Diskusjon
Siden den først ble beskrevet som en gjenkjennelig og diskret enhet i 1976, spedbarn botulisme har blitt den mest vanlige rapporterte syndrom i slekt å botulinum toksin, som utgjør om lag 75% av alle årlige tilfeller i Usa . Usa Centers for Disease Control og Prevention (CDC) har gjennomgått rapportert tilfeller av botulisme i alle dens former i Usa, mellom 1899 og 1996, og fant at 1442 tilfeller av spedbarn botulisme ble rapportert i 46 stater mellom 1976 og 1996 . Skriv inn Et infeksjoner sto for 46.,5% og type B for 51,9% av de rapporterte. Dette er påfallende lik den 96 tilfeller rapportert til CDC i 2005, hvorav 46% var av type A og 54% var av type B . Siden rapporteringen startet å stabilisere i 1980, gjennomsnittlig årlig insidens av spedbarn botulisme i Usa er ca 1.9/100 000 levendefødte.
Det kliniske syndromet av spedbarn botulisme oppstår vanligvis mellom 2 uker og 1 år, med en median alder på ca 10 uker ., Hypotese inkubasjonstiden for utvikling av spedbarn botulisme hos barn eksponert for botulinum sporer er 3 til 30 dager, selv om de tilfeller som er nevnt ovenfor illustrerer at denne perioden kan være kortere med noen former for Clostridia . Syndromet er vanligvis preget av en historie av forstoppelse, etterfulgt av subakutt progresjon over 4 til 5 dager i bulbar og ekstremitet svakhet ofte etterfulgt av luftveiene kompromiss og tilknyttede medisinske komplikasjoner. Vår pasient er forstoppelse begynte ca 8 dager før presentasjon., Hennes passiv atferd, ptose og svak suge begynte ca 4 dager før presentasjon. Vanligvis, fullstendig oppløsning oppstår i løpet av de påfølgende ukene og månedene med støttende omsorg, selv om tilbakefall, dårlig kliniske utfall, og død er rapportert i sjeldne tilfeller . Fjorten dager etter støttende behandling, vår pasient ble funnet å ha bedret seg noe med synkende ptose og økende muskel tonus og gråte, og hun ble utskrevet hjem med sin familie., Basert på et bredt spekter av case-rapporter, spedbarn botulisme kan representere et spekter av varierende kliniske presentasjoner og resultater, som omfatter «asymptomatiske bærere» av C. botulinum i den ene enden av spekteret, og pasienter som bukker under for rask progresjon og død på den andre .
symptomene som er beskrevet i spedbarn botulisme er i slekt å perifere kolinerge blokade på grunn av botulinum toksin.,opprømt å autonom dysfunksjon; bulbar svakhet manifestere som hypophonia og et svakt rop, dårlig suge, og redusert vits, som fører til problemer med å svelge, sikling, og ofte dehydrering; cranial nerve palsies som ptose, svak pupillary lys reflekser, ophthalmoplegia, og ansikts svakhet; redusert kontroll over hodet med nakke og skulder-beltet svakhet, og deretter går videre til generalisert hypotoni, og en synkende, symmetriske slapp lammelse av musklene med redusert spontan bevegelse, forsinket motorisk utviklingsmessige milepæler, og redusert eller fraværende muskel strekk reflekser., Andre funn av autonom dysfunksjon kan forekomme, inkludert anhydrosis, tørr munn og svelg, ofte fører til at slimhinnene irritasjon og en feil første kliniske mistanken for pharyngitis, hypertensjon vekslende med postural hypotensjon, brady – og tachyarrhythmias, flushing, nedsatt anal sphincter tone, og blære atony. Luftveier kompromiss, hypoventilation, hypoksi, og behovet for mekanisk ventilasjon i de fleste tilfeller følge, som diaphragmatic og tilbehør respiratorisk muskulatur blir berørt ., Vår pasient hadde forstoppelse, passiv atferd, ptose, svak suge, redusert vits, vanskeligheter med å svelge, svak pupillary lys reflekser, ophthalmoplegia, ansikts svakhet, og redusert kontroll over hodet med nakke og skulder-beltet svakhet. Hun utviklet seg og erfarne generalisert hypotoni; synkende, symmetriske slapp lammelse av musklene med redusert spontan bevegelse; forsinket motor utviklingsmessige milepæler, og redusert muskel strekk reflekser. Men hun hadde ingen funn av autonom dysfunksjon.,
Botulinum toksin ikke krysse blod-hjerne-barrieren, og derfor ikke utøve effekter på sentralnervesystemet. Som et resultat, mentering er generelt upåvirket, med mindre det er betydelige sekundære komplikasjoner, slik som hypoxemia, cardiorespiratory feil, hypoglykemi, dyp dehydrering eller elektrolytt-forstyrrelser. Tid-kurs for alvorlige komplikasjoner fra utbruddet av symptomene ofte varierer fra mindre enn 24 timer større enn 1 uke . Vår pasient hadde ikke erfaring med noen av disse komplikasjoner. Hun hadde et svakt smil til mors stimulans.,
differensial diagnose av et spedbarn som i utgangspunktet presenterer med hypotoni inkluderer sepsis, meningitt, huker du av lammelse, Guillain-Barre syndrom, myasthenia gravis, metabolske derangements som hypocalcemia og hypernatremia, hypotyreose, medfødt feil i stoffskiftet, myopathies, spinal muskel atrofi, poliomyelitt, organophosphate forgiftning, og heavy metal forgiftning . Vår pasient hadde ikke har en stoffskiftesykdom, sepsis, meningitt, huker du av lammelse, eller hypotyreose. Hun hadde ingen historie med organo-fosfat forgiftning eller heavy metal forgiftning. CPK, ALT, AST var normal., I utgangspunktet vurderte vi Miller-Fisher variant av Guillain-Barré syndrom og ga IVIG 1 g/kg/dag i 2 dager. Senere, vi revurderes pasienten. Pasienten ble diagnostisert med spedbarn botulisme fordi hun hadde forstoppelse, ansikts diplegia, normal cerebrospinal protein og synkende muskel svakhet.
Honning inntak har vært lenge følt for å være en risikofaktor for spedbarn botulisme i Usa. I sin gjennomgang av saker i Utah i slutten av 1970-tallet, Thompson et al. fant at 10 av de 12 spedbarn hadde spist honning før utbruddet symptom ., Syv av disse 10 senere hadde prøver av honning og andre mat kilder fra sine hjem og kultivert. I to av disse syv, clostridial organismer, men ikke deres giftstoffer, ble oppdaget i honning prøver matet til spedbarn som har ervervet sykdommen. En type A. C botulinum prøven og en type B-prøven ble isolert. Organismen ikke var isolert fra en rekke andre kommersielt forberedt eller hjemme-hermetisk mat gitt til disse spedbarn .
Vår pasient hadde ikke spist honning. Men, hun hadde spist drue melasse for 4 uker. Druen melasse inntak kan føre til botulisme., Diagnostisering av spedbarn botulisme er, i stor grad, en klinisk ett. Det er preget av normal laboratorium verdier og spinalvæske analyser og typiske trekk på electrodiagnostic testing. Bildebehandling og electroencephalography er vanligvis normal, sperring store hypoksisk hendelser. Edrophonium testing er normal. Isolasjon av de utløsende organisme eller påvisning av sin gift i fecal materiale innhentet fra berørte spedbarn kan støtte diagnosen, med hver synlig for opp til 4 måneder etter debut av symptomer og godt inn i restitusjonsfasen., Et toksin nøytralisering musen bioassay utført på krakk filtratet ved en statlig laboratorium eller av CDC er den eneste pålitelige bekreftende test for spedbarn botulisme . Elektro-diagnostiske undersøkelser, spesielt EMG, er vanligvis svært pålitelig i diagnostisering av spedbarn botulisme, men kan ha falske positive resultater . Nerve conduction studier er vanligvis normal, mens det kan være en karakteristisk EMG mønster av økt insertional aktivitet og kort varighet, liten amplitude, altfor rikelig motor-enhet handling potensialer ., Disse funnene er konsistente med akutt denervation, men er ikke spesifikke for botulisme, og kan ses i aksoner (nevropatier og visse myopathic prosesser, så vel . M-bølge amplituder er små, med trinnvis svar sett med sammenkoblede nerve stimuli i korte intervaller eller rask repetitiv nervestimulering, og decremental svar med sammenkoblede nerve stimuli ved lange intervaller eller treg repetitiv nervestimulering . Single-fiber EMG kan avsløre økt jitter eller tilstedeværelse av blokker i nevromuskulær transmisjon, selv om resultatene kan være variabel og uspesifikke i alvorlige tilfeller., Hvis første EMG er negativ, og den kliniske mistanken for spedbarn botulisme er fortsatt høy, en oppfølgingsstudie kan bli vurdert . Vår pasient er EMG ikke avsløre noen patologisk trinn eller reduserer på to uavhengige eksamener.
til Tross for den relative sjeldenhet av spedbarn botulisme denne saken illustrerer betydningen av å opprettholde et høyt nivå av klinisk mistanke i hypoton spedbarn presentere for akutt legehjelp. Spedbarn botulisme er svært treatable, og rask diagnose er viktig., Gitt gode resultat av spedbarn botulisme, tidlig og aggressiv oppmerksomhet til luftveiene og ernæringsmessige støtte er viktig.