En 66 år gammel hvit kvinne ble henvist til oss for videre evaluering av lunge knuter. Hennes medisinske historien var som følger: i juli 2001 flere lunge knuter ble tatt opp på en kiste x-ray undersøkelse samt beregnet tomografiske (CT) scan (fig 11).). Kreft av ukjent opprinnelse med flere lunge metastaser var mistenkt. Pasienten viste ingen lungesymptomer til enhver tid, var en ikke‐røyker, og hadde ikke vært utsatt for noen miljøgifter., Hun gjennomgikk et intensivt søk etter den primære svulsten, men alle undersøkelser var mislykket. Dermed anterolateralt torakotomi ble utført for histologisk vurdering av knuter, som var klassifisert som spres revmatoid knuter (fig 22).
Figur 1 Brystet x-ray (A) av pasienten i 2001 (som viser flere lunge knuter) og brystet CT scan (B).
Figur 2 Histology av knuter (haematoxylin og eosin-farging, forstørrelse ×2.5).,
På presentasjonen ved vår klinikk, pasienten rapporterte ekstrem tørrhet i munn og øyne, samt raynauds fenomen. Hun hadde ikke noen historie av feber, nattesvette, vekttap, trombose, arthralgias, eller morgen stivhet.
Klinisk undersøkelse på den tiden (November 2001) viste ekstrem tørrhet i munn og øyne, bekreftet av patologisk Saxon og Schirmer tester. Det var ingen bevis for parotid hevelse eller forstørrede lymfeknuter., Ingen anbud eller hovne ledd, ingen funksjonsproblemer eller felles deformiteter, ingen subkutan revmatoid knuter eller utslett ble dokumentert på klinisk undersøkelse.
Laboratorium verdier var som følger: revmatoid faktor var sterkt positivt med 156 U/ml (normalt <20 U/ml)., Indirekte immunfluorescens-analysen for antinukleære antistoffer på Hep‐2-celler viste en titre av 1/640, og serologisk testing var positiv for anti‐SSA og anti‐SSB-antistoffer; antistoffer mot Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA, og histones var negative, som ble antineutrophil cytoplasma antistoffer. C3 og C4 utfylle fraksjoner og C-reaktivt protein var i det normale området.
Serum elektroforese viste polyklonale hypergammaglobulinaemia med en γ-globulin brøkdel av 24%. IgG ble reist på 22.6 g/l (normal 7-16 g/l); IgA og IgM var innenfor normalområdet.,
En x-ray undersøkelse av hender og føtter viste ingen patologiske funn; i særdeleshet, ingen tegn til destruktive lesjoner ble sett.
Symptomatisk behandling av sicca-syndrom og raynauds fenomen var i gang, og førte til god lindring av symptomene. I tillegg steroid behandling ble startet og gradvis avsmalnende til en lav dose av 5 mg prednisolon per dag. Pasienten har blitt sett regelmessig som et poliklinisk i løpet av de siste 4 årene., Hun har ikke utviklet noen kliniske tegn eller symptomer på revmatoid artritt (RA) siden hennes første besøk i November 2001, og en nylig gjentatt Tc99m scintigraphy igjen viste ingen tegn på leddgikt. Bemerkelsesverdig, størrelse og antall av lunge knuter har vært stabil siden da.
Spres lunge knuter som en primær manifestasjon av en sykdom utgjør en utfordring for legen fordi et bredt spekter av differensial diagnoser må være considered1,2,3 (boks 11).). I dette tilfellet histologisk analyse endelig viste typiske trekk for rheumatoid nodules.,rtoma
Chondroma
Infeksjoner
Tuberkulose
Bakterielle infeksjoner
Fungal infeksjoner
Autoimmune sykdommer
Sarkoidose
Revmatoid artritt
Wegeners er granulomatosis
Churg‐Strauss syndrom
Goodpasture syndrom
Sjeldne årsaker
Myloidosis
bindevevssykdommer (SS, SLE, PM/DM)
Pulmonal rheumatoid nodules er oppdaget i bare 1% av pasienter med RA på brystet røntgenbilder, mens de er funnet i 22% av pasientene på høy oppløsning CT.,4 De ofte korrelerer med tilstedeværelse av subkutane knuter og det meste er asymptomatiske.4,5
Imidlertid, selv om de ofte finnes i RA, rheumatoid nodules er ikke spesifikke for denne sykdommen. Subkutan rheumatoid nodules har også blitt beskrevet i bindevev sykdommer—for eksempel, i 5-7% av pasienter med systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerose.6 I tillegg, rheumatoid nodules har tidvis vært rapportert i forbindelse med Skarpe syndrom og dermatomyositt.,
Til vår kunnskap, er dette den første saken som pulmonal rheumatoid nodules har blitt rapportert hos en pasient med primært sjøgrens syndrom (SS). Deres forekomst kan forklares med de samme pathophysiological mekanisme som i RA.
Pulmonale manifestasjoner andre enn knuter ble funnet å være til stede i ca 10% av pasienter med SS, med de fleste pasienter utvikler interstitiell lungesykdom som lymfatisk interstitiell lungebetennelse eller mer sjelden pseudolymphoma.,7 Vår observasjon av pulmonal rheumatoid nodules i primær SS ytterligere utvider spekteret av potensielle pleuropulmonary manifestasjoner hos pasienter med primær SS.