Abstrakt
Phyllodes tumor (PT) er en sjelden svulst i brystet regnskap for ca 1% av all brystkreft svulster. I 1838, J. Muller innførte begrepet «cystosarcoma phyllodes» basert på leaf-som projeksjoner av svulsten som strekker seg inn i cystic mellomrom og sarcomatous stromal vekst. Men, se opp til 70% av phyllodes svulster er godartet, «cystosarcoma» ble fjernet, og svulsten er nå anerkjent som phyllodes svulst., Det er i hovedsak sett hos kvinner mellom 35 og 55. Selv om de fleste phyllodes svulster er godartede, ondartede tilfeller gjøre sjeldent forekommer, 22% av de som har fjernt metastasering vanligvis til lunger og bein. Sjelden, denne svulsten metastasizes til andre steder. Her, kan vi rapportere tilfeller av ondartet phyllodes svulst med metastasering til bukspyttkjertelen. I henhold til vår kunnskap, bare 3 kasuistikker av bukspyttkjertelen metastasering fra ondartet phyllodes svulst har blitt rapportert i litteraturen så langt., Vi tar sikte på å øke bevissthet blant leger av dette sjeldne metastasic potensialet i det uvanlig møtte ondartet phyllodes svulst.
1. Innledning
Phyllodes tumor er en sjelden svulst i brystet som utgjør ca 1% av all brystkreft svulster. I 1838, Johannes Müller skapte begrepet cystosarcoma phyllodes basert på leaf-lignende anslag som strekker seg inn cystisk mellomrom og sarkom-som stroma av svulsten. Men, se opp til 70% av phyllodes svulster er godartet, «cystosarcoma» ble fjernet, og svulsten er nå anerkjent som phyllodes svulst., Denne svulsten er hovedsakelig sett hos kvinner mellom 35 og 55 år. Selv om det store flertallet av phyllodes svulster oppføre seg på en godartet måte, det er tilfeller der disse svulstene er ondartet og har selv spredning. Vanligvis, PTs metastaserer til lunger og bein, sjelden vil de metastaserer til andre steder. Her, kan vi rapportere tilfeller av ondartet phyllodes svulst med metastasering til bukspyttkjertelen. Dette, i henhold til vår kunnskap, har bare blitt som tidligere er rapportert i 3 tilfelle rapporter i litteraturen.
2., Sak Presentasjon
En 34 år gammel kvinne som ikke har noen tidligere klinisk sykdom presentert i 2000 med et stort uregelmessig masse, anslagsvis klinisk å være rundt 5 × 6 cm ved fysisk undersøkelse, som involverer høyre bryst mens hun var ammende. Det var ingen andre tegn eller symptomer. FNA ble gjort for å utelukke brystkreft, og prøven viste noen skummende makrofager og sjeldne klynger av duktalt celler, med fokus secretory lactational endringer. Basert på at det ble bestemt at prøven var negativ for malignitet., Svulsten fortsatt å vokse, og i juni 2004, FNA av høyre bryst ble gjentatt og viste stor hjortehorn – -formet ark med uniform duktalt celler med ingen cytologic atypi sammen med myoepithelial celler. Det var fragmenter av fibrotic stroma og åtte kjerner spredt i en blodig bakgrunnen, og så, en diagnose av fibroadenoma ble gjort. To måneder senere, pasienten gjennomgikk eksisjon av svulst i annen helseinstitusjon., Undersøkelse av lysbilder viste en overvekst av epiteliale og stromal komponenter i pericanalicular og intracanalicular mønstre med uregelmessig store cystisk områder som viser stikker blad-lignende strukturer (Figur 1). Den stromal celler viste plumpe langstrakt litt dysmorphic kjerner med sporadiske fremtredende nucleoli. Andre områder viste betydelig mobilnettet vekst av stromal spindel celler som viste seg å være ordnet i lange kryssende fascicles og vokser i fiskebein mønster (Figur 2). I spindel cellevekst, ekstracellulære mucin ble bemerket., Ett fokus, viste en eksklusiv spindel cellevekst som var litt atypisk med behagelige langstrakt hyperchromatic kjerner. Mange mitose ble funnet, opp til 20 10 høy effekt feltene i dette fokuset. Fanget epithelial duktalt elementene var av og til sett i andre områder viser duktalt epithelial hyperplasia. Disse funksjonene var i samsvar med ondartet phyllodes svulst med stromal fibrosarcomatous gjengroing. Pasienten senere gjennomgikk mastektomi som marginene var focally involvert., Under prosedyren, en masse måler rundt 3-4 cm ble funnet i de bakre aspekt av bryst, og det var noen indikasjon på at det kan ha invadert pectoralis major muskel. Alle bryst vev, tumor, og noen av muskelfibre ble fjernet. På brutto undersøkelse, var det flere svulst massene i indre nedre og øvre ytre kvadranter, er det største å være 3 cm. På mikroskopi, det var spredning av atypisk spindel og langstrakt plumpe celler med pleomorphic kjerner og sporadisk fremtredende nucleoli. Ekstracellulære mucin ble også identifisert., Atypisk stromal celler dannet fiskebein fascicular vekst mønster som minner å fibrosarcoma og mange mitose gjennomsnitt rundt 14 mitose i 10 høye elektriske felt. Ingen gjenværende phyllodes svulst elementer ble identifisert. Svulsten knuter hadde en godt avgrenset margin med fokale infiltrasjon av rundt brystet og fettvev. Ingen lymphovascular invasjon, nekrose, eller heterologous differensiering ble sett. Alle kirurgiske marginer og muskelfibre var ikke involvert av svulsten. Hud og brystvorte ikke viser engasjement heller., Alle disse histologiske trekk var identiske med de som er identifisert i hennes tidligere lumpectomy bortsett fra at det var mer uttalt atypi og noen rester av epiteliale del av phyllodes svulst identifisert. Ingen lymfeknuter ble identifisert. Et år senere, pasienten begynte å lide av akutt anfall av pankreatitt og ble innlagt flere ganger for dette. I Mars 2006, abdominal CT ble utført og viste en uensartet lav demping myke vev masse involverer hodet og kroppen i bukspyttkjertelen, og var som strekker seg oppover., Den cøliaki skip og dets grener var å gå gjennom dette masse, men ikke viser noen betydelig innsnevring. Det var åpenbart atrofi av bukspyttkjertelen halen og dilatasjon av bukspyttkjertelen kanalen. Massen var i kontakt med fremre aspekt av vena cava inferior (IVC) med ingen klar fett fly i mellom (Figur 3(a)). Biopsi av bukspyttkjertelen masse viste uniform spredning av langstrakte spindly celler som var grov chromatin og mild til moderat kjernefysiske pleomorphism. Noen celler som hadde plumpe hyperchromatic kjerner. Mange mitotic tallene ble identifisert (Figur 4)., Bakgrunnen viste variable mengder av kollagen og stroma med sentrale områder av myxoid utseende. Immunohistochemical farging viste sterk positivitet for vimentin, men cellene var negative for actin, S100, og cytokeratin (Figur 5). Disse funn var konsistente med metastatisk fibrosarcoma i bukspyttkjertelen sekundært til hennes primære bryst lesjonen. På grunn av beliggenheten, omfanget og arten av tilstanden, og saken ble ansett som inoperabel., Kjemoterapi ble startet, og i liten sjanse for at svulsten krympet nok, muligheten for resecting den metastasering ville bli underholdt. I januar 2007, pasienten presentert til ER med alvorlig epigastric smerte, der hun kollapset, var hypotensive, og senere innrømmet. På eksamen, en øm masse i epigastriet området ble følt. Haster CT av buken og bekkenet med og uten kontrast viste en pseudoaneurysm i splenic arterien måler rundt 3,5 cm. Det var også utvidelse av retroperitoneal masse og blod i intraperitoneal hulrom., Det var uensartet ekstrautstyr i leveren mest sannsynlig indikerer leveren infarkt. I tillegg var det områder av IVC som hadde markert tynnet veggen og mistenkelige områder for aktiv blødning, spesielt fra den proksimale splenic arterien (Figur 3(b)). Den bukspyttkjertelen fibrosarcoma hadde vokst og erodert grener av cøliaki arterien med blødning pseudoaneurysm sammen med infarkt i leveren, milten og tilstøtende organer., Pasienten fortsatte å være hypotensive med abdominal oppblåsthet på grunn av alvorlig intra-abdominal blødning og utviklet multiorgan-svikt og hemoragisk sjokk som fører til hennes død.
– >
– >
(a)
(b)
(a)
(b)
– >
3. Diskusjon
PTs er godartet bryst svulster er funnet hovedsakelig i kvinner mellom 35 og 55 (median 45). Forekomsten er høyere hos Kaukasiere og er høyest i Latino kvinner . Få tilfeller av PTs har blitt rapportert i løpet av svangerskapet., Generelt disse svulstene er ensidig og unifocal, men kan av og til stede som bilaterale og multifocal. I tilfelle serien gjort av Barrio et al. bare 3,4% av den 293 tilfeller studerte var bilaterale PTs mens de fleste var ensidig .
Klinisk, svulsten presenterer ofte som en godt avgrenset oval smertefri mobile klump i brystet. Det har en bifasisk vekst mønster: den innledende fasen av langsom vekst etterfulgt av den andre fasen av raskt akselererende vekst over en periode på uker eller måneder., Det kan være forbundet med endringer av overliggende huden inkludert atrofi, huden tynnere, blodig brystvorte utflod, eller brystvorte retraksjon hvis areolar regionen er involvert. Gjennomsnittlig størrelse på PTs er rundt 4-5 cm, men tilfeller av PTs opp til 40 cm i størrelse har blitt rapportert i litteraturen . Jo større svulst jo mer sannsynlig er det å være ondartet.
På mammografi og ultralyd, PTs mangel fondets særtrekk, og dermed funnene er ikke bestemt ., Preoperativ diagnose av PTs er ekstremt vanskelig som bare imaging funn som tyder på PTs er den raske veksten og/eller svært stor størrelse av det som ser ut som en fibroadenoma. På mammografi, PTs er sett på som godt omskrevet runde eller ovale lobulated massene som noen ganger kan inneholde noen forkalkninger . På sonography, vises de som godt definert solid massene med uensartet interne echos, med ingen posterior akustisk demping . Hvis en fast masse som inneholder clefts eller langstrakt væske-fylt områder er sett på sonography, PT bør vurderes., Med de nevnte imaging teknikker, det er vanskelig å skille mellom en fibroadenoma fra en PT, og det er umulig å skille en godartet fra en ondartet PT. Det fulle omfanget av svulsten og metastatisk nettsteder kan være avgrenset ved hjelp av magnetisk resonans imaging før kirurgisk eksisjon.
Histologically, PTs er bifasisk fibroepithelial svulster som består av epiteliale og stromal elementer. Epiteliale kanalene er organisert i en kløft-og som cystisk strukturer omgitt av stroma arrangert i blad-lignende mønster. Den stromal komponenten har ulike histologiske opptredener., Generelt sett, godartet PTs’ stroma viser vanlige fusiform fibroblaster, mens stroma av ondartet PTs vanligvis viser høy cellulær atypi, økt stromal cellularity, og økt mitotic teller. Noen ganger, degenerative forandringer kan sees inkludert blødning, cystisk degenerasjon og nekrose .
Siden 2003, PTs har blitt klassifisert av WHO i tre hovedkategorier: godartet, borderline, og ondartet, basert på ulike histologiske funn., Disse funksjonene inkluderer margin egenskaper (permeative versus omskrevet), mitotic aktivitet, grad av cellulær atypi, stromal cellularity, og stromal gjengroing (spredning av stroma i forhold til den kjertel komponent med tilstedeværelse av stroma og ingen epitel i minst ett 40 elektriske felt) . Godartet PTs er godt avgrenset med en økning i stromal cellularity, mild til moderat atypi, mitose < 4/10 hpfs, og ingen tegn til stromal gjengroing., Borderline PTs har en enda større økning i stromal cellularity og atypi, mitose av 4-9/10 hpfs, men ingen stromal gjengroing. Ondartet PTs på den annen side stede med permeative marginer, betydelig økning i både stromal cellularity og atypi, mitotic antall 10/10 hpfs, og tegn på stromal overvekst i motsetning til de to foregående kategoriene . I en gjennomgang av 19 serien av PTs, 35-85% ble kategorisert som godartet, 7-40% borderline, og 7-45% ondartet viser variabel forekomst rapportering .
Metastasering av PTs er sett i 5-20% av alle pasienter med PTs ., Tidspunktet for metastasering utseende har blitt studert i flere publisering, og varierte fra så lite som 1 måned etter primær behandling for å så lenge et tiår posttreatment med et gjennomsnitt på rundt 15 til 26 måneder. De fleste pasienter med metastasering dø i løpet av 3 år av primær diagnose . Det er viktig å merke seg at en avgjørende faktor i forekomsten av metastasering er den primære svulsten størrelse .
Ondartet PTs har en tendens til å metastaserer hematogenously med lymfeknute metastasering sett bare sjelden. Imidlertid, i tilfeller av ondartet PT, axillaris lymfeknuter må bli dissekert., Det viktigste området for metastasering er lungene (66-84.5%), fulgt av bein (28-39%) og mindre vanlig leveren og hjernen. Andre rapporterte områder av metastasering inkluderer hud, nese og munnhule, spyttkjertel, strupehode, skjoldbruskkjertelen, pleura, hjertet, nyrene, binyrene, mage, små og store tarmen, milt og bukspyttkjertel.
I vårt tilfelle, at pasienten hadde metastasering bare å bukspyttkjertelen. Metastasering av PT for å bukspyttkjertelen er uvanlig med frekvens av sekundære svulster i bukspyttkjertelen som varierer mellom 3% og 12% av alle bukspyttkjertelen malignitet., Kliniske symptomer på bukspyttkjertelen metastasering er lik primære svulster i bukspyttkjertelen. Ofte pasienten presenterer med gulsott, abdominale eller ryggsmerter, vekttap, dårlig appetitt, kvalme, oppkast, lys fet avføring, hypercoagulability (f.eks., DVT), misdannelser og ujevnheter i fettvevet på grunn av fat nekrose, eller diabetes. Den vanligste primære svulster til å gi opphav til metastasering til pancreas er carcinoma av lunge, bryst, mage-tarmkanalen, prostata, og nyre. Mindre vanlig metastasering fra soft tissue sarcomas å bukspyttkjertelen har blitt rapportert., Som for phyllodes svulst metastasizing å bukspyttkjertelen, det er bare tre tidligere sak rapportene hittil i litteratur som indikerer dens sjeldenhet.
Offentliggjøring
Denne saken har tidligere blitt presentert i «3. Euro-Globale Eksperter Møte på Medisinsk Tilfelle Rapporter» i Spania, i juli 2016.
Interessekonflikter
forfatterne hevder at de har ingen interessekonflikter.