Hva er anaplastic stor celle lymfom (ALCL)?
ALCL er en sjelden type nonhodgkins lymfom. Det er laget av enten ondartet T-celler (type celler i immunforsvaret), eller «Null-lymfocytter’ (mangler både B-eller T-celle-markører).
tilstedeværelsen av protein, ‘CD30 antigen på overflaten av lymfom celler er kjennetegnet av sykdommen., ALCL forekommer i to former: systemisk ALCL som kan ramme alle organer i kroppen og er aggressive, og primær kutan ALCL som er begrenset til huden og har en tendens til å være langsom voksende. Det er to undergrupper: ALK-negative og ALK-positive, avhengig av om lymfom celler produserer et protein som kalles ‘anaplastic store cellen kinase’ (ALK). Personer med ALK-positive ALCL er generelt yngre og svare bedre behandling enn de med ALK-negative ALCL.
Hvordan gjør anaplastic stor celle lymfom påvirker kroppen?,
Systemisk ALCL presenterer vanligvis med smertefri forstørrede lymfeknuter på halsen, armhulen eller lysken. Andre deler av kroppen ofte påvirket inkluderer bein, hud, bein marg, lungene og leveren. Involvering av disse organer er sett hos ca 70% av mennesker med diagnose og indikerer avansert sykdom (stadium 3 eller 4). Nattesvette, feber og uforklarlig vekttap kan også være til stede. I 50% av personer med systemisk ALCL, vil det være forhøyede blod nivåer av enzymet laktat dehydrogenase (LDH). Primære kutan ALCL presenterer vanligvis som en ensom hud nodule., I 20% av tilfellene kan det være flere knuter. Involvering av lymfeknuter drenering den berørte regionen vanligvis ikke føre til mer utbredt sykdom. Den knuter kan regress spontant, men også har en tendens til å gjenta seg.
Som gjør anaplastic stor celle lymfom ofte påvirke?
Primære kutan ALCL presenterer i eldre aldersgrupper (median alder 55 år), og er sjelden hos barn. Det er 2-3 ganger vanligere hos menn enn hos kvinner. Systemisk ALK-positive ALCL er mer sannsynlig å påvirke barn og unge voksne (median alder 34), selv om det er en gruppe som presenterer senere i livet., Mennesker med systemisk ALK-negative ALCL til stede ved en senere alder (median alder av 58 år). Systemisk ALCL er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
vet vi hva som forårsaker anaplastic stor celle lymfom?
årsakene er ukjente. Det er ikke på grunn av infeksjon og kan ikke videreformidles til andre.
Hvordan er anaplastic stor celle lymfom behandlet?
Systemisk ALCL er behandlet med standard kjemoterapi. Andre behandlinger inkluderer strålebehandling, stilk cellen transplantasjon og steroid terapi. Personer med ALK-positive ALCL generelt svarer godt til kjemoterapi., Primære kutan ALCL kan gå inn i spontan remisjon (sykdommen går unna uten behandling). Men dette er uunngåelig etterfulgt av et tilbakefall. Hvis ingen spontan remisjon oppstår, eller hvis lymfom tilbakefall, de mest vanlige behandlinger for denne typen ALCL inkludere strålebehandling og/eller kirurgi for å fjerne det aktuelle området av huden. Når det er omfattende engasjement som ikke kan behandles med disse lokalisert terapi, systemisk kjemoterapi kan være nødvendig.,
Sist oppdatert 29. juni, 2020
Utviklet av Leukemi Foundation i samråd med mennesker som lever med en blod kreft, Leukemi Foundation støttepersonell, haematology pleiepersonalet og/eller Australske kliniske haematologists., Dette innholdet er gitt for informasjonsformål, og vi oppfordrer deg til å alltid søke råd fra en registrert helsepersonell for diagnose, behandling og svar på medisinske spørsmål, herunder hensiktsmessigheten av en bestemt behandling, tjeneste, produkt eller behandling i dine omstendigheter. Den Leukemi Stiftelsen skal ikke bære noe ansvar for enhver person å stole på materialet på dette nettstedet.