DISCUSSIONE
Non esiste una presentazione clinica caratteristica della pneumatosi. I pazienti possono essere asintomatici o lamentarsi di dolore e distensione addominale, diarrea e perdita di sangue rettale con un tasso di mortalità che può raggiungere il 75%. A parte i casi associati a pseudo-ostruzione intestinale cronica, la maggior parte dei casi riportati in letteratura presenti con diarrea; nel presente manoscritto abbiamo descritto due casi di PCI che si presentavano con stipsis., La prima è stata diagnosticata dopo una colonscopia che ha messo il sospetto di PCI, mentre la seconda ha richiesto una TAC a causa della presentazione atipica e dell’anamnesi fuorviante. Infatti, la storia della celiachia porta i medici ad ipotizzare una complicazione della malattia preesistente più che l’insorgenza di una nuova patologia. È difficile dire se i difetti di motilità siano una causa o un risultato della condizione patologica e non siamo a conoscenza di alcuno studio longitudinale che valuti tale domanda., Tuttavia, su una base puramente ipotetica, sembra più ragionevole pensare che i difetti della motilità siano secondari alla PCI o al sottostante processo patologico che può aver portato alla PCI (cioè ischemia, malattia diverticolare, ecc.).
La colonscopia è spesso richiesta per escludere lesioni del colon. L’aspetto endoscopico del PCI è tipicamente duplice: piccole cisti bianche multiple accoppiate a una mucosa sub-atrofica o cisti più grandi (fino a 3 cm) con una mucosa sovrastante arrossata. Le cisti di solito collassano quando biopsied., Al giorno d’oggi, dato il crescente numero di colonscopie eseguite a causa dei programmi di screening del cancro del colon, gli endoscopisti dovrebbero essere consapevoli dell’aspetto endoscopico di questa rara patologia. Infatti, alcuni pazienti possono essere asintomatici e in tali casi il sospetto clinico può fare affidamento sull’endoscopista che esegue la procedura. Nel nostro caso 1, l’endoscopista ha biopsiato con cautela la cisti a causa del suo aspetto insolito che non era indicativo di un polipo tipico., Ciò ha permesso una conferma del sospetto ed evitato una polipectomia inutile con i relativi costi e complicazioni.
Una semplice radiografia del tratto digestivo può mostrare un cambiamento nelle caratteristiche della parete intestinale in due terzi di questi pazienti che portano a ulteriori indagini. Tuttavia, un terzo dei pazienti non ha una radiografia suggestiva e richiede una scansione TC / risonanza magnetica, mostrando una parete intestinale ispessita contenente gas per confermare la diagnosi., Le immagini suggestive sulla radiografia semplice comprendono diversi modelli di radiolucenza: lineari, piccole bolle o raccolta di cisti più grandi. La TC è più sensibile della radiografia normale nel distinguere il PCI dall’aria intraluminale o dal grasso sottomucoso. Infatti, CT visualizza più facilmente la presenza di aria nella parete intestinale. Inoltre, la TC consente la rilevazione di ulteriori risultati che possono suggerire una causa sottostante, potenzialmente preoccupante di PCI, cioè ispessimento della parete intestinale, alterazione del miglioramento della mucosa di contrasto, intestino dilatato, arenamento dei tessuti molli, ascite e presenza di aria portale.,
La pneumatosi intestinale può presentare varie complicazioni, in particolare, Goel et al hanno descritto le complicanze della pneumatosi dell’intestino tenue che possono essere intestinali o extra-intestinali. Le complicazioni intestinali sono l’ostruzione causata dalle cisti (cioè, l’impaction fecale) e la perforazione dall’ulcerazione stercoral. Le complicanze extra-intestinali sono aderenze o compressione di strutture adiacenti da grandi masse di cisti.,
Per la risoluzione di queste complicanze è spesso necessario un trattamento chirurgico perché a volte abbiamo un quadro di pneumoperitoneo a causa della rottura delle cisti.
Per determinare la necessità di una terapia chirurgica Knechtle et al hanno trovato una correlazione tra la presentazione clinica, la necessità di un intervento chirurgico e il risultato finale., È necessario valutare sei parametri fisici, come dolore, diarrea, febbre, dolorabilità, perdita di sangue rettale e ipotensione, e la loro gravità associata a test clinici di laboratorio tra cui conta dei globuli bianchi, aspartato aminotransferasi, alanina aminotransferasi, fosfatasi alcalina, pH, bicarbonato, acido lattico e amilasi.
La terapia chirurgica è ancora una terapia di seconda linea, scelta appositamente per le complicanze, il primo approccio è l’ossigenoterapia., È anche nostra opinione che le decisioni cliniche non dovrebbero basarsi solo sul quadro radiologico del pneumoperitoneo, ma dovrebbero essere accoppiate ai sintomi clinici (cioè alla positività del segno di Blumberg). Infatti, quando la mucosa è intatta la chirurgia può essere evitabile come nel nostro caso 2.
La logica del trattamento con ossigeno si basa sull’aumento della pressione parziale dell’ossigeno nel sangue e quindi sull’aumento del gradiente di pressione del gas nelle cisti. Le cisti rilasciano gas contenuti al loro interno e ricaricano con ossigeno che viene poi metabolizzato portando alla risoluzione.,
L’ossigenoterapia può essere effettuata attraverso ossigeno umidificato somministrato da maschera Venturi (6 L/min) o cannula nasale (4 L / min). Tuttavia, il trattamento con ossigeno a dosi elevate può essere tossico. Il paziente può manifestare un effetto narcotico e pertanto la funzionalità polmonare deve essere monitorata attentamente (durante la terapia) misurando la capacità vitale, le stime giornaliere dei gas ematici e la radiografia del torace. Una diminuzione della capacità vitale polmonare può essere un parametro precoce della tossicità dell’ossigeno.
Per ridurre la durata della somministrazione di ossigeno l’ossigeno iperbarico può essere utilizzato ad una pressione di 2.,5 atmosfera per un massimo di 2 h al giorno . Per ridurre il tasso di recidiva l’ossigenoterapia deve essere continuata fino a due giorni dopo la scomparsa delle cisti.
In conclusione, i nostri casi confermano che la presentazione clinica della PCI può essere molto eterogenea e suggeriscono che una nuova insorgenza di stipsi potrebbe essere il sintomo presentante. Inoltre, si dovrebbe tenere conto del fatto che i pazienti possono anche essere totalmente asintomatici., I medici e l’endoscopista devono essere consapevoli delle possibili presentazioni di PCI al fine di gestire correttamente i pazienti affetti da questa malattia ed evitare interventi chirurgici non necessari. È possibile che con il crescente numero di colonscopie eseguite per lo screening del cancro del colon la PCI venga casualmente incontrata e/o provocata, pertanto dovrebbero essere note le possibili apparizioni endoscopiche di questa malattia.