stati Uniti.”Dr. Beck ha frequentato diverse cliniche PPS negli Stati Uniti per ricevere una formazione nel trattamento dei pazienti con la condizione. La sua clinica ha determinato come trattare tali pazienti solo circa cinque anni dopo, e poi ha pubblicato un articolo su PPS in Germania., “Una volta fatto questo, abbiamo ricevuto molte chiamate da pazienti PPS che hanno detto che siamo stati i primi nel nostro paese a riconoscere la condizione. C’erano molte grida di aiuto”, dice il dottor Beck.
“Né il personale medico né le compagnie di assicurazione sanitaria hanno generalmente accettato PPS”, afferma. “Ci sono alcuni dubbi a riguardo tra i medici. Le compagnie di assicurazione si rifiutano di pagare per alcuni farmaci moderni che aiutano ad alleviare il dolore e la debolezza PPS. Inoltre, non pagheranno per le sedie a rotelle moderne, dicendomi: “Quel ragazzo può camminare, non ne ha bisogno.””
Dott., Beck dice che molti dei suoi pazienti sono tornati sulle sedie a rotelle dopo decenni a causa di PPS. “Li incoraggiamo a usare sedie a rotelle”, dice. “C’è una certa resistenza. Ci dicono, ‘ Ho combattuto per uscire dalla sedia a rotelle e ora mi dici di tornare in?'”
Francia
I sopravvissuti alla polio in possesso di carte di invalidità-l’unico modo ufficiale per stimare il loro numero-ammontano a circa 50.000, secondo Anita Molines del Gruppo francese Post-Polio. “Ma pensiamo che ci siano da 5.000 a 10.000 in più senza questa carta., La stima è che in Francia ci siano da 55.000 a 60.000 sopravvissuti alla polio”, dice. Non esiste una stima ufficiale in Francia del numero di pazienti con PPS.
La polio non è stata completamente eliminata in Francia fino al 1982. Le prime persone con sintomi PPS presentati nei primi anni 1980. I principali sintomi riportati erano stanchezza, dolore e perdita di capacità fisiche.
“I medici francesi ancora non prendono sul serio questi sintomi”, dice la signora Molines. “Oggi, la maggior parte di loro non riconosce PPS. La poliomielite è stata tolta dal curriculum della scuola di medicina molto tempo fa., Tuttavia, i corsi sulla polio e PPS sono programmati per essere tenuti a partire da settembre di quest’anno in ogni università in Francia.”
A Parigi, alcuni ospedali o centri hanno istituito cliniche per i sopravvissuti alla polio, ma la maggior parte sono aperti solo un giorno al mese. “Stiamo cercando di creare una rete medica per i sopravvissuti alla polio nella regione parigina”, afferma la signora Molines. “Ad oggi, il governo francese non ha riconosciuto PPS come condizione separata.”
” Al momento non è disponibile alcun trattamento specifico per i pazienti con PPS”, afferma la signora Molines. “In generale, i medici sono in perdita su come aiutarci.,”
Regno Unito
Il numero di sopravvissuti alla polio nel Regno Unito è ora messo a circa 30.000, anche se potrebbe essere maggiore, dice Andrew Kemp della British Polio Fellowship (BPF). Dice che molti si sono lamentati dello scarso trattamento medico che ottengono quando sviluppano sintomi di PPS.
“Ho iniziato a lavorare per il BPF nel 1990 e un numero relativamente piccolo di membri ci ha segnalato nuove difficoltà”, afferma Kemp. “Gradualmente, i numeri che presentano sintomi di PPS sono aumentati di anno in anno., So che è ingiusto generalizzare, ma un gran numero di nostri membri sono stati delusi con la cura che hanno ricevuto.”
Il sottosegretario di Stato parlamentare del Regno Unito, Yvette Cooper, ha recentemente rilasciato una dichiarazione ufficiale che riconosce l’esistenza di PPS. Alcuni medici britannici e altri operatori sanitari riconoscono prontamente che esiste il PPS, afferma Kemp. Tuttavia, troppi altri non riconoscono il PPS come una condizione reale. Alcuni professionisti della salute “non amano il termine sindrome post-polio”, dice., Egli ritiene che la consapevolezza della condizione tra gli operatori sanitari sta migliorando, ma non abbastanza veloce.
“Nel 1998, quando abbiamo intervistato i nostri membri, il 98% degli intervistati pensava di avere nuovi problemi fisici causati dalla loro poliomielite, ma il 66% dei medici generici non attribuiva tali problemi alla PPS”, afferma Kemp.
Come ordinare i report
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#31-1522-01 Sindrome post-polio: identificare le migliori pratiche nella diagnosi e cura(ciascuno)
# 31-1523-01 Linee guida per le persone che hanno avuto la poliomielite (25 per confezione)