Keratoconus (Norsk)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

Sykdommen

Keratokonus er en uvanlig hornhinnen lidelse hvor det sentrale eller paracentral hornhinnen gjennomgår progressive tynning og steepening forårsaker uregelmessig astigmatisme.

Etiologi

Etiologien er ukjent. Det er imidlertid forbundet med atopi, Down Syndrom, Leber er medfødt amaurosis, og Ehler Danlos ‘ s/omkringliggende lidelser. Den arvelige mønster er verken fremtredende eller forutsigbar, men positiv slektshistorier har blitt rapportert. Forekomsten av keratokonus hvis ofte rapportert å være 1 i 2000.,

risikofaktorer

• Øye rubbing, forbundet med atopi eller vernal keratoconjunctivitis
• søvnapné
• bindevev lidelser
• Diskett øyelokk syndrom
• Retinitis pigmentosa
• Positiv familiehistorie
• Down syndrom

Generell Patologi

Keratokonus kan vise følgende patologisk funn; fragmentering av Bowman lag, tynning av stroma og overliggende epitel, folder eller pauser i Descemet er membranen, og variable mengder diffuse arrdannelse på hornhinnen.,

The American Academy of Ophthalmology er Patologi Atlas inneholder en virtuell mikroskopi bilde av Keratokonus.

Pathophysiology

Histopatologi studier har vist pauser i eller fullstendig fravær av Bowman lag, kollagen disorganization, arrdannelse, og tynning. Etiologien av disse endringene er ukjent, men noen mistanke endringer i enzymer som fører til nedbrytning av kollagen i hornhinnen. Mens en genetisk predisposisjon for keratokonus er foreslått, et bestemt gen har ikke blitt identifisert., Selv om keratokonus ikke oppfyller kriteriene for inflammatorisk sykdom, nyere studier viser en betydelig rolle av proteolytiske enzymer, cytokiner, og frie radikaler (MMP-9, IL-6, TNF-α) selv i subklinisk sykdom, viser en kvasi-inflammatorisk karakteristisk i keratokonus.

Primær forebygging

Ingen forebyggende strategien har vist seg effektiv til dags dato. Noen føler at øyet gni eller trykk (f.eks. sover med hendene mot øyet) kan forårsake og/eller føre til progresjon av keratokonus. Pasienter bør informeres om å ikke gni øynene., I noen pasienter, unngå allergener kan bidra til å redusere irritasjon i øyne og derfor redusere øye gni.

Diagnose

Diagnose kan være laget av slit-lampe, undersøkelse og observasjon av sentrale eller dårligere hornhinnen tynning. Datastyrt videokeratography er nyttig i å oppdage tidlige keratokonus og gjør følgende i sin progresjon. Ultralyd pachymetry kan også brukes til å måle den tynneste sone på hornhinnen. Nye algoritmer ved hjelp av datastyrt videokeratography har blitt utviklet som nå tillater påvisning av forme fruste, subklinisk, eller mistanke om keratokonus., Disse enhetene kan gi bedre screening av pasienter for potensielle refraktiv kirurgi.

Logg på

flertallet av tilfeller av keratokonus er bilaterale, men ofte asymmetrisk. Mindre berørte øyet kan vise en høy grad av astigmatisme eller mild steepening. Utbruddet er som regel tidlig i ungdomsårene og fortsetter inn i midten av 20-årene og 30-tallet. Imidlertid, tilfeller kan begynne mye tidligere eller senere i livet. Det er en variabel progresjon for den enkelte. Det er ofte en historie med hyppige endringer i briller resept som ikke i tilstrekkelig grad riktig visjon., En annen vanlig progresjon er fra myke kontaktlinser til toric eller korrigere astigmatisme kontaktlinser, for å stive gass permeable linser. En komplett okulær og medisinsk historie bør tas, herunder endring i briller, nedsatt syn, historie øye rubbing, medisinske problemer, allergier, og søvnmønster.

Fysisk undersøkelse

En grundig og fullstendig øyeundersøkelse skal utføres på en pasient mistenkt for å ha keratokonus.,

Den generelle helsen til øynene skal være vurdert og nødvendige supplerende tester som bør gjøres for å vurdere hornhinnen kurvatur, astigmatisme, og tykkelse. De beste potensielle syn bør også bli evaluert. Mange av de potensielle eksamen bestanddelene er listet opp nedenfor:

• Måling av ukorrigerte synsskarphet
• Måling av synsskarphet med gjeldende korreksjon (kraften av dagens korreksjon registrert) på avstand og når det er hensiktsmessig i nærheten., conjunctiva
• Keratomety/Datastyrt Topografi/Datastyrte Tomografi/Ultralyd Pachymetry

Tegn

Tidlige tegn på Keratokonus er:

• Asymmetrisk refractive feil med høy eller progressive astigmatisme
• Keratometry som viser høy astigmatisme og uregelmessighet (aksen som ikke legge til 180 grader)
• Scissoring av rød refleks på retinoscopy
• Dårligere steepening, skjeve aksen, eller forhøyet keratometry verdier på K lesing og datastyrt hornhinnen topografi
• Hornhinnen tynning, spesielt i dårlig hornhinnen., Maksimal hornhinnen tynning tilsvarer stedet for maksimal steepening eller fremtredende.
• Rizutti er skilt eller en konisk refleksjon på nese hornhinnen når en penlight er skinte fra timelige side
• Fleischer ring, strykejern innskudd ofte til stede i epitel rundt bunnen av membran. Den er brun i fargen og beste visualisert med kobolt blått filter
• Vogt striae, fint, grovt vertikalt parallell styrke i stroma. Disse vanligvis forsvinner med et jevnt trykk anvendt over øyeeplet og vises på nytt når trykket er avviklet.,
  

  Munson ‘s Logg

Senere tegn på Keratokonus er:

• Munson’ s logg, en forhøyning av nedre øyelokk i downgaze.
• Pauser i Bowman membran
• Akutt hydrops, en tilstand hvor en pause i Descemet er membranen tillater vandig inn i stomien forårsaker alvorlig hornhinnen jevning, nedsatt syn, lysfølsomhet, rive, og smerte.,
• Stromal arrdannelse etter oppløsningen av akutt hydrops, som paradoksalt nok kan forbedre synet i noen tilfeller ved å endre hornhinnen kurvatur og redusert irregulær astigmatisme.

Symptomene

Stadig dårlig syn ikke lett korrigeres med briller.,

Klinisk diagnose

Diagnose er gjort basert på historien om endring brytning, dårlig beste forestilling-korrigert synet, scissoring refleks på retinoscopy, abnormiteter i keratometry, hornhinnen topografi, og hornhinnen tomografi, i samarbeid med hornhinnen tynning og dårligere steepening, med karakteristiske slit-lampe funn kan ofte bli sett.,p>

• Datastyrt hornhinnen tomografi (Roterende Scheimpflug, Roterende Slit Bredde Fotografering)

Eksempel Keratokonus som gjenspeiles på en Pentacam Scheimpflug evaluering

differensialdiagnose

• Pellucid marginale degenerasjon
• Keratoglobus
• Kontakt linse-indusert hornhinnen warpage
• Hornhinnen ectasia post-refraktiv laser behandling

Generell behandling

mål for behandling er å gi funksjonelle synsskarphet og å stoppe endringer i hornhinnen form hvis fremover.,

For visuell forbedring og astigmatisme management, briller eller myk toric linser kan brukes i milde tilfeller. Stive gass permeable linser er nødvendig i de fleste tilfeller å nøytralisere uregelmessig hornhinnen astigmatisme. Flertallet av pasienter som kan ha vanskelig eller gass permeable linser har en dramatisk forbedring i deres visjon., Spesialitet kontaktlinser har blitt utviklet for å bedre passe uregelmessig og bratte hornhinner funnet i keratokonus, og disse inkluderer (men ikke begrenset til) RoseK, spesialdesignede kontaktlinser (basert på topografi og/eller wavefront målinger), semi-skleral linser, piggyback objektiv bruker ( hard linse over myke linsen), skleral linser, hybrid linser, og PROSA (protese utskifting av okulær overflate økosystem). De pasientene som blir kontaktlinser tåler eller ikke har en akseptabel visjon, vanligvis fra sentrale skremme, kan du gå videre til kirurgiske alternativer.,

Den primære behandling for progressive keratokonus, eller keratokonus i unge pasienter sannsynlig å gå på noen punkt, er hornhinnen kollagen cross-linking. Denne behandlingen, godkjent av FDA i løpet av Våren 2016 og CE-merket 10 år tidligere i hele Europa i 2006, bruker riboflavin og UV-lys for å indusere en strammere av den ellers svak og slapp keratoconic hornhinnen., Tradisjonell hornhinnen kollagen cross-linking innebærer en minimalt invasiv behandling gjennom fjerning av hornhinnen epitel etterfulgt av bløtlegging av hornhinnen i riboflavin dråper og en langsom eksponering av hornhinnen for UV-lys. Varianter av denne konvensjonelle «epitel-off» teknikk innebære høyere intensiteter av UV for kortere tidsperioder (akselerert cross-linking) eller ikke-fjerning av epitel («epitel-på») teknikker. FDA prøving og de fleste Europeiske datasett viser en høy suksess rate for den konvensjonelle epitel-off cross-linking tilnærming., Andre tilnærminger har vist noen lover og suksess, men totalt sett har vært mindre konsistent og pålitelig i sine evner til å stoppe keratokonus.

Medisinsk behandling for pasienter som har en episode av hornhinnen hydrops involverer akutt behandling av smerter og hevelse. Pasientene er vanligvis gitt en cycloplegic agent, sodium chloride (Muro) 5% salve, og kan bli tilbudt et press patch. Etter press-plasteret er fjernet pasienter kan fortsatt trenger å fortsette natriumklorid dråper eller salve for flere uker til måneder før episoden av hydrops har løst., Pasienter rådes til å unngå kraftig øye gni eller traumer.

Pasientene er vanligvis følges på en 3-til 6-måneders basis for å overvåke utviklingen av hornhinnen tynning, steepening, den resulterende visuelle endringer, og å re-vurdere behovet for cross-linking og pasienten kontaktlinser som passer og omsorg. Pasienter med hydrops er sett oftere til det løser.

Medisinsk behandling

Pasienter med tilhørende medisinske tilstander bør ha disse ivaretatt på riktig måte., Atopisk eller vernal konjunktivitt skal bli behandlet ved hjelp av aktuell anti-histamines, mast celle stabilisatorer, eller anti-inflammatorisk/immunmodulerende behandling, som for eksempel steroider, ciklosporin, takrolimus, eller lifitegrast.

Siden forekomsten av søvnapné er svært høy i keratokonus, og fordi denne tilstanden kan bidra til å patogenesen av keratokonus og andre medisinske tilstander, alle keratokonus pasienter bør bli stilt spørsmål om søvnvaner. Søvn studier og CPAP maske slitasje hvis funnet nødvendig er anbefalt for på-risiko pasienter.,

Medisinsk oppfølging

Siden tilgjengeligheten av hornhinnen kollagen crosslinking, pasientene er vanligvis følges på en 3-til 6-måneders basis for å overvåke utviklingen av hornhinnen tynning og steepening og den resulterende visuelle endringer. Dette tillater legen å avgjøre om cross-linking behandling er indisert. Disse oppfølging besøk også gi rom for re-evaluering av kontaktlinser passer og omsorg.

Kirurgi

flertallet av pasienter med keratokonus kan være utstyrt med kontaktlinser, og deres visjon forbedrer betraktelig med det., Imidlertid, når pasienter blir intolerante eller ikke lenger dra nytte av kontaktlinser, kirurgi er neste alternativ. Kirurgisk omfatter intrastromal hornhinnen ring segmenter (ICRS), dyp fremre lamellær keratoplasty (DALK), og gjennomtrengende keratoplasty (PK).

Ikke-FDA godkjent behandlinger, som vanligvis har mindre bevis-basert informasjon er tilgjengelig vedrørende sikkerhet og effekt, inkludert bruk av hornhinnen cross-linking eksperimentelt kombinert med excimer laser behandling, ledende keratoplasty, og/eller ICRS. Noen kirurger vil bruke phakic IOLs å ta høy myopi og noen av astigmatisme.,

ICRS har også blitt godkjent for behandling av mild til moderat keratokonus i pasienter som er kontaktlinser som intolerante. I disse tilfellene, må pasientene har en klar sentrale hornhinnen og en hornhinnen tykkelse > 450 µm der segmentene er satt inn, omtrent på 7 mm optisk sone. Fordelen av ICRS er at de ikke krever fjerning av hornhinnen vev, ingen intraokulært snitt, og la den sentrale hornhinnen urørt., De fleste pasienter vil trenge briller og/eller kontaktlinser post-prosedyren for best mulig syn, men vil ha flatere hornhinner og enklere bruk av linser. Hvis en pasient ikke får de forventede resultater, ICRS kan fjernes, og så andre kirurgiske alternativer som kan vurderes.

DALK innebærer utskifting av sentrale fremre hornhinnen, forlater pasientens endothelium intakt., Fordelene er at risikoen for endotelial pode avvisning er eliminert, og det er mindre risiko for traumatisk ruptur av verden i snitt, siden endothelium og Descemet og noen stroma er bevart intakt, og raskere visuelle rehabilitering. Det er flere teknikker som benyttes inkludert, manuell disseksjon og big bubble teknikk for å fjerne den fremre stroma og samtidig la Descemet er laget og endothelium urørt., Imidlertid, prosedyrene kan være teknisk utfordrende krever konvertering til å trenge keratoplasty, og post-prosedyren er det mulighet for grensesnitt dis fører til en nedgang i BCVA; det er ikke klart om astigmatisme er bedre behandlet med DALK vs PK. PK har en høy suksessrate og er standard kirurgisk behandling med en lang merittliste av sikkerhet og effekt. Risikoen ved denne prosedyren omfatter infeksjon og hornhinnen avvisning og risiko for traumatisk ruptur på såret margin., Mange pasienter etter PK kan fortsatt trenger vanskelig eller gass permeable kontaktlinser på grunn av rester irregulær astigmatisme. Alle typer refraktiv prosedyren er ansett som en kontraindikasjon i keratoconic pasienter på grunn av uforutsigbarheten av utfallet, og risikoen for fører til økt og ustabil irregulær astigmatisme.

Kirurgisk følge opp

Følgende noen hornhinnen kirurgisk prosedyre, pasienter må følges for å fullføre visuelle rehabilitering., De fleste pasienter som fortsatt trenger synskorreksjon med briller eller kontaktlinser, og ofte vanskelig eller gass permeable linser er nødvendig hvis høye nivåer av astigmatisme er til stede.

Alle kirurgiske pasienter må følges for å sikre sårheling, evaluering for infeksjon, fjerning av sutur, og andre rutinemessige øye bekymre, for eksempel testing for glaukom, katarakt, og retinal sykdom. Pode avvisning kan oppstå etter å trenge keratoplasty, krever be diagnose og behandling for å sikre graft overlevelse.,

Komplikasjoner

Infeksjoner, dårlig sårtilheling, hornhinnen transplantasjon avvisning, hornhinnen neovascularization, pode-vert krysset tynning, gjenskinn, irregulær astigmatisme, og høy refractive feil.

Prognose

prognosen for gjennomtrengende keratoplasty i en keratoconic pasienten er utmerket, med de fleste pasienter er i stand til å vende tilbake til en aktiv livsstil og jakten på personlige mål., ICRS kan gi langsiktig suksess for pasienter med keratokonus, men dette er vanligvis i forbindelse med å bruke linser, og noen kan til slutt krever en hornhinnetransplantasjon for å nå sine mål av visuelle rehabilitering. «Progresjon» av keratokonus, selv etter hornhinnen kirurgi, har blitt rapportert, men det er ikke klart hvor vanlig eller i hvilken grad dette kan skje.

Ekstra Ressurser

• Boyd K, Yeu E. Keratokonus. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye-helse. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Tilgang Til Mars 14, 2019.,
• Nasjonale Keratokonus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry