Medisinsk behandling
Mange legemidler og prosedyrer er tilgjengelige for behandling av myastenia gravis (MG), hver med sine klare fordeler og ulemper.,ent, alvorlighetsgraden av sykdommen, og tempoet i utviklingen, fire grunnleggende terapi er brukt til å behandle MG:
- Symptomatisk behandling (anticholinesterase agenter)
- Kronisk immunmodulerende behandling (glukokortikoider, og andre immundempende medikamenter)
- Rask immunmodulerende behandling (plasmaferese og intravenøs immunglobulin)
- Kirurgisk behandling (thymectomy)
Legemidler som kalles cholinesterase hemmere tilbyr lindring av symptomer ved å blokkere virkningen av acetylkolinesterase og øke mengden av acetylkolin i den nevromuskulære junction., (For en mer detaljert forklaring på hvordan disse stoffene fungerer, kan du se Årsaker/Arv.)
Vanligvis brukes immunotherapeutic narkotika MG prednison, azatioprin, ciklosporin, og mycophenolate mofetil. I noen tilfeller, særlig i de med refraktær MG, andre agenter som rituximab, periodisk intravenøs immun globulin (IVIG), månedlige puls cyclophosphamide, og takrolimus kan bli vurdert.
Plasmaferese og IVIG er rask immunotherapies som vanligvis er reservert for visse situasjoner, for eksempel myasthenic krise., De jobber raskt, men har en kort varighet av tiltak. De er brukt preoperatively før thymectomy, mens initiere tregere handler immunotherapies, eller som adjuvans til andre immunotherapeutic medisiner hos pasienter med refraktær MG.
Thymectomy er gunstig for enkelte pasienter som er positive for acetylkolin reseptor antistoff, imidlertid, thymus fjerning tar måneder til år for å vise fordeler for MG pasienter., Immunsuppressive legemidler som kan brukes til å angripe sykdommen til sin kilde, men de øker mottakelighet for smittsomme sykdommer, og de fleste av dem utføre andre potensielt alvorlige bivirkninger.
fordeler og risiko av disse behandlingene må veies opp mot hverandre og behovene til pasienten. Din lege eller MDA Care Center direktør kan hjelpe deg med å avgjøre hvilke behandlinger som er aktuelle for deg.,
kolinesterasehemmere
Disse stoffene, også kjent som anticholinesterases, har blitt brukt til å behandle MG siden tidlig på 1990-tallet og kan gi lindring fra symptomene i løpet av minutter. Den mest brukte er pyridostigmin bromide (Mestinon).
kolinesterasehemmere øke ACh nivåer, ikke bare på den nevromuskulære krysset, men også i det autonome nervesystemet (som styrer ufrivillig kroppsfunksjoner). Noen ganger medisiner kan forårsake diaré, magekramper, og/eller overdreven spytt., For å minimere disse bivirkningene, legen din kan redusere dosen av kolinesterasehemmere eller foreskrive atropin, som blokkerer ACh reseptorer i nervecellene.
Pasienter med lemmer og bulbar symptomer vanligvis svare bedre til pyridostigmin enn de med ptose og dobbeltsyn. I sjeldne tilfeller, kolinesterasehemmere bevise nok for å håndtere MG, men de fleste krever også immunsuppresjon behandling som hindrar handlinger av immunsystemet., Bruk av kolinesterasehemmere i synergi med immundempende medikamenter gir også en lege til å redusere dosen av immundempende medisiner, noe som kan redusere bivirkninger forbundet med det.
Narkotika advarsler og andre bekymringer
Mange reseptbelagte legemidler kan unmask eller forverre symptomer på MG., anti-arrhythmics, slik som alle beta-blokkere og prokainamid
Noen rapporter viser en sammenheng mellom Statin behandlinger (en klasse av lipid senke medisiner) og forverring av MG.,7,8,9
Når du tar en ny reseptbelagte stoffet for første gang, er det viktig å konsultere legen din om dens mulige virkninger på MG. Også hende at du ønsker å holde en MedicAlert armbånd eller kort hendig å informere medisinsk personell at du har MG og at enkelte medikamenter kan være skadelige for deg.
Bortsett fra narkotika, overexertion, emosjonelt stress, infeksjoner (fra tann abscesser til influensa), menstruasjon og graviditet kan også føre til økt svakhet i MG.,
Kronisk immunotherapies
Den andre terapeutiske modalitet i MG er administrering av immunmodulerende midler som kalles kortikosteroider. Disse stoffene (som inkluderer prednison og prednisolon) gjenskape handlinger av kortikosteroidhormoner, som er laget av det ytre laget av adrenal kjertel. De har bred anti-immune og anti-inflammatorisk virkning, noe som gjør dem kraftig behandlinger for MG.
De er ikke så rask som opptrer som kolinesterasehemmere, men de er raskere enn noen andre immunosuppressants, produsere forbedring i løpet av uker til måneder., De er også relativt billig.
En ulempe med kortikosteroider er at de kan gi mange bivirkninger, og noen av dem potensielt alvorlige — inkludert osteoporose (svake bein), humørsvingninger, gastrointestinale problemer, vektøkning, høyt blodtrykk, grå stær, og hemmet vekst (hos barn). For mange mennesker er disse bivirkningene kan administreres med andre behandlingsformer, for eksempel, bisfosfonat stoffer kan brukes til å forebygge osteoporose.,
For andre, kortikosteroider er brukt som en første-linje forsvar mot MG, deretter gradvis avtatt og supplert eller erstattet med langsommere fungerende immunosuppressants som har færre bivirkninger. De fleste av disse andre stoffene ble utviklet for å hindre avstøtning av transplanterte organer, men har siden vært co-valgt for bruk mot MG og andre autoimmune sykdommer.
Azatioprin (Imuran) var den første ikke-steroid immunsuppressiv kommer i utbredt bruk på 1970-tallet, mot MG., Stoffet hemmer syntesen av nukleinsyrer og forstyrrer spredning av adaptive immunceller. Det er funnet at ACh reseptor antistoff antallet er redusert med azatioprin behandling. Dosering starter på 50 mg daglig, og kan økes til 50 mg trinn hver to til fire uker til en vedlikeholdsdosen av 2mg til 3 mg per kilo av total kroppsvekt er nådd. Månedlige overvåking av ens komplett blodprosent og leverfunksjon er nødvendig for hver seks måneder. Sjekker kan være mindre hyppig når blodprosent og leverfunksjon stabilisert., Azatioprin fungerer langsommere enn kortikosteroider, produsere bedring etter seks til 12 måneder, og vanligvis har få bivirkninger. Noen ganger, imidlertid, at det kan gi alvorlige bivirkninger, inkludert betennelse i bukspyttkjertelen, leveren toksisitet, benmargssuppresjon, og muligens en økt risiko for kreft.
Mycophenylate mofetil (CellCept) er en relativt ny immunsuppressiv men så langt har vist lovende resultater mot MG i kliniske studier., I to små studier gjennomført i 2001, ca 65% av MG pasientene opplevde gevinster i styrke eller et redusert behov for prednisone etter å ta CellCept i flere måneder. Nyere analyser har vist at noen mennesker tar lengre tid å svare på stoffet, men at nesten 75% til slutt viser forbedring, med sporadiske relativt nonserious bivirkninger som kvalme og diaré.
Ciklosporin (Neoral, Sandimmune) er en nyttig, relativt hurtigvirkende behandling for MG og forbedrer MG symptomer hos 90% av pasientene., Imidlertid, ciklosporin kan ha bivirkninger, inkludert økt blodtrykk, unormal nyrefunksjon, uønsket hårvekst, og urolig mage.
Cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) er ansett som effektiv mot MG, men fordi den har mange potensielt alvorlige bivirkninger, det er ofte reservert for bruk bare når andre legemidler ikke klarer. Det er reservert for bare alvorlige tilfeller av MG.,
Takrolimus er mindre nephrotoxic (giftig for nyrene) enn ciklosporin, men det har klinisk signifikante bivirkninger, slik som hyperglykemi (høyt blodsukker), hypomagnesemia (Lavt Magnesium), tremor, og parestesier («pins og nåler» sensasjon).
Methotrexate er et immunsuppressiv agent som reduserer purin og pyrimidin-syntese (komponentene som bygger DNA). Basert på resultater fra en studie, metotreksat har vært foreslått som en ny linje immunsuppressiv agent for behandling MG.,
Soliris godkjent for å behandle generalisert MG
Alexion Pharmaceuticals annonsert på Okt. 23, 2017, at den AMERIKANSKE Food and Drug Administration (FDA) har godkjent eculizumab (merkenavnet Soliris) som en behandling for voksne med generalisert myasthenia gravis (gMG) som er anti-acetylkolin reseptor antistoff-positive. Soliris er den første i en ny klasse av narkotika for å bli godkjent for MG i USA,
Soliris ble testet i kliniske forsøk på mennesker som tidligere ikke svare på immunsuppressiv behandling og fortsatte å oppleve betydelige uløste sykdom symptomer, slik som vanskeligheter med å se, gå, snakke, svelge og puste. Deltakerne tar Soliris hadde forbedret score på skalaer utviklet for å vurdere kvaliteten på livet og symptom byrde inkludert dobbelt syn, ptose (drooping av øyelokk), og vanskeligheter med å svelge, snakke, puste, og ved hjelp av armer og ben.,
Soliris er utformet for å hindre ødeleggelse av NMJ
Soliris er en terminal som utfyller inhibitor som er rettet mot en del av immunsystemet som kalles komplement-systemet, som er ansvarlig for å hjelpe antistoffer fjerne skadede celler og potensielt giftige mikrober som kan forårsake infeksjoner. I MG, antistoffer hvis jobb det er å målrette disse giftige patogener i stedet feilaktig rekruttere komplement-systemet og målrette plass over som nerve fibre overføre signaler til muskel fiber, kalles nevromuskulær junction (NMJ).,
hos mennesker med anti-acetylkolin reseptor antistoff-positive MG, kroppens eget immunforsvar svinger på seg til å produsere antistoffer mot acetylcholin reseptorene som ligger på muskel celler på NMJ. Det upassende binding av antistoffer til acetylcholin reseptorene aktiverer komplement-systemet, noe som fører til en lokalisert ødeleggelse av NMJ. Som et resultat, kommunikasjon mellom nerve og muskel er svekket, noe som i sin tur fører til et tap av normal muskelfunksjon.
Soliris er tenkt å fungere i MG ved å hemme utfylle vei for å hindre ødeleggelse av NMJ.,
Behandling med Soliris vil ikke kurere generalisert MG, men det kan forbedre sykdom-symptomer, evnen til å gjennomføre aktiviteter i dagliglivet, og livskvalitet.
Myasthenic krise
Spesielt hos personer med bulbar eller respiratoriske symptomer, MG noen ganger kan forverre til det punktet av myasthenic krise, en livstruende tilstand som involverer en ekstrem episode av svakhet som kulminerer i respiratorisk svikt og behovet for mekanisk ventilasjon., I noen tilfeller, pustemuskulaturen gi seg ut, og i andre, svakhet i halsen muskler fører til at luftveiene til å kollapse.
Når MG er riktig behandlet, krise er svært sjeldne, med en 2% til 3% risiko for MG pasienter. Og når krisen oppstår, det har en god pris på utvinning, takket være det brede spekter av behandlinger for MG og kvaliteten av luftveiene vare på de fleste sykehus. De fleste tilfeller av myasthenic krise finne sted i løpet av de første årene etter diagnose.,
noen Ganger, myasthenic krise kan oppstå uten forvarsel, men det har ofte en identifiserbar trigger, som feber, luftveisinfeksjon, traumatisk skade, stress, eller inntak av en av typene narkotika er nevnt på denne siden. Hvis du har MG, bør du ha disse forholdene overvåkes av en lege, og hvis du opplever arbeidet puste, eller uvanlig svakhet, bør du søke legehjelp øyeblikkelig.,ne globulin (IVIG)
Plasmaferese og intravenøs immunglobulin (IVIG)
I plasmaferese, også kjent asplasma exchange, en intravenøs linje er brukt for å fjerne antistoffer fra blodet., IVIG terapi er i hovedsak en injeksjon av en ikke-spesifikk (immunglobulin) som kan ringe ned immunforsvaret ved produksjon av egne antistoffer, mye som varm luft forteller en termostat for å slutte å pumpe ut varme.
Disse behandlingene få til rask, men kortvarig lindring fra MG, og er for det meste brukt til andre medisiner trer i kraft, før kirurgi eller for myasthenic krise. Imidlertid, noen mennesker mottar regelmessig plasmaferese eller IVIG som et supplement til immunsuppressive legemidler.,
Plasmaferese er ikke ofte brukt som en langsiktig behandling som hver behandling krever fem plasma-utveksling i løpet av ett eller to uker. Dette behovet for gjentatt børsene fører ofte til problemer med venøs tilgang.
Graviditet
I sjeldne tilfeller, svangerskapet ser ut til å utløse utbruddet av MG. Hos kvinner som allerede har MG, graviditet kan forårsake en forverring av symptomene (vanligvis etter fødselen, men noen ganger i løpet av første trimester). Disse trendene er ikke konsistent fra graviditet til den neste.,
Noen medisiner for MG er trygg å bruke under graviditet og amming, men noen andre er ikke anbefalt. Hvis du planlegger å bli gravid, bør du rådføre deg med legen din, og hvis du er en ammende mor, rådfør deg med barnets barnelege.
Mellom 10% og 20% av barn født av mødre med MG utvikle forbigående neonatal MG fordi antistoffer som forårsaker MG kan passere gjennom morkaken., Symptomer (for eksempel svake rop, ammeproblemer, eller generelt og luftveier svakhet) ofte er oppdaget i løpet av timer til dager etter fødselen, og redusert bevegelse kan bli oppdaget inne i livmoren.
Som navnet tilsier, forbigående neonatal MG er bare midlertidig. De fleste babyer trenger medisiner og støttende omsorg, men som regel komme helt i løpet av noen uker etter fødselen. Varig svakhet eller tilbakefall av MG senere i livet, er ekstremt sjeldne.10
Thymectomy
Thymectomy — kirurgisk fjerning av thymus kjertelen er anbefalt for thymom og for de fleste tilfeller av generalisert MG., Det antas å være den eneste terapi som er i stand til å produsere langsiktig, stoff-fri syndenes fra MG, men de fleste data om bruken har kommet fra case-studier heller enn kliniske studier.
Thymectomy opprinnelig ble estimert til å produsere ett år syndenes fra MG i mindre enn 20% av personer, men i de siste syv til 10 år syndenes pris har økt til opp til 50%.11, 12, 13 Thymectomy er også kjent for å øke styrke eller redusere behovet for medisiner i en ekstra 50% av pasienter som mottar det. Disse forbedringene kan ta flere måneder til flere år etter operasjonen for å oppstå.,
Thymectomy vanligvis har de mest gunstige utfall i folk som er yngre enn 60 år. Også, thymectomy anbefales når symptomene er under tilstrekkelig kontroll. Fordi thymus er nødvendig for immunforsvaret utvikling, de fleste leger ikke ønsker å utføre kirurgi på prepubescent barn. Kirurgi er også vanligvis ikke anbefalt for pasienter eldre enn 60 mindre thymom er til stede. Men prosedyren kan fortsatt gjøres avhengig av pasientens generelle helse, og om de virkelig ønsker å gjennomgå operasjon.,14
For mer om MG ledelse, se:
- Håndtering Myasthenia
- å Holde Fokus: Øye Bekymre i Nevromuskulære Lidelser
- Ikke Alltid er Jevn Seiling: Kartlegging corticosteroid kurs
- Store Forventninger: Graviditet og Fødsel med en Nevromuskulær Sykdom
- Coping med Anestesi