Timothy C. Hain, MD. • Page last modified: October 5, 2020
 |
 |
 |
| MRI (Magnetic resonance image) of the brain. This is section is in the horizontal plane, just above the ears., Periventricular hvit substans lesjoner kan sees (den hvite flekker mot bunnen). Dette er et moderat fall. | MR viser moderat PVM. Moderat PVM tilsvarer ca 15% byrden av Leukoariaiosis. | Alvorlig PVM. 90 år gammel kvinne. Det er samløpet (sammenslåing sammen), slik at det ikke er en sky rundt øvre ventriklene., (Teft) |
MR-studier av eldre personer med ulikevekt og ganglag forstyrrelser av ukjent årsak ofte viser frontal atrofi og subkortikale hvit materie T2 hyperintense foci. (Kerber et al, 1998). Patologiske studier, men sparsom, foreslår frontal atrofi (svinn), ventriculomegaly (dvs. mer krymping), reaktiv astrocyttene i frontal periventricular hvit materie (dvs. arrdannelse), og økt arteriolar veggtykkelse (Whitman et al, 1999).,
Det er flere steder for hvit substans lesjoner. De rundt midten svart mellomrom er kalt «periventricular hvit substans lesjoner». De ligger mellom cortex og ventriklene, med noe mellomrom mellom, er bare kalt «hvit substans lesjoner». Det er også undergrupper i «dyp hvit materie», under ventriklene, noen i lillehjernen, og noen ganger de er sett i hjernestammen. Denne siden er fokusert på høyere lesjoner rundt ventriklene.
Hvit substans lesjoner er best sett på «T2 TEFT» MR sekvens av avbildning av hjernen., CT skanner er ikke på langt nær så sensitive. Den bedre (sterkere) MR magneten, jo mer lesjoner er sett. Dermed MR er gjort på moderne 3T enheter vil se mer og mindre hvit substans lesjoner enn skanner gjort på «åpne» skannere. Pathologically, PWM svarer til områder av myelin tynning og gliosis, og er ofte ledsaget av lacunar (lite hull) infarctions og små fartøy aterosklerotisk sykdom.
Cerebral hvit substans lesjoner er felles, alarmerende, og ofte kalt «tilfeldige» av leger. Kanskje dette er grunnen til at forfatteren av denne siden (Dr., Hain) har blitt sendt på e-post flere ganger med kraftig formulert krav om å svekke språk om kognitiv konsekvensene av hvit substans lesjoner. Jeg bare rapportere hva litteraturen har å si, og dessverre, «det er hva det er». Likevel, i svar, jeg har justert språk i noen steder å bruke mer «akademisk» vilkår for redusert mental funksjon.
Det er en enorm mengde litteratur om hvit substans lesjoner, og her er vi bare diskuterer en liten undergruppe av disse tusenvis av artikler., Fordi det er så mange papirer, kan man vanligvis finne et papir støtter nesten alle formodning-dette er gode å holde i tankene når du leser anmeldelser som dette.
Hva som forårsaker disse hvite substans lesjoner ?
Det korte svaret er at nesten alt som skader hjernen kan føre til hvit substans lesjoner.
Vanligvis disse lesjonene er skylden på «liten kar sykdom» (SVD) , med ideen om at en liten blodåre stenger av. Begrepet er uklart, og kan brukes både til å blodkar å stenge samt blødninger., I tilfelle av iskemisk (stengt) type SVD, hjernen levert av denne blodåre er skadet, og en hvit flekk vises på TEFT sekvens av MRI.
Hypertensjon (høyt blodtrykk) er «en viktig risikofaktor» for PVM. De er også knyttet til røyking, type-2 diabetes, og nylig fedme. Visceral fedme spesielt kan øke dyp hvit substans lesjoner gjennom betennelse (Lampe et al, 2018).
Hvit substans lesjoner er vanlig hos personer med HIV-smitte, selv hos personer med god viral suppresjon (Su et al, 2016)., Haddow et al (2014) rapporterte at WML ble funnet i 161 ut av 254 HIV+ pasienter, hvorav 35% hadde «diffuse WM signal unormalt», og 24% hadde et mønster som tydet på «liten kar sykdom».
Disse to bildene viser lillehjernen. På venstre er Flair bildet, og til høyre, GRE bilde. De svarte flekkene er «blooming» fra iron stammer fra blod nedbrytningsprodukter..
Andre årsaker til skader på hjernen som kan bli sett på MR inkluderer blør, som også føre til hjerneskade., Disse forandringene forekommer i om 11-23% av community-dwelling eldre. Som de inneholder jern fra blodet, kan de skilles på MR fra andre typer skader ved å vise dem med en «sekvens» sensitive til jern, som for eksempel gradient-ekko (GRE) (Greenberg et al, 2009). Cerebral micro blør kan også oppstå i hvit substans, og kan være på grunn av traumer, hypertensjon, eller cerebral amyloid. Som det er vist ovenfor, liten skade kan virke svært dramatisk på GRE (på høyre side), men ikke bli sett på TEFT., På grunn av «blomstrende», størrelsen på den svarte flekker på MR kan være større enn det faktiske området av jern deponering. FLOTTE bilder med lengre echo ganger (f.eks. TE > 50) kan øke blomstrende (dvs. føre til falskt positive). Cerebral micro blør er forbundet med akselerert kognitiv svikt. (Ding et al, 2017)
Hvordan hvit substans lesjoner er kvantifisert på MR
Det er mange skalaer som brukes hovedsakelig i forskning, studier for å kvantifisere hvit substans lesjoner., Schelten og tilknyttede selskaper vurdert 26 ulike skalaer i 1998 (Scheltens et al, 1998) . Akkurat nå (2019), vilkårene «mild», «moderate» og «alvorlig» er begunstiget klinisk, og dermed kan du ignorere denne delen hvis du ønsker det.
ARWMC – age-relatert hvit materie endringer.
Denne skalaen er et 4-punkt en, basert på MR-bilder med enten proton tetthet (PD), T2, eller T2-STIL. Hvit materie endringer ble definert som «dårlig definert hyperintensities >= 5 mm., Lacunes ble definert som godt definerte områder > 2 mm, med samme signal kjennetegn på MR som spinalvæske. (Wahlund et al, 2001)
ARWMC Rating scale – Hvit substans lesjoner Frontal, parieto-occipital, temporal, infratentorial/cerebellum, basal knuter.,d>No lesions 1 Focal lesions 2 Beginning confluence 3 Diffuse involvement of an entire region Basal Ganglia Lesions 0 No lesions 1 1 focal lesion (>= 5 mm) 2 > 1 focal lesion 3 Confluent lesions This scale then produces 10 different numbers — which is 5 regions * 2 sides., Dette gjør skala upraktisk for klinikere som ikke har ressurser til å telle 10 ulike regioner av hjernen. Dette er trolig grunnen til at det er ikke så populære som de to enklere skalaer nedenfor.
Fazekas skala
Enklere, men lignende skalaer inkluderer Fazekas skala, som vurderer bare 2 områder av hjernen –(Fazekas et al, 1998). Denne skalaen var den mest populære ett av 2016.,
Fazekas Rating scale White Matter lesions Periventricular white matter (PVWM) — these are largely from small vessel disease 0 No lesions 1 Caps or pencil-thin lining 2 Smooth halo 3 Irregular periventricular signal extending into the deep white matter Deep white matter These are often not ischemic., 0 Ingen lesjoner 1 punctate 2 begynnelsen samløpet 3 Stor confluent områder Van Swieten skala
en Annen lignende skala for vurdering hvit substans lesjoner er van Swieten-skala (van Swieten et al, 1990). Dette omfanget krever gradering av to regioner-en som involverer fremre hvit materie i sektoren gjennom årehinnen plexus, og en annen for de bakre hvit materie., Det var tre verdier for MR – –0 (ingenting eller en lesjon), 1 — flere fokale lesjoner 2, flere confluent lesjoner. De to regionene og 2 tall ble så lagt sammen for å gi en score alt fra 0-4. Dette er ganske nær Fazekas skala – det trenger ikke å gjøre et skille mellom to ulike typer samløpet, og det utelukker dyp hvit materie. Det virker ganske nær den kliniske skala (ingenting, mild, moderat, alvorlig) imidlertid, og dra nytte av den kliniske systemet er at det er ganske opplagt, selv personer som ikke er radiologer.,
Utbredelsen av hvit substans lesjoner.
 |
 |
|---|---|
| Lin et al (2017). WML (hvit substans lesjoner) i 4693 innlagte pasienter. Her prosent positive er alle typer av WML, liten eller stor. Også disse pasientene er ikke valgt ut til å være godt. | Chowdhury et al (2011). WML i pasienter med INGEN vaskulære risikofaktorer. DSWMH refererer til noen samløpet av WML. Merk at dette er bare confluent lesjoner, og «punctate» lesjoner er utelukket., Derfor er denne grafen ville gjøre situasjonen synes bedre enn studiet av Lin et al på venstre, som inkluderer alle typer av WML i sykere pasienter. |
Mellom en tredjedel og 80% av MRI-skanninger utført på personer over 65 år har endringer i deres cerebral hvit materie (Wong et al, 2002). Andre tilbud så høy forekomst som 95% over 60 år (f.eks. Lampe et al, 2018).
frekvensen av hvit substans lesjoner, avhenger av grensen for rapportering dem og befolkningen blir undersøkt., Lin et al (2017) nylig rapportert på 4683 innlagt på sykehus Kinesiske pasienter. De fant en ganske høy forekomst, omtrent 40%-80 på personer fra 50 framover. De inngår som positive pasienter alt fra milde (små lesjoner) til alvorlig (store confluent lesjoner). Prevalensen var høyere hos personer med hypertensjon, diabetes og røykere.
Chowdhury et al (2011), som er rapportert på en sunnere gruppe — 1108 fag uten vaskulære risikofaktorer (dvs. ingen diabetes, hypertensjon). Dette var fag som i stor grad mellom 50 og 70. Noe som ligner Lin et al, fant de en ganske høy forekomst — 39.,6% for «klasse 1», som er «punctate» som betyr lite, og bare 0.4% for klasse 4 (stor). De fant en mye lavere prevalens for klasse 2 og 3, som ble definert som lesjoner å ha noen samløpet (dvs. blander sammen). Disse var personer med ingen vaskulære risikofaktorer, og kan ikke direkte i forhold til fagene Lin et al, som har vaskulære risikofaktorer.
Wen et al (2009) rapporterte på 428 personer i alderen 44-48 rekruttert fra et sunt samfunn studie. Totalt sett 50.9% hadde hvit substans lesjoner., De kommenterte at » små punctate eller fokale WMHs er vanlig i hjernen til personer i deres 40s, og kan representere et tidlig stadium i utviklingen av disse lesjonene.»
ved å Kombinere disse tre studier sammen, det er klart at små (punctate) hvit substans lesjoner er svært vanlig, de finnes i omtrent halvparten av ellers friske befolkningen i 40, og WML øke med alderen. I tillegg, som folk alder, er de ikke bare få mer hvit substans lesjoner, men WML-begynn å flette sammen til større flekker (confluent hvit substans lesjoner)., Folk som har vaskulære risikofaktorer (for eksempel diabetes, røyking, høyt blodtrykk), har flere av disse lesjonene.
Årsakene til periventricular hvit substans lesjoner:
Viktigste årsakene til periventricular hvit materie (PWM) lesjoner inkluderer normale endringer fra aldring (da de er kalt UBO, for «uidentifiserte lyse gjenstander), mindre slag, og sykdommer relatert til multippel sklerose (MS). PWM er også korrelert med vitamin B6 (pyridoksin) mangel. Uttrykket «normal endringer fra aldring» er egentlig et synonym for «vi vet ikke».,
det å Bli eldre: Alder er absolutt den mest vanlige sammenslutning av PWM. Dette er antagelig en «slitasje» fenomen. Du blir eldre, og det er mer vann under broen. Mer svingninger i blodtrykk, mer sjanse for små blodkar for å lukke, har større sjanse for hodeskader, har større sjanse for lite emboli.,
Likevel, mens klinikere ofte tyder på at endringer i hjernen som er lik andre på samme alder er ikke viktig, og kaller dem «tilfeldige», data tyder på at selv om noen av disse PWM redusere kognitiv ytelse (se nedenfor).
Små slag: En periode av hypertensjon er en vanlig årsak. I forfatterne opplevelse, bare et par dager med ekstreme hypertensjon kan være nok. Dette er «stress er ikke bra for deg» – tilkobling. Progresjon av disse lesjonene er assosiert med variasjon, så vel (Liu et al, 2016)., Dette kan antyde at små blør er årsaken i noen. Det er et beslektet lidelse som kalles «overfladiske siderosis» på grunn av cerebral blør samt cerebral micro blør kort omtalt ovenfor.
Kliniske studier av PWM også vise forbindelse med diabetes, men ikke konsekvent med åreforkalkning. PWM er ofte rapportert hos personer med migrene, og forekommer spesielt hos kvinner med migrene og aura., PWM er også mer vanlig hos personer med hyppige synkope og ortostatisk intoleranse (Kruit et al, 2013)
WM lesjoner er forbundet med retinal microvascular misdannelser. Personer med både WM lesjoner og retinopati har en mye høyere risiko for klinisk hjerneslag (20% vs 1.4%), (Wong et al, 2002).
MS og relaterte forhold: Demyeliniserende lidelser som multippel sklerose og slektninger kan føre til PWM. Disse har vanligvis et annet utseende på MR, som de ofte ligner «fingre» som peker mot ventriklene.,
Rarer causes of white matter disease include «Autoimmune processes include multiple sclerosis and related diseases: tumefactive demyelinating lesions, Balo concentric sclerosis, Marburg and Schilder variants, neuromyelitis optica (Devic disease), acute disseminated encephalomyelitis, and acute hemorrhagic leukoencephalopathy (Hurst disease). Infectious processes include Lyme disease (neuroborreliosis), progressive multifocal leukoencephalopathy, and human immunodeficiency virus (HIV) encephalopathy., Vascular processes include different types of small-vessel disease: arteriolosclerosis, cerebral amyloid angiopathy, cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL), primary angiitis of the central nervous system, Susac syndrome, and neurolupus. Toxic-metabolic processes include osmotic myelinolysis, methotrexate leukoencephalopathy, and posterior reversible encephalopathy syndrome. (Sarbu et al, 2016)., Dette er i utgangspunktet et vaskeri liste over mest sjeldne tilstander som har lite praktiske konsekvenser, men kan man vite at det er mange muligheter.
Blant disse, det er en utrolig sjelden familiær variant av hvit substans-sykdom, kalles CADASIL. Testing for notch-3 mutasjon som fører til CADASIL er gjort av Athena, blant andre laboratorier. Som er tilfellet med de fleste genetisk testing, denne testen er uoverkommelig dyrt, og resultatet har generelt ingen kliniske implikasjoner.,
PRES (posterior reversibel leukoencefalopati syndrom), kan føre til lignende hvit substans lesjoner, men denne tilstanden er akutt, og har noen mulighet for tilbakeføring.
Alvorlige konsekvensene av periventricular hvit substans lesjoner-dette er skremmende.
Det er sterke bevis for at cerebral hvit substans lesjoner svekke hjernens funksjon, og i særdeleshet svekke evne til å tenke og gå.,
Debette og Markus (2010) utførte en meta-analyse av 22 studier som undersøkte association of white matter hyperintensities med hjerneslag, kognitiv svikt, demens og død. De uttalte: «White matter hyperintensities var assosiert med en økt risiko for hjerneslag (hazard ratio 3.3, 95% konfidensintervall 2.6 4.4), demens (1.9, 1,3 til 2.8) og død (2.0, 1,6-2.7).»
Hvit substans lesjoner korrelerer sterkt med redusert gangart hastighet, så vel som redusert mental evne (Starr et al, 2003; Guttman et al, 2000; Whitman et al, 2001; Bazner et al, 2008)., Periventricular beliggenhet på hvit substans lesjoner synes å forårsake de mest alvorlige konsekvensene. Her er vi i hovedsak snakker om større hvit substans lesjoner – -de som er «confluent», eller karakterer 2-3 på grafen ovenfor. Personer med en eller to «punctate» hvit substans lesjoner er ikke tenkt å ha disse problemene. Det er også pasientgrupper som egentlig ikke falt så godt i karakterene-kanskje de har 40 eller så punctate lesjoner. De vil sannsynligvis hører med karakteren 2 (delvis confluent) gruppe., Vi tror det kan være rom for å utvikle et annet kriterium – -kanskje % av hvit substans som er opptatt av lesjoner.
Enkeltpersoner med PVM lesjoner utføre nesten 1 standardavvik(SD) under gjennomsnittet på oppgaver som involverer psykomotorisk hastighet. Personer med alvorlige periventricular WVL utføre ca 1 standardavvik lavere enn gjennomsnittet fag på oppgaver som involverer psykomotorisk hastighet, og ca 0,5 SD lavere på global kognitiv funksjon (De Groot et al, 2000). For å sette dette inn i en mer kjent vilkår, på IQ-test, 1 SD er 15 poeng., Med «silent» hvit substans lesjoner i middelaldrende hypertensive pasienter forutsi redusert oppmerksomhet (Sierra et al, 2014). Alvorlig hvit substans lesjoner forutsi dårlig aktiviteter i dagliglivet (Yamashita et al, 2016).
Lacunes (dvs. hull i hjernen) er også forbundet med kognitive forstyrrelser (Jokinen et al, 2011).
Dyp hvit substans lesjoner er visstnok enda mer tyngende enn periventricular hvit substans lesjoner til erkjennelse (Soriano-Raya et al, 2012). Heldigvis disse er relativt uvanlig., Disse er mer korrelert med visceral fedme enn med hypertensjon (Lampe et al, 2018).
Ifølge for å Degroot et al (2002), «Etter justering for alder, kjønn, utdanning, tiltak av depresjon, og hjernen atrofi og infarcts, personer med alvorlig periventricular hvit substans lesjoner erfarne kognitiv svikt nesten tre ganger så høy som gjennomsnittet.»Dette er ikke overraskende som personer med alvorlige PVM har opplevd mye av hjerneskade.,
Anti-i hvit substans hyperintensity byrde, er en patologisk forandring som skjer tidlig i presymptomatic fase fører til mild kognitiv svikt. Faktisk, i gjennomsnitt, akselerasjon oppstår 10 årene før utbruddet av mild kognitiv svikt. (Silbert et al, 2012). Bare 3% byrden av leukoariosis (hvit materie lesjon prosent av hjernen) er nok til å redusere jobbe minne score 2 standard avvik (Price et al., 2012). En 3% belastning på MR, er mengden av PVM vanligvis kalt «mild» på MR rapporter.,
Hvis vi ser på gange og balanse, mer hvit substans lesjoner spår redusert mobilitet (Onen et al, 204) . Ifølge en fersk studie av Bazner, den sakte ned i gangavstand er ikke ekstreme — eldre mennesker er ca 20% lavere med et stort antall PVM enn en liten #. Det synes for oss at folk kan rett og slett være mer forsiktig og gå saktere når de er mer utsatt for å falle. (2008)
Behandling:
- Kontroll vaskulære risikofaktorer, spesielt labilt (variabel) hypertensjon.,
- Pyridoksin (vitamin) supplement (men vær forsiktig, fordi pyridoksin kan føre til neuropathy)
- Migrene forebygging-behandling-særlig «vaskulær» agenter som verapamil og beta-blokkere
- «Kognitivt kompleks» fritids-aktivitet.
- fysioterapi-spesielt falle rådgivning
- Justering av medisiner
Praktisk, PVM synes å være assosiert med alvorlige konsekvenser. Så når du har dem, de er der for livet, forebygging er det viktigste målet for behandlingen.,
Stor vaskulær risiko faktorer for hvit substans-sykdom inkluderer:
- hypertensjon
- røyking
- type-2 diabetes
- fedme, spesielt visceral.
Vi tilrår oppmerksomhet på å redusere vaskulære risikofaktorer, og spesielt kontrollere både statisk (konstant) samt labilt (dvs. raskt skiftende) hypertensjon. «White coat» hypertensjon er en type av labilt hypertensjon. Dermed hvis blodtrykket er «bare opp på legekontoret», dette betyr ikke at du er trygg fra PVM. En beta blocker kan hjelpe., Intensiv blodtrykk kontroll (definert som «målretting» BP < 120) var assosiert med en mindre økning i hvit substans lesjoner i 449 hypertensive pasienter over en alder av 50 (Sprint-gruppen, 2019). I henhold til Croall et al (2018), » Intensiv BP senke gjorde ikke redusert cerebral perfusjon i sterk liten kar sykdom. «Etter vår mening, intensiv blodtrykk kontroll er en generelt god idé, selv om det ikke gjelder for alle.
Streng kontroll av diabetes er sikkert nyttig. Dette betyr å få en Hemoglobin A1C til normal — kan si, om 6.,5 eller under.
å Redusere kaloriinntaket til BMI blir normalt er forsvarlig. Fysisk trening er svakt assosiert med bedre hvit materie (Sexton et al, 2016).
å Redusere forhøyet kolesterol er sikkert nyttig også.
Andre ting som du kan gjøre, uten så mye bevis for dem inkluderer:
Små mengder av vitamin b6 (pyridoksin) tilskudd er rimelig (dvs. 2 mg/dag).
Kognitivt komplekse fritids-aktivitet (dvs., gjør noe vanskelig i fritiden) er assosiert med bedre mental ytelse på personer med hvit substans lesjoner (Saccynski et al, 2008). Det er sikkert bedre for hjernen din til å være fysisk aktiv, og sannsynligvis bedre å også holde hjernen aktiv.
Det er ikke klart om daglig aspirin inntak er nyttig eller skadelig på personer med PVM, og etter vår mening, vedtaket skal gjøres på individuell basis. Personer med blør, bør du sannsynligvis ikke være på aspirin. Med andre ord, en MR-undersøkelse er nødvendig for å gjøre denne avgjørelsen., Beta blockers som propranolol og relaterte medikamenter kan være spesielt godt egnet til forebygging av toppene i blodtrykk. Disse stoffene er også kardioprotektive. Med andre ord, hvis noen har «white coat hypertensjon», en beta blocker kan være verdt å vurdere. Mer data som ville være nyttig her, så dette er bare spekulasjoner.
hos personer med migrene og en stor belastning på hvit substans lesjoner, vi vanligvis foreslå en forebyggende kur for eksempel en kombinasjon av lav-dose aspirin og migrene forebygging agent som verapamil., Det er ikke kjent om dette behandlingsregime er effektiv. Beta blockers ville også virke svært rimelig for denne situasjonen.
Behandling av demyeliniserende sykdommer som multippel sklerose kan være egnet, men er utenfor omfanget av denne korte anmeldelsen.
Med hensyn til de vanlige symptom på ustø, empirisk behandling inkludert fysioterapi. Fysioterapi er imidlertid ikke kommer til å gjøre disse ting går unna.
Mens generelt medisiner er ikke nyttig i situasjoner hvor fiber traktater eller nevroner har dødd (dvs., PVM), i noen sporadiske tilfeller er, studier av medisiner som antidepressiva eller anti-parkinsonian medisiner er nyttig. Igjen, medisiner ikke kommer til å forbedre din MR eller bli kvitt skaden allerede er gjort.
– Vi tror det er lite sannsynlig at all behandling skal lykkes i å snu den mentale bremse forbundet med PVM. Imidlertid, det kan være noe rom for å justere medisiner som er bremse ned å tenke uavhengig av hverandre-slik som antivertigo medisiner (f.eks. meclizine eller clonazepam), og erstatte dem med medisiner som ikke svekke tenkning (for eksempel betahistine).,
