Castleman sykdom (CD) er en sjelden sykdom i lymfeknutene og relaterte vev. Det ble først beskrevet av Dr. Benjamin Castleman på 1950-tallet. Det er også kjent som Castleman sykdom, gigantiske lymfeknute hyperplasia, og angiofollicular lymfeknute hyperplasia (AFH). CD er ikke kreft. I stedet er det som kalles en lymphoproliferative disorder. Dette betyr at det er en unormal overvekst av celler av lymfesystemet som er lik på mange måter å lymfomer (kreft i lymfeknutene).,
Selv om CD-en er ikke offisielt en kreft, en form av denne sykdommen (kjent som multicentric Castleman sykdom) fungerer veldig mye som lymfom. Faktisk, mange mennesker med denne sykdommen etter hvert utvikle lymfomer. Og som lymfom, CD-er ofte behandlet med kjemoterapi eller strålebehandling. Dette er grunnen til at det er inkludert i American Cancer Society ‘ s kreft informasjon. (For informasjon om lymfom, se Hodgkin Sykdom og Non-Hodgkin Lymfom.).
Om lymfeknuter og lymfoide vev
for Å forstå Castleman sykdom, det hjelper å vite om kroppens lymfesystemet.,
Lymfoide vev, også kjent som lymfatisk vev, er den viktigste delen av immunsystemet. Det er dannet av ulike typer celler som fungerer sammen for å hjelpe kroppen bekjempe infeksjoner. De viktigste cellene i lymfoide vev er lymfocyttene, en type hvite blodlegemer. Det er 2 hovedtyper av lymfocytter: B-celler og T-celler.
Lymfoide vev finnes på mange steder i hele kroppen, inkludert:
- lymfeknuter: bean-store samlinger av lymfocytter funnet i små grupper over hele kroppen, inkludert inne i brystet, magen og bekkenet., De kan noen ganger være følte under huden på halsen, under armene, i lysken.
- Thymus: et lite organ bak den øvre del av brystbenet og foran hjertet. Thymus spiller en viktig rolle i utviklingen av T-celler.
- Milt: et organ under nedre del av brystkassen på venstre side av kroppen. Milten gjør lymfocytter og andre immunsystemet celler til å bekjempe infeksjonen. Det er også butikker sunt blod celler og bidrar til å filtrere blodet.
- Mandlene og adenoids: samlinger av lymfoide vev på baksiden av halsen., De hjelper til med å beskytte kroppen mot bakterier som er pustet inn eller svelget.
- Bein marg: de myke indre delen av visse bein som gjør røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer (inkludert lymfocytter).
- Fordøyelseskanalen: mage, tarm og andre organer, som også har lymfoide vev.
Typer Castleman sykdom
Leger kan gruppen CD-en i en rekke måter, og de er fremdeles prøver å finne ut hvilken klassifisering (eller en kombinasjon av dem) gir den mest nyttig informasjon.,
CD er klassifisert med på hvor mye av kroppen det påvirker. De viktigste formene for CD-er kalt lokalisert og multicentric. De påvirker folk forskjellig.
Lokalisert (unicentric) Castleman sykdom
Dette er den mer vanlige typen av CD-er. Lokalisert CD påvirker bare en enkelt gruppe av lymfeknuter. Det er ikke utbredt. Lymfeknuter i brystet eller magen påvirkes mest. CD forårsaker disse lymfeknuter å vokse.
Forstørrede lymfeknuter i brystet kan trykke på luftrøret (trachea) eller mindre puste rørene kommer inn i lungene (bronkiene), forårsaker pusteproblemer., Hvis utvidet noder er i magen, kunne personen få en smerte, en følelse av fylde, eller har problemer med å spise. Noen ganger forstørret noder er på steder som for eksempel hals, lyske, eller underarm området, og er først lagt merke til som en klump under huden.
Folk med lokale CD-er vanligvis kurert når de berørte lymfeknuter fjernes med kirurgi.
Multicentric Castleman sykdom
Multicentric Castleman sykdom (MCD) påvirker mer enn én gruppe av lymfeknuter. Det kan også påvirke andre organer som inneholder lymfoide vev., Denne formen noen ganger skjer i mennesker smittet med HIV (humant immunsviktvirus), viruset som forårsaker AIDS. Multicentric CD-er mer alvorlig enn de lokaliserte type, spesielt hos personer med HIV-infeksjon. Du kan lese mer om HIV-infeksjon hos HIV, AIDS og Kreft.
Folk med MCD har ofte problemer som for eksempel alvorlige infeksjoner, feber, vekttap, tretthet, nattesvette, og nerve skade som kan forårsake svakhet og nummenhet. Blodprøver viser ofte for få røde blodlegemer (anemi) og høye nivåer av antistoffer i blodet (hypergammaglobulinemia).,
MCD kan svekke kroppens immunforsvar, noe som gjør det vanskelig å bekjempe infeksjon. Infeksjoner hos mennesker med MCD kan være svært alvorlig, selv livstruende. MCD øker også risikoen for utvikling av lymfom, en kreft i lymfoide vev, noe som ofte kan være vanskelig å behandle.
Mikroskopiske undergrupper av CD
Castleman sykdom kan også bli klassifisert basert på hvordan lymfeknute vev ser ut under et mikroskop. Disse kalles mikroskopiske undertyper.
- hyaline vaskulær type er mest vanlig., Det har en tendens til å være lokalisert, i dette tilfellet er mennesker som ofte har få symptomer og vanligvis har en god prognose, men i sjeldne tilfeller kan det være multicentric.
- plasma-cellen er mer sannsynlig å forårsake symptomer og for å være multicentric, men det er noen ganger lokalisert.
- blandet undertype viser områder av både hyaline vaskulær og plasma celle typer. Det skjer mindre ofte.
- plasmablastic skriv inn ble godkjent nylig. Som plasma celle-type, det er vanligvis multicentric, vanligvis forårsaker symptomer, og har en mindre gunstig outlook.,
til å velge behandlinger, leger tror at den mikroskopiske typen er mindre viktig enn om sykdommen er lokalisert eller multicentric.
Undergrupper av CD basert på viral infeksjoner
Infeksjon med visse virus spiller en rolle i minst noen tilfeller av CD-er.
Multicentric CD-er mer vanlig hos personer smittet med HIV, viruset som forårsaker AIDS. Leger noen ganger gruppe pasienter med multicentric CD-en inn i de som er smittet med HIV (HIV-positiv) og de som ikke er infisert (HIV-negative).,
I de senere år, er det blitt klart at en annen viruset, kjent som humant herpes-virus-8 (HHV-8) eller Kaposi sarkom herpes-virus (KSHV), er ofte funnet i lymfeknute celler av personer med multicentric CD. Faktisk, HHV-8 er funnet i lymfeknuter på nesten alle CD-pasienter som er HIV-positive. Noen leger har foreslått å klassifisere CD basert på om de cellene som inneholder HHV-8.