Zusammenfassung
Myoperikarditis mit einem Perikarderguss als erstes präsentierendes Merkmal von SLE ist ungewöhnlich. Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall von Myoperikarditis und Perikarderguss mit anschließender Herzinsuffizienz als erste Manifestation von SLE. Die rechtzeitige Erkennung und frühe Steroidverabreichung sind bei SLE-bedingter Myoperikarditis mit Kardiomyopathie unerlässlich, um die mit dieser Erkrankung verbundene Mortalität zu verhindern.
1., Einführung
Perikarditis ist die häufigste kardiale manifestation von SLE . Perikarderguss findet sich bei etwa 40% der SLE-Patienten . Eine Myokardbeteiligung mit Perikarditis, Perikarderguss und anschließender Herzinsuffizienz als anfängliche Präsentation von SLE ist jedoch ungewöhnlich. Wir beschreiben einen ungewöhnlichen Fall von Myoperikarditis mit der Entwicklung von Perikarderguss, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz als erste Manifestation von SLE bei einer jungen 35-jährigen Afroamerikanerin., Sie verbesserte sich klinisch mit der Auflösung von Myoperikarditis und Kardiomyopathie nach Behandlung mit Methylprednisolon.
2. Fallbericht
Eine 35-jährige Afroamerikanerin mit einer früheren Krankengeschichte einer Perikarditis-Episode wurde der Notaufnahme vorgestellt und klagte über Schmerzen in der Brust und Müdigkeit von Wochen. Sie berichtete über einen plötzlichen Beginn von pleuritischen Brustschmerzen im Zusammenhang mit Erkältungssymptomen, aber keine Beschwerden über Fieber oder Schüttelfrost., Außerdem hatte sie Schwierigkeiten, in Rückenlage zu liegen, was zusammen mit einigen Beschwerden unter der linken Brust zu Dyspnoe führte. Sie war vor zwei Tagen in die Notaufnahme eines anderen Krankenhauses gegangen und wurde mit der Diagnose eines viralen Syndroms entlassen. Bei weiteren Untersuchungen berichtete sie über eine mögliche Diagnose einer Perikarditis, als sie 2010 in ein anderes Krankenhaus ging. Sie fuhr dann fort, eine Geschichte von Haarausfall und Arthralgie in ihren Händen zu geben. Es gab keine andere medizinische Vorgeschichte in der Vergangenheit und die Familiengeschichte war für SLE bei einer Halbschwester von Bedeutung., Sie hatte 3 Kinder und eine Fehlgeburt im 1.Trimester. Sie bestritt Alkohol – und Drogenkonsum.
Bei der Aufnahme ergab die körperliche Untersuchung eine junge Frau mit leichter Belastung mit Tachykardie von 102. Andere Vitalzeichen lagen innerhalb der normalen Grenze. Nur andere signifikante Befunde bei der körperlichen Untersuchung waren eine Perikardreibung und eine nicht tragende Alopezie. Elektrokardiogramm (EKG) zeigte konkave ST-Erhöhungen in der unteren und lateralen Leitung (Abbildung 1). Thoraxröntgen (CXR) zeigte keine Anomalien (Abbildung 2)., Labore mit vollständigem Blutbild und umfassendem metabolischem Panel befanden sich innerhalb normaler Grenzen. Die ersten beiden Sätze von Herztroponinen lagen innerhalb normaler Grenzen. Sie wurde zunächst mit Perikarditis diagnostiziert und wurde mit Indomethacin mit Pantoprazol begonnen, aber sie konnte NSAIDs nicht tolerieren. Daher wurde sie mit Colchicin mit Prednison begonnen. Weitere Labore, einschließlich antinukleärer Antikörper (ANA), Antidouble Stranded DNA (Anti-ds DNA) und Komplement C3 und C4, wurden zur weiteren Bewertung geschickt.,
Später am Tag klagte sie über zunehmende Atemnot mit Brustschmerzen und stellte fest, dass sie die Raumluft zu 87% entsättigte. Es wurde festgestellt, dass sie bei körperlicher Untersuchung Knistern und Pedalödeme hatte. Arterielles Blutgas zeigte Hypoxämie., Ihre Sauerstoffsättigung verbesserte sich, nachdem sie sie mit 2 Litern Sauerstoff auf eine Nasenkanüle gelegt hatte. Eine wiederholte Röntgenaufnahme der Brust zeigte eine Intervallentwicklung kleiner bilateraler Pleuraergüsse (Abbildung 3). Wiederholungslabors einschließlich Beta-natriuretisches Peptid (BNP) und Troponin wurden gesendet. Ein transthorakales Echokardiogramm (TTE) zeigte eine mäßig reduzierte linksventrikuläre systolische Funktion mit einer Auswurffraktion von 35-40% und einem moderaten Perikarderguss ohne Anzeichen einer Tamponade (Abbildung 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, was für Myokarditis erwartet wurde, und kein Heparin-Tropf war indiziert. Sie war sehr schwach mit ausgeprägter Dyspnoe bei Anstrengung und konnte nicht aus dem Bett aufstehen. Kreatinin-Phosphokinase (CPK) war 435 U/L und BNP wurde bei 488 pg/ml erhöht. ANA kehrte bei 1 : 160 mit niedrigem C3 von 74 mg/dl und C4 von 25 mg/dl positiv zurück. SM/RNP, dsDNA, RPR, HIV, und HBsAg-negativ waren. Anschließend wurde bei ihr nach den neuen Kriterien SLE mit Perikarditis, Myokarditis und kleinem Pleuraerguss, aber auch ANA, niedrigem C3 und Haarausfall mit Alopezie diagnostiziert., Prednison wurde gehalten und Methylprednisolon wurde begonnen. Colchicin wurde auch gehalten, da der Patient Durchfall entwickelte. Die Vitalwerte blieben stabil mit einer Verbesserung des klinischen Gesamtstatus, während sich der Patient auf der Intensivstation befand, fühlten sich aber weiterhin schwach. Sie wurde dann in ein tertiäres Versorgungszentrum gebracht und hatte 3 Tage später eine Herzmagnetresonanztomographie (CMR), die normale biventrikuläre Größe und systolische Funktion, Ödeme und subepikardiale Verstärkung in der lateralen Wand zeigte und das Vorhandensein von Myokarditis bestätigte.
3., Diskussion
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) wird als systemische Autoimmunerkrankung klassifiziert, bei der immunkomplexe Ablagerungen häufig zu einer Entzündungsreaktion führen, an der viele der inneren Organe des Körpers beteiligt sind, mit einem unvorhersehbaren Aufflackern und Remissionsmuster.
Es wurde berichtet, dass eine Herzbeteiligung eine der Hauptkomplikationen ist, die zur Morbidität und Mortalität von Patienten mit systemischen Autoimmunerkrankungen beiträgt., Während Perikardbeteiligung die häufigste echokardiographische Läsion bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) und die häufigste Ursache für symptomatische Herzerkrankungen ist, bleibt Myokarditis ziemlich ungewöhnlich . In der klinischen Praxis wird eine Myoperikarditis durch Perikarditis mit einer Erhöhung der Herzmarker oder Anzeichen einer Myokardentzündung diagnostiziert .,
Angesichts der Anamnese unserer Patientin mit rezidivierender Perikarditis (erste Episode im Jahr 2010 und die aktuelle Episode) umfassten die anfänglichen Differentialdiagnosen eine virale Ätiologie im Vergleich zu einem Autoimmunprozess, wie sie zunächst berichtet hatte ein assoziiertes Husten und Erkältungssymptome und eine Familienanamnese, zu der eine Halbschwester gehörte, bei der SLE diagnostiziert wurde. Eine Autoimmunarbeit ergab positive ANA und niedrige C3-Werte., Anhand von Laborergebnissen und weiteren Befragungen konnten wir eine Diagnose von SLE auf der Grundlage der 2015 Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) und des American College of Rheumatology (ACR) überarbeiteten Kriterien für die Diagnose von SLE stellen . Unser Patient hatte insgesamt 4 von 16 Punkten: nicht tragende Alopezie, Perikarditis, niedrige C3-Werte und einen niedrigen Titer-positiven ANA.
Echokardiographische Befunde sind nicht spezifisch für die Diagnose einer Myokarditis bei SLE, aber die globale Hypokinese ist in Ermangelung anderer bekannter Ursachen stark suggestiv ., Segmentale Bereiche der Hypokinese können auch auf eine Lupus-Myokarditis hindeuten . Bei unserem Patienten zeigte eine TTE zunächst eine mäßig gestörte linksventrikuläre systolische Funktion mit globaler Hypokinese und einem mittelgroßen generalisierten Perikarderguss. Eine wiederholte TTE zeigte eine normale biventrikuläre Größe und systolische Funktion.
Ein weiterer nichtinvasiver Test zur Diagnose einer Lupus-Myokarditis ist die Herz-MRT (CMR), die normalerweise eine Gadoliniumverstärkung zeigt, insbesondere in der Subepikardregion mit einer lückenhaften Verteilung. T2-Werte zeigen myokardialen Entspannung Anomalien ., Bei unserem Patienten zeigte CMR Ödeme mit subepikardialer Verstärkung in der lateralen Wand und bestätigte das Vorhandensein von Myokarditis. Die Herz-MRT hat sich als sehr nützliche bildgebende Methode zur Bestätigung der Diagnose einer Myokarditis erwiesen. Laut der International Consensus Group on CMR Diagnosis of Myocarditis kann CMR verwendet werden, um Patienten mit signifikanten anhaltenden Entzündungen zu identifizieren, insbesondere bei Patienten mit wiederkehrenden oder anhaltenden Symptomen und bei Patienten mit neu auftretender Herzinsuffizienz ., Obwohl eine Endomyokardbiopsie allgemein als Goldstandard für die Diagnose einer Myokarditis angesehen wird, ist es wichtig, ihre Einschränkungen zu beachten und zu verstehen, warum stattdessen eine Herz-MRT durchgeführt wird. Diese Einschränkungen umfassen die Exposition von Patienten einem höheren Komplikationsrisiko (Perforation, Tamponade) und die Debatte über die genauen diagnostischen Kriterien für die Analyse von Myokardgewebeproben .
Myokarditis bei SLE muss erkannt und emergent mit hochdosierten Steroiden behandelt werden., Die Zugabe von Immunsuppressiva wie Azathioprin oder intravenösen Immunglobulinen (IVIG) kann bei der Behandlung von Myokarditis hilfreich sein . Als unsere Patientin mit hochdosiertem IV-Methylprednisolon begonnen wurde, zeigte sie eine klinische Verbesserung mit Normalisierung der linksventrikulären systolischen Funktion bei wiederholter TTE und CMR.
4. Schlussfolgerung
Abschließend erlaubte uns die Kombination von klinischer Präsentation, Labortests und CMR, die Diagnose einer Myoperikarditis nach SLE bei unserem Patienten zu stellen., Da Myoperikarditis mit Perikarderguss die erste Präsentation von SLE bei unserer Patientin war, verbesserte sie sich erst nach Beginn der Steroide. Die rechtzeitige Erkennung und frühe Steroidverabreichung sind bei SLE-bedingter Myoperikarditis mit Kardiomyopathie unerlässlich, um die mit dieser Erkrankung verbundene Mortalität zu verhindern. Daher ist bei Patienten mit Perikarditis oder Myokarditis ein hoher klinischer Verdacht auf SLE erforderlich, um die zugrunde liegende SLE frühzeitig zu diagnostizieren und angemessen zu behandeln.,
Konkurrierende Interessen
Die Autoren haben keinen Interessenkonflikt oder finanzielle Beziehungen offen zu legen.
Beiträge der Autoren
Konzeption und Design wurden von Prema Bezwada und Ahmed Quadri gemacht. Die Ausarbeitung des Artikels wurde von Prema Bezwada, Ahmed Quadri und Atif Shaikh durchgeführt. Die kritische Überarbeitung des Artikels für wichtige intellektuelle Inhalte wurde von Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez und Stuart Green durchgeführt. Die endgültige Genehmigung des Artikels wurde von Cesar Ayala-Rodriguez und Stuart Green erteilt.