Dandy-Walker malformasjon påvirker hjernens utvikling, først og fremst utvikling av cerebellum, som er den delen av hjernen som koordinerer bevegelse. I personer med denne tilstanden, ulike deler av lillehjernen utvikle unormalt, noe som resulterer i misdannelser som kan observeres med medisinsk bildebehandling. Den sentrale del av lillehjernen (de vermis) er fraværende eller svært små og kan være unormalt plassert. Høyre og venstre side av lillehjernen kan være små, så vel., I berørte enkeltpersoner, et væskefylt hulrom mellom hjernestammen og lillehjernen (den fjerde ventrikkel) og den delen av hodeskallen som inneholder lillehjernen og hjernestammen (den iliaca posterior) er unormalt store. Disse abnormiteter ofte resultere i problemer med bevegelighet, koordinasjon, intellekt, humør, og andre nevrologiske funksjoner.
I de fleste personer med Dandy-Walker malformasjon, tegn og symptomer forårsaket av unormale hjernens utvikling er til stede ved fødselen eller utvikler i løpet av det første året av livet., Noen barn har en opphoping av væske i hjernen (hydrocephalus) som kan føre til økt hode størrelse (macrocephaly
). Opp til halvparten av berørte personer har intellektuell funksjonshemning som varierer fra mild til alvorlig, og de med normal intelligens kan ha lærevansker. Barn med Dandy-Walker malformasjon ofte har forsinket utvikling, spesielt en forsinkelse i motoriske ferdigheter som for eksempel krabbe, gå, og å koordinere bevegelser., Personer med Dandy-Walker malformasjon kan oppstå muskelstivhet og delvis lammelse av nedre lemmer (spastisk paraplegi), og de kan også ha beslag. Mens sjeldne, hørsel og syn problemer, kan være funksjoner av denne tilstanden.
Mindre vanlig, andre misdannelser i hjernen har blitt rapportert hos personer med Dandy-Walker malformasjon., Disse abnormaliteter inkluderer en underutviklet eller fraværende vev koble venstre og høyre halvdel av hjernen (agenesis av corpus callosum), en sac-lignende utvekster av hjernen gjennom en åpning på baksiden av skallen (occipital encephalocele), eller en fiasko av enkelte nerveceller (nevroner) for å migrere til riktig sted i hjernen under utvikling. Disse ekstra hjernen misdannelser er forbundet med mer alvorlige tegn og symptomer.,
Dandy-Walker malformasjon vanligvis bare påvirker hjernen, men problemer i andre systemer kan inkludere hjertet feil, misdannelser av urogenital-traktus, ekstra fingre eller tær (polydactyly) eller smeltet fingre eller tær (syndactyly), eller avvikende ansiktstrekk.
I 10 til 20 prosent av personer med Dandy-Walker malformasjon, tegn og symptomer av sykdommen vises ikke før sent i barndommen eller i voksen alder., Disse personene vil ofte ha et annet utvalg av funksjoner enn dem som er berørt i barndommen, blant annet hodepine, en ustø gange gangart, lammelse av ansikts muskler (facial parese), økt muskel tone, muskelkramper, og psykiske og atferdsmessige endringer. Sjelden, personer med Dandy-Walker malformasjon har ingen helseproblemer relatert til tilstanden.
Problemer knyttet til hydrocephalus eller komplikasjoner av behandlingen er den mest vanligste årsak til død hos personer med Dandy-Walker malformasjon.