Abstrakt
Bakgrunn. Schwannomas, også kjent som neurilemmomas, er godartet perifer nerve skjede svulster. De stammer fra noen nerve dekket med schwann celle slire. Schwannomas utgjør 25-45% av svulster i hode og nakke. Ca 4% av hode og nakke schwannomas til stede som en sinonasal schwannoma. Plexus brachialis schwannoma utgjør bare ca 5% av schwannomas. Cervical vagal schwannomas utgjør ca 2-5% av neurogenic svulster. Metoder., Vi presenterer et tilfelle serien av 5 pasienter i schwannomas, ett fremkommer fra maxillary gren av trigeminal nerve i sinus maxillaris, for det andre fremkommer fra plexus brachialis, tredje fremkommer fra livmorhalsen vagus, og to fremkommer fra cervical spinal nerver. Resultat. Komplett extracapsular eksisjon av svulster ble oppnådd ved microneurosurgical teknikk med bevaring av nerven opprinnelse i alle unntatt ett. Konklusjon., Hode og nakke schwannoma om sjeldne bør anses som en differensialdiagnose av en ensidig langsom voksende massen i hode og nakke regionen, spesielt i en voksen. Schwannomas er alltid en diagnostisk dilemma som de er asymptomatiske for lang tid, og histopatologi er gullstandarden for diagnose. Som en regel, behandlingen er kirurgisk og diktert av plasseringen av svulsten og nerve av opprinnelse. På grunn av sin sjeldenhet, komplekse anatomiske plassering og sykelighet risiko postexcision, kan de utgjøre en formidabel utfordring for kirurger., Denne studien tar sikte på å beskrive presentasjon, workup, kirurgisk teknikk, og utfallet.
1. Innledning
Neurilemmoma også kjent som schwannoma er en godartet svulst av nerve skjede opprinnelse, som oppstår fra enhver nerve dekket med en schwann celle slire, som inkluderer den kraniale nerver (unntatt optiske og olfactory), spinal nerver og det autonome nervesystemet .
Schwannomas som skjer i hode og nakke regionen er hyppige, med 25-45% av alle rapporterte schwannomas som finnes i denne regionen .,
Vi presenterer våre kirurgisk erfaring med fem slike svulster, ett fremkommer fra maxillary gren av trigeminal nerve i sinus maxillaris, for det andre fremkommer fra plexus brachialis, tredje fremkommer fra livmorhalsen vagus, og to fremkommer fra cervical spinal nerver. Den kliniske presentasjon, kirurgisk behandling, og resultater av pasienter med denne lidelsen er beskrevet.
2. Materialer og Metoder
En retrospektiv analyse ble gjort på MGM Medisinske Høyskole og Sykehus, Aurangabad, fra januar til desember 2015 2016., Av de fem pasientene var to kvinnelige og tre var menn, med en gjennomsnittsalder på 33 år (alt fra 23 til 40 år). Komplett eksisjon av svulster ble oppnådd ved extracapsular eksisjon ved hjelp av microneurosurgical teknikk med drift av mikroskop. Bevaring av nerve opprinnelse ble oppnådd i alle bortsett fra ett der konvensjonell extracapsular eksisjon teknikk som ble brukt. Kirurgisk observasjon, histopatologi, og immunochemistry bekreftet svulster å være godartet schwannomas i alle fem tilfeller., Det ble ingen gjentakelse i noen av de fem pasienter (på klinisk undersøkelse) ved ett års oppfølging.
2.1. Sak 1
Vi beskrive et sjeldent tilfelle av schwannoma fremkommer først og fremst fra sinus maxillaris strekker seg inn i bane og intracranially. En 40 år gammel kvinne presentert med hodepine siden 2 år, venstre nesebor utslipp siden av 1 år, og venstre øye progressive synstap siden 1 år.
Diagnose-nese endoskopi (DNE) avslørte venstre-sidig nese masse, blek, firma, rosa i farge, ikke blødende på trykk., Klinisk undersøkelse avdekket redusert syn på venstre øye med fingeren telle mindre enn fem meter, med mild proptosis på venstre øye. Det var ingen motor eller sansetap med ingen andre kraniale nerve dysfunksjon.
Kontrast-forsterket CT (CECT) scan med cisternography åpenbart en stor lobulated masse av størrelse 81 × 53 × 82 mm i venstre zygomatic og masseteric regionen med intrakraniell extension (Figur 1(a))., Lesjonen var forårsaker fortynning og press erosjon av den bakre veggen av sinus maxillaris, pterygoid plate, bakre veggen av bane, medial vegg av sphenoid på venstre side, venstre mindre fløyen av sphenoid, og var forårsaker fortynning av venstre fremre clinoid prosessen.
Superiorly, masse var strekker seg til midten kraniale fossa og fortrenge venstre midten tinninglappen. Medially, det var som strekker seg til venstre nesehulen forårsaker fullstendig blokkering. Posteriorly, det var som strekker seg til posterior nasofaryngeal regionen., Sideveis, det var som involverer og tilstøtende de masseter og pterygoid muskler og intraorbital muskler. Superiorly, det var som strekker seg til infraorbital regionen og å fortrenge og komprimere venstre synsnerven. Lamina papyracea og cribriform plate var intakt.
Kliniske funksjoner og CECT var tankevekkende av ondartet svulst. Dette splittende situasjonen styrte oss til å holde en mulighet for en ondartet komponent i svulsten.
svulsten ble kontaktet gjennom Weber Furguson snitt med subciliary extension. Venstre suprastructure maxillotomy ble gjort., Svulsten var fast, nekrotisk, moderat vaskulær, og gråaktig hvit (Figur 2(a)) og fant fremkommer fra maxillary nerve. Svulsten ble funnet å være fremkommer fra venstre overkjevebenet, bryter det bakre vegg og gulv av bane, som strekker seg inn i retroorbital del av bane gjennom superior-orbital sprekken i venstre tinninglapp. Total eksisjon av svulsten ble gjennomført. Venstre timelige bein bunnen var nådd, og tinninglapp ble identifisert. Total eksisjon av intrakraniell del av svulsten ble oppnådd. Blødning fra venstre cavernous sinus ble kontrollert med Abgel® og Surgicel®., Orbital etasje gjenoppbygging ble gjort med titanium mesh. Overkjevebenet gjenoppbygging ble gjort med titanium mesh og plate (Figur 2(b)). Postoperativt, pasienten hadde en begivenhetsløs recovery, med minimal venstre øye visjon forbedring (Figur 1(b)).
2.2. Sak 2
Vi beskrive en 35-år gammel kvinne som presenteres med høyre-sidig supraclavicular hevelse siden 3 år (Figur 3), og klaget over parestesi over høyre overekstremitet. Det var ingen historie med traumer, feber, og systemisk sykdom. Pasienten hadde bevis av riktig C5, C6 radicular smerter, og hypoesthesia., Pasienten hadde ingen klager på svakhet, tap av funksjon av øvre lem. På lokal eksamen, en enkelt sfærisk hevelse var til stede i retten supraclavicular området måler 5 × 5 cms. Muskelkraft i alle musklene var 5/5, opplevelser var intakt, og det var ingen tegn til å kaste bort. Tinel logge var positiv med pasienten, og hun rapporterte kriblende følelse «pins og nåler» langs skulderen tips. Spurling ‘ s test var negativ i denne pasienten.
– >
Pre – og postcontrast MR halsen screening åpenbart en godt definert, avrundet plass opptar lesjon i høyre side av halsen, som ble funnet å være sideveis til halsen skip og overfladisk for å subclavia fartøy. Lesjonen var hyperintense på T2-vektede bilder og RØR (kort T1 inversion recovery) bilder og ble funnet å være isointense på T1-vektede bilder med heterogene kontrastoppladning i lesjon (Figur 4). Disse funksjonene var tyder på en neurogenic svulst.,
Under generell anestesi, svulsten ble kontaktet ved hjelp av en V-formet snitt. Den plexus brachialis ble utforsket. Svulsten ble funnet fremkommer fra øvre stammen av plexus brachialis og ble funnet å være tilhenger til midtre og nedre stammen av plexus brachialis (Figur 5(a)). Svulsten, viste seg å være gråhvit, fast og globular (Figur 5(b)). Svulsten var nøye excised i toto etter debulking av microneurosurgical teknikk. Intra-op nerve stimulator ble brukt for localising nerve fascicles rundt svulsten, og i løpet av eksisjon., Etter eksisjon, nerve fascicles ble funnet å være intakt. Postoperativt, pasienten klaget over parestesier i høyre overekstremitet som ble tatt i to uker.
– >
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Sak 3
Vi beskrive en 23 år gammel mannlig pasient som presenteres med høyre-sidig smertefri hals hevelse siden en måned. Det var ingen historie med traumer, feber, og systemisk sykdom. Pasienten hadde ingen klager på svakhet, dysfagi, og heshet av stemmen. På lokal eksamen, en enkelt ovale hevelse var til stede i retten carotis trekant, anterior til sternocleidomastoideus, som måler 3 x 2 cms. Hevelse ikke flytte på deglutition eller tunge utstikket. Det var ingen tap av muskelkraft i alle muskler, ingen tegn til å kaste bort, eller nevrologiske skader.,
USG nakken viste en hypoechoic lesjon sett på bifurcation av carotisar. Moderat sentrale og perifere vascularity ble sett i løpet av lesjonen. Funnene ble betont av carotis kroppen svulsten/nerve skjede svulst.
CECT halsen åpenbart en godt definert, godt innkapslet, perifert styrking av mykt vev masse lesjon av størrelse 3.4 × 1,8 cm (Figur 6). Massen lesjon ble nevnt i retten carotis skjede mellom høyre felles carotisar og interne vena jugularis, posterolateral til høyre lapp av skjoldbruskkjertelen. Lesjonen ble sett under carotis bifurcation., Funksjoner ble tyder på en vagal schwannoma.
– >
svulsten ble kontaktet av en fremre tilnærming langs mediale kant av sternocleidomastoideus. Platysma og fascia ble dissekert for å nå svulsten. Det var en middels stor globular jevn masse, godt innkapslet sett involverte nervus vagus (Figur 7(a)-7(c)). Extracapsular svulst eksisjon ble gjort i toto ved konvensjonell teknikk. Nervus var brutt i prosessen., Nervus var reanastomosed, ved hjelp av sural nerve pode (Figur 7(d)).
Postoperativt, pasienten hadde mild dysfagi, som er løst i to dager. Pasienten rapporterte en minimal endring i stemmen. Det var ingen tegn på aspirasjon. Postoperativ videolaryngoscopic vurdering åpenbart rett stemmebånd parese. Pasientens stemme bedre med tale terapi.
2.4. Sak 4
Vi presentere en 30-år gammel mannlig pasient som presenteres med venstresidig smertefri hals hevelse siden to år. Det var vanlig i starten og gradvis utviklet seg i størrelse., Pasienten hadde ingen klager på svakhet, dysfagi, og heshet av stemmen. På lokal eksamen, en enkelt ovale hevelse var til stede i den venstre carotis trekant, anterior til sternocleidomastoideus, måler 5 × 3 cms. Hevelse ikke flytte på deglutition eller tunge utstikket. Det var ingen tap av muskelkraft i alle muskler, ingen tegn til å kaste bort, eller nevrologiske skader.,
MR halsen med angiografi og CECT halsen åpenbart en moderat styrking av lesjon av størrelse 63 × 45 × 34 mm i venstre carotis plass forårsaker splaying av interne og eksterne carotisar, anteriorly tilstøtende de submandibular kjertel med ingen bevis for encasement av fartøy (Figur 8).
svulsten ble kontaktet av en nyskapende tilnærming langs laterale kant av sternocleidomastoideus, 3.5 cms nedenfor atriet. Eksterne vena jugularis ligated. Svulsten ble funnet knyttet til C1 spinal nerve. Extracapsular svulst eksisjon ble gjort i toto av microneurosurgical teknikk (Figur 9)., Minivac® drain var plassert.
– >
(a)
(b)
(a)
(b)
Postoperativt, pasienten hadde mild ptose av venstre øye lokket med marginale mandibular nerve pareser og funksjoner som tyder på første bit-syndromet, som forbedret med fysioterapi., Det var ingen stemmebånd lammelse. Pasienten er for tiden gratis for alle symptomer ved ett års oppfølging.
2.5. Sak 5
Vi presentere en 35-år gammel mannlig pasient som presenteres med høyre-sidig hals hevelse siden seks måneder. Pasienten hadde klager på høyre-sidig mild ear smerte og ingen klager på svakhet, dysfagi, og heshet av stemmen. På lokal eksamen, en enkelt ovale hevelse var til stede i den venstre carotis trekant, anterior til sternocleidomastoideus, måler 4 × 4 cms. Det var ingen tap av muskelkraft i alle muskler, ingen tegn til å kaste bort, eller nevrologiske skader.,
MR halsen åpenbart en oval solid lesjon av størrelse 42 x 41 x 28 mm i høyre carotis trekant, lateralt tilstøtende sternocleidomastoideus og posteriorly den paraspinal muskulatur. Lesjonen var hyperintense på T2W og TEFT (Væske Svekket Inversion Recovery) bilder og hypointense på T1W bilder (Figur 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Svulsten ble sett på som involverer cervical spinal nerve. Extracapsular svulst eksisjon ble gjort i toto av microneurosurgical teknikk, å bevare de involverte nerve. Post-op recovery var begivenhetsløs og uten noen komplikasjoner eller underskudd.
3. Diskusjon
Schwannomas kan oppstå fra en nerve som har schwann cellene unntatt optiske og olfactory nerve som de mangler disse cellene .
Disse svulstene er som regel innkapslet unntatt fra sinonasal skrift og nasopharynx .
de Fleste av disse svulstene er ensomme, men kan forekomme i flere områder også., Flere forekomster er vanligvis forbundet ikke bare med nevrofibromatose II, men også schwannomatosis . Hode og hals er de mest berørte regioner (25-45%) med lateral halsen blir ofte involvert nettstedet . Cytogenetic abnormitet av kromosom 22 er sett i 50% av tilfellene, og de er forbundet med nevrofibromatose II .
Sinonasal schwannoma bidrar med ca 4% av hode og nakke schwannomas .
Det forblir asymptomatiske for en ganske lang periode på grunn av langsom vekst. Nasal obstruksjon er det viktigste symptomet på denne svulsten., Smerte, benete spaltedannelse inkludert skallebasis og neural symptomene utvikler seg senere som svulsten utvides. Det kan også simulere rhinosinusitis som kliniske funksjoner er like .
plexus Brachialis svulster er sjeldne, som består av bare 5% av alle svulster i øvre lem . De mest hyppige området er i hode og nakke, som består av 25% av alle schwannomas og bare ca 5% av schwannomas til stede som plexus brachialis svulster .
De to vanligste plexus brachialis regionen svulster er de schwannomas og neurofibromas, som begge er godartet og oppstå fra nerve-slire .,
de Fleste ofte, tidlig i løpet, minimal nevrologiske underskudd vil være til stede, eller det vil være ingen i det hele tatt. Manipulasjon av massen kan produsere paraesthesias eller «støt» i fordelingen av de berørte nerve, og dette kan være et viktig hjelpemiddel til diagnose. Side-til-Side mobilitet er større enn langsgående mobilitet av masse fra nerve er mer vanlig i tilfeller av godartede lesjoner, mens malignitet er forbundet med fasthet og immobilitet ., I tilfeller av plexus brachialis lesjoner, MR imaging er studiet av valget for å avgrense rammene av svulsten fra omkringliggende vev med størst kontrast . Viktigst, men MR er for øyeblikket ikke i stand til å skille mellom schwannoma og neurofibroma .
Datastyrte tomografi-skanning er en optimal på å avsløre osseous erosjon rundt ryggraden eller endringer i nevrale foramina. En nyere modalitet, MR neurography MR (magnetisk resonans), har potensial til å demonstrere hele kurset av visualisert perifere nerver ., Schwannomas av nervus vagus vokse mellom vanlige carotisar og interne vena jugularis. Dette vekstmønsteret fører ofte til en divergens av både strukturer, som er synlig i CT-eller MR-skanning .
Livmorhalsen vagal schwannomas utgjør ca 2-5% av neurogenic svulster . Disse svulstene vanligvis til stede som asymptomatiske massene som i vårt tilfelle, hvis symptomatiske pasienter vil presentere med heshet som det viktigste symptomet. Logg vanligvis sett i disse tilfellene er ensidig stemmebånd lammelse. Den rapporterte forekomsten av preoperativ stemmebånd lammelse er ca 12%., Kliniske tegn som fremkalles i tilfelle av vagal schwannoma er en paradoksal hoste på palpating massen på grunn av vagal stimulering. Forekomsten av dette tegnet sammen med palpasjon av masse mediale til sternocleidomastoideus bør vekke mistanke om en neurogenic svulst .
Mikroskopisk (Figur 11), spindel-formet celler i Antoni-En og Antoni-B ordningen ispedd Verocay organer er de karakteristiske trekk . Disse tumor celler vanligvis viser en diffus positive immunoreactivity for S-100 protein og er negativt for neurofilament protein., S-100 protein viser en neuroectodermal opprinnelse av svulsten .
Neurilemmomas er resistente mot strålebehandling , og som de er godt innkapslet, behandling av valg er konservative kirurgisk enucleation med periodisk oppfølging. Valg av driften er i hovedsak bestemt av forholdet mellom svulsten og nerve av opprinnelse.
Konvensjonelle extracapsular eksisjon kan skade den normale fascicles under disseksjon av kapselen. Intracapsular eksisjon med milde disseksjon mellom svulsten kapsel og normal fascicles minimerer risikoen for nerveskader., Den epineurial lag som dekker svulsten kapsel skal bli dissekert på en lignende måte som peeling en løk for å tillate for trygg fjerning av svulsten, som bør bli kontaktet av sin proksimale og distale polene (Figur 12). Den fascicles ligger i tumor er vanligvis ikke; derfor, eksisjon av disse fascicles ikke føre til nevrologiske skader . Bruk av drifts-mikroskop og microneurosurgical teknikken har endret utfallet av konvensjonelle extracapsular eksisjon som ble sett i vårt tilfelle-serien, med minimal postoperative sykelighet., Denne teknikken muliggjør extracapsular svulst eksisjon av mikroskopiske teknikk sammen med nerve fibre løpe gjennom det (hvis det ikke kan skilles), og dermed skåner andre nervefibrene, og å opprettholde minimum sykelighet.
– >
Komplett extracapsular eksisjon av å bevare den nerven opprinnelse bør forsøkes når det er mulig , men for omfattende schwannomas, nerve offer med gjenoppbygging og rehabilitering er viktige hensyn.
valg av kirurgisk tilnærming er diktert av størrelsen på svulsten, sin beliggenhet, sitt forhold til den store fartøy, og mistanke om malignitet.
4., Konklusjon
Dette tilfellet rapporten understreker sjeldenhet av schwannomas i sinus maxillaris involverer de trigeminal, fremkommer fra plexus brachialis, vagus nerve, og cervical spinal nerver, henholdsvis. Blant kirurgiske teknikker, komplett extracapsular eksisjon ved hjelp av microneurosurgical teknikk med drift av mikroskop er den foretrukne teknikken til orde. En schwannoma om sjeldne bør anses som en differensialdiagnose av en ensidig langsom voksende massen i hode og nakke regionen, spesielt i en voksen. De er vanskelig å diagnostisere preoperatively., Radiologiske funn er vanligvis nondiagnostic. Diagnosen baserer seg på klinisk mistanke, og bekreftelse er ofte hentet ved hjelp av kirurgiske patologi. Grundig preoperativ rådgivning av pasienter for å informere dem om den mulige forekomsten av nevrologiske underskudd er viktig. Langsiktig overvåking anbefales ikke, selv om disse svulstene er godartet og det meste er asymptomatiske. Gjentakelse er sjeldne.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienter for publisering av disse sakene og tilhørende bilder.,
Interessekonflikter
forfatterne rapporterer at det er ingen interessekonflikter.
Forfatternes Bidrag
Ishtyaque Ansari er den primære forfatter og var den viktigste drift kirurg, som er involvert i design, project tilsyn, data-analyse, redigering, og endelig godkjenning. Ashfaque Ansari var opererer kirurg og er involvert i prosjektet tilsyn, data-analyse og redigering. Arjun Antonius Graison er det tilsvarende forfatter og var assisterende kirurg, ansvarlig for datainnsamling, dataanalyse, manuskript utarbeidelse og redigering. Hitendra Joshi og Anuradha J., Patil var i drift kirurger og ansvarlig for redigering.