- Første Beskrivelse
- Som får Buerger s Sykdom (den «vanlige» pasienter)?
- Klassiske symptomer på Buerger Sykdom
- Hva er årsaken til Buerger Sykdom?
- Hvordan er Buerger Sykdom diagnostisert?,
- Behandling og forløp av Buerger Sykdom
Første Beskrivelse
Denne sykdommen ble først rapportert av Buerger i 1908, som beskrev en sykdom der den karakteristiske patologisk funn — akutt betennelse og blodpropp (clotting) av arterier og vener — berørte hender og føtter. Et annet navn for Buerger Sykdom er thromboangiitis obliterans.
Som får Buerger s Sykdom (den «typiske» pasienten)?
Den klassiske Buerger Sykdom pasienten er en ung mann (f.eks., 20-40 år) som er en tung sigarett røyker., Mer nylig, men en høyere andel av kvinner og personer over en alder av 50 år har blitt anerkjent for å ha denne sykdommen. Buerger sykdom er mest vanlig i Østen, Sørøst-Asia, India og Midt-Østen, men synes å være sjelden blant Afrikansk–Amerikanere.
Klassiske symptomer og tegn på Buerger Sykdom
De første symptomene på Buerger Sykdom ofte inkluderer claudicatio (smerte forårsaket av utilstrekkelig blodtilførsel under trening) i føtter og/eller hender, eller smerter i disse områdene på resten., Smerten begynner vanligvis i ekstremiteter, men kan stråle til andre (mer sentralt) deler av kroppen. Andre tegn og symptomer på denne sykdommen kan omfatte nummenhet og/eller kribling i beina og raynauds fenomen (en tilstand der den distale ekstremiteter — fingre, tær, hender, føtter — sving-hvit ved eksponering for kulde). Huden ulcerasjoner og koldbrann (bildet under) av tallene (fingre og tær) er vanlig i Buerger s sykdom. Smerte kan være svært intens i de berørte regioner.,
En angiografi viser mangel på blodtilførsel til fartøy av hånden (figur nedenfor). Dette redusert blodstrøm («iskemi») førte til sår på fingrene og sterke smerter.
En unormal resultat fra en angiografi av hånden (figur nedenfor).
til Tross for alvorlighetsgraden av iskemi (mangel på blodtilførsel) til den distale ekstremiteter som oppstår i Buerger er sykdommen ikke involverer andre organer, i motsetning til mange andre former for vaskulitt., Selv som magesår og utvikle koldbrann i tallene, organer som lungene, nyrene, hjernen, og gastrointestinal (GI) skrift forbli upåvirket. Årsakene til isolering i ekstremitetene og sparing av andre organer er ikke kjent.
Hva er årsaken til Buerger Sykdom?
The association of Buerger Sykdom med tobakk, spesielt røyking, kan ikke understrekes nok. De fleste pasienter med Buerger er storrøykere, men i noen tilfeller forekomme hos pasienter som røyker «moderat», mens andre har blitt rapportert hos brukere av smokeless tobacco., Det har vært postulert at Buerger ‘ s Sykdom er en «autoimmune» reaksjon (en der kroppens immunforsvar angriper kroppens eget vev) som blir utløst av en bestanddel av tobakk.
Avbildet nedenfor, er pasientens fingertuppene som har utviklet seg koldbrann. Dette er en svært smertefull tilstand som noen ganger krever amputasjon av det berørte området.
Hvordan er Buerger er diagnostisert?
Buerger s sykdom kan bli etterlignet av en rekke andre sykdommer som forårsaker redusert blodstrøm til ekstremiteter., Disse andre sykdommer må utelukkes med en aggressiv evaluering, fordi deres behandlinger vesentlig forskjellig fra det som Buerger s Sykdom (for Buerger er, det er bare en behandling som er kjent for å være effektiv: komplett røykeslutt — se nedenfor).
Sykdommer som Buerger ‘ s Sykdom kan bli forvirret inkluderer aterosklerose (oppbygging av kolesterol plakk i arteriene), endokarditt (en infeksjon i slimhinnen i hjertet), andre typer vaskulitt, alvorlig raynauds fenomen forbundet med bindevev lidelser (f.eks.,, lupus eller sklerodermi), clotting lidelser i blodet, og andre.
Det bør bemerkes at andre stoffer som marihuana, har også blitt assosiert med en vaskulitt lik Buerger eller polyarteritis nodosa som bør vurderes i differensial diagnose.
Angiograms av øvre og nedre ekstremitetene kan være nyttig i å gjøre diagnostisering av Buerger s sykdom. I riktig klinisk setting, visse angiografiske funn er diagnostiske av Buerger er., Disse funnene inkluderer en «korketrekker» utseende av arterier som er et resultat av vaskulære skader, spesielt arteriene i regionen av håndledd og ankler. Angiograms kan også vise inneslutninger (blokkeringer) eller stenoses (narrowings) i flere områder i både armer og ben.
Bildet under til venstre er en vanlig angiografi. På høyre, er en unormal angiografi av en arm som viser den klassiske «korketrekker» utseende av arteriene til hånd. Endringene er særlig tydelig i blodkar i nedre høyre del av bildet (det ulnar arterien distribusjon).,
for å utelukke andre former for vaskulitt (med unntak av involvering av vaskulær regioner atypisk for Buerger er), det er noen ganger nødvendig for å utføre angiograms av andre organ regioner (f.eks., en mesenteric angiografi).
Hud biopsi av affiserte ekstremiteter er sjelden utført på grunn av de hyppige bekymring for at en biopsi område nær et område med dårlig perfused med blod vil ikke helbrede godt.
Behandling og forløp av Buerger s
Det er viktig at pasienter med Buerger sykdom slutte å røyke umiddelbart og helt., Dette er den eneste behandlingen som er kjent for å være effektive i Buerger s sykdom. Pasienter som fortsetter å røyke er generelt de som krever amputasjon av fingre og tær.
til Tross for den klare forekomsten av betennelse i denne lidelse, anti-inflammatorisk agenter som steroider har ikke vist seg å være gunstig. På samme måte, strategier av antikoagulasjonsbehandling (fortynning av blodet med acetylsalisylsyre eller andre agenter for å hindre blodpropp) har ikke vist seg effektive. Den eneste måten å forhindre progresjon av sykdommen er å avstå fra alle tobakksprodukter.