Abstrakt
Myopericarditis med en perikardial effusjon som den første presentere trekk ved SLE er uvanlig. Vi rapporterer en uvanlig sak av myopericarditis og perikardial effusjon med påfølgende hjertesvikt, som den første manifestasjon av SLE. Rettidig anerkjennelse og tidlig steroid administrasjon er viktig i SLE-relaterte myopericarditis med kardiomyopati for å forhindre dødelighet assosiert med denne tilstanden.
1., Innledning
Perikarditt er den vanligste hjerte manifestasjon av SLE . Perikardial effusjon er funnet i rundt 40% av SLE pasienter . Imidlertid, myocardial engasjement med perikarditt, perikardial effusjon, og påfølgende hjertesvikt, som den innledende presentasjonen av SLE, er uvanlig. Vi beskriver en uvanlig sak av myopericarditis med utvikling av perikardial effusjon, kardiomyopati, og hjertesvikt som en første manifestasjon av SLE i en ung 35-år gammel Afrikansk-Amerikansk kvinne., Hun forbedret med klinisk oppløsning av myopericarditis og kardiomyopati etter behandling med metylprednisolon.
2. Kasuistikk
En 35-år gammel Afrikansk-Amerikansk kvinne med en tidligere medisinsk historie av en episode av perikarditt presentert til akuttmottaket klager på brystsmerter og utmattelse av en ukers varighet. Hun rapporterte en plutselig innsettende pleuritic brystsmerter knyttet til kaldt-lignende symptomer, men ingen klager av alle feber eller frysninger., I tillegg hadde hun rapportert problemer med å ligge på ryggen, som forårsaket noen dyspné sammen med noen ubehag under venstre bryst. Hun hadde gått til akuttmottaket ved et annet sykehus, to dager siden, og ble utskrevet med diagnosen av en viral syndrom. Ved nærmere undersøkelse, hun rapporterte en mulig diagnose av perikarditt når hun gikk til et annet sykehus i 2010. Hun gikk deretter over til å gi en historie av hår tap og artralgi i hendene hennes. Det var ingen andre tidligere medisinsk historie og slektshistorie, var betydelig for SLE i en halv-søster., Hun hadde 3 barn og en 1. trimester abort. Hun nektet alkohol-og narkotikabruk.
På opptak, fysisk undersøkelse avdekket en ung kvinne med mild nød med takykardi av 102. Andre vitale tegn var innenfor den normale grensen. Bare andre viktige funn på fysisk undersøkelse var en perikard friksjon gni og nonscarring alopecia. Elektrokardiogram (EKG) viste konkave ST økning i dårligere og lateral fører (Figur 1). Brystet X-ray (THORAX) viste ingen avvik (Figur 2)., Labs inkluderer komplett blodprosent og omfattende metabolske panelet var innenfor normale grenser. De to første settene av hjertestans troponins var innenfor normale grenser. Hun ble først diagnostisert som å ha perikarditt og ble startet på Indomethacin med Pantoprazol, men hun kunne ikke tolerere NSAIDs. Derfor, hun var i gang på Colchicine med Prednisone. Flere laboratorier, inkludert antinukleære antistoffer (ANA), antidouble strandet DNA (Anti-ds-DNA), og komplement C3 og C4 ble sendt for videre evaluering.,
– >
– >
Senere i dag, hun klaget over økende pustebesvær med brystsmerter og funnet å være desaturating ned til 87% på romluft. Hun var kjent for å ha spraking og spore pedal ødem på fysisk undersøkelse. Arterielt blod gass avslørt hypoxemia., Hennes oksygenmetning forbedret etter å ha plassert henne på en nese kanyle med 2 liter oksygen. Gjenta brystet X-ray viste et intervall utvikling av små bilaterale pleural effusjon (Figur 3). Gjenta labs inkludert Beta natriuretic peptid (BNP) og troponin ble sendt. En transtorakal ekkokardiogram (TTE) avslørte moderat redusert venstre ventrikkel systolisk funksjon med en ejeksjonsfraksjon på 35-40%, og en moderat perikardial effusjon uten noen tegn til tamponade (Figur 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng/ml, som var forventet for myokarditt, og ingen heparin intravenøst ble indikert. Hun var svært svak med merket dyspné på anstrengelse og kunne ikke komme ut av sengen. Kreatinin phosphokinase (CPK) var 435 U/L og BNP var forhøyet ved 488 pg/ml. ANA returnert positiv på 1 : 160 med lave C3 74 mg/dl og C4 på 25 mg/dl. SM/RNP, dsDNA, RPR, HIV, HBsAg og var negativ. Hun ble senere diagnostisert med SLE, i henhold til de nye kriteriene, med perikarditt, myokarditt, og små pleural effusjon, men også ANA, lave C3 og håravfall med alopecia., Prednisone ble holdt og metylprednisolon var i gang. Colchicine ble også avholdt, som pasienten utviklet diaré. Avgjørelser holdt seg stabilt med en forbedring i den generelle kliniske status, mens pasienten var i ICU, men fortsatte å føle seg svak. Hun ble deretter overført til et høyere care center og hadde en hjertestans magnetisk resonans (CMR) imaging 3 dager senere, noe som viste normal biventricular størrelse og systolisk funksjon, ødem, og subepicardial ekstrautstyr i den laterale vegg og bekreftet tilstedeværelsen av myokarditt.
3., Diskusjon
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er klassifisert som en systemisk autoimmun sykdom, som immun-kompleks vitneforklaringer ofte resultere i en inflammatorisk respons som involverer mange av de indre organer i kroppen, med en uforutsigbar blusse opp og syndenes mønstre.
Ved engasjement har vært rapportert å være en av de viktigste komplikasjoner bidrar til sykelighet og dødelighet av pasienter som lider av systemiske autoimmune sykdommer., Mens perikard engasjement er den mest vanlige echocardiographic lesjon i systemisk lupus erythematosus (SLE) og den hyppigste årsaken til symptomatisk hjertesykdom, myokarditt fortsatt er ganske uvanlig . I klinisk praksis, myopericarditis er diagnostisert med tilstedeværelsen av perikarditt med en heving av hjerte-markører eller tegn på hjerteinfarkt betennelse .,
Gitt våre pasientens historie av tilbakevendende perikarditt (første episode i 2010, og den aktuelle episoden), den første differensial diagnoser inkludert en viral etiologi versus en autoimmun prosess, som hun i utgangspunktet hadde rapportert en tilknyttet hoste og kaldt-lignende symptomer og en familie historie, som inkluderte en halv-søster, som er diagnostisert med SLE. En autoimmun arbeid åpenbart positiv ANA og lave C3 nivåer., Bruk lab-resultater og videre avhør, vi var i stand til å stille diagnosen SLE basert på den 2015 Systemisk Lupus Internasjonale Samarbeidende Klinikker (SLICC) og American College of Rheumatology (ACR) reviderte kriterier for diagnostisering av SLE . Vår pasient hadde en total av 4 av 16 poeng: nonscarring alopecia, perikarditt, lave C3 nivåer, og en lav titer positiv ANA.
Echocardiographic funnene er ikke spesifikke for å diagnostisere myokarditt i SLE, men global hypokinesis, i fravær av andre kjente årsaker, er sterkt betont ., Segmental områder av hypokinesis kan også være tankevekkende for lupus myokarditt . I vår pasient, en TTE i utgangspunktet viste en moderat nedsatt venstre ventrikkel systolisk funksjon med global hypokinesis og en moderat størrelse generalisert perikardial effusjon. En gjentatt TTE viste normal biventricular størrelse og systolisk funksjon.
en Annen ikke-invasiv test for å diagnostisere lupus myokarditt er kardial MR-undersøkelse (CMR), som vanligvis viser gadolinium ekstrautstyr, spesielt i subepicardial regionen med en ujevn fordeling. T2 verdier vis myocardial avslapping misdannelser ., I vår pasient, CMR viste ødem med subepicardial ekstrautstyr i den laterale vegg og bekreftet tilstedeværelsen av myokarditt. Kardial MR-undersøkelse har vist seg å være et svært nyttig imaging modalitet i å bekrefte diagnosen myokarditt. I henhold til den Internasjonale Konsensus Gruppe på CMR Diagnose av Myokarditt, CMR kan brukes til å identifisere pasienter med betydelig pågående betennelse, spesielt for pasienter med tilbakevendende eller vedvarende symptomer og pasienter med nyoppstått hjertesvikt ., Selv om en endomyocardial biopsi er ansett for å være gullstandard for diagnostisering myokarditt, det er viktig å merke sine begrensninger, og forstår hvorfor en kardial MR-undersøkelse er gjort i stedet. Disse begrensningene inkluderer utsette pasienter med høyere risiko for komplikasjoner (perforering, tamponade), og debatten om den eksakte diagnostiske kriterier for å analysere myocardial vevsprøver .
Myokarditt i SLE har for å bli anerkjent og behandlet emergently med høy-dose steroider., Tillegg av immunosuppressants som azatioprin eller intravenøs immunglobuliner (IVIG) kan være nyttig i behandling av myokarditt . Når vår pasient ble startet på høy-dose IV metylprednisolon, hun viste klinisk bedring, med normalisering av venstre ventrikkel systolisk funksjon på gjentatte TTE og CMR.
4. Konklusjon
I konklusjonen, kombinasjonen av klinisk presentasjon, laboratorietester, og CMR tillatt oss å gjøre diagnostisering av myopericarditis sekundært til SLE i vår pasient., Siden myopericarditis med perikardial effusjon var den første presentasjonen av SLE i vår pasient, hun bare forbedret etter oppstart av steroider. Rettidig anerkjennelse og tidlig steroid administrasjon er viktig i SLE-relaterte myopericarditis med kardiomyopati for å forhindre dødelighet assosiert med denne tilstanden. Derfor, et høyt nivå av klinisk mistanke for SLE er nødvendig hos pasienter som presenterer med perikarditt eller myokarditt, for å tidlig diagnose og riktig behandle den underliggende SLE.,
Konkurrerende Interesser
forfatterne har ingen interessekonflikt eller økonomisk forhold til å avsløre.
Forfatternes Bidrag
Unnfangelse og design ble gjort av Prema Bezwada og Ahmed Temaet. Utformingen av artikkelen ble gjort av Prema Bezwada, Ahmed Quadri, og Atif Shaikh. Kritisk gjennomgang av artikkelen for viktig intellektuelle innhold ble utført av Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez, og Stuart Grønn. Endelig godkjenning av artikkelen ble gitt av Cesar Ayala-Rodriguez og Stuart Grønn.