Prionoses er en gruppe av mennesker og dyr nevrodegenerativ sykdommer forårsaket av prioner, smittsomme patogener som er forskjellige fra bakterier, sopp, parasitter, viroids, og virus. Til tross for intensiv søker gjennom de siste tre tiår, og ingen nucleic acid har blitt funnet i løpet av prioner og betydelig eksperimentell data hevde at prioner er sammensatt utelukkende av proteiner (glycoproteins)., Normal prion protein (PrPC) er kodet av genet til stede i alle kjernefysiske celler hos mennesker og andre pattedyr, men er constitutively uttrykt hovedsakelig i nevroner. PrPC er protease sensitive og nonpathogenic men det kan endres til patologiske og protease resistente form utpekt PrPSC som er avgjørende for infectivity. Prion sykdommer er manifestert som smittsom, genetisk, eller sporadiske forstyrrelser, og er også kalt som overførbar spongiform encephalopathies (TSE). TSE kulminere med en progressiv og dødelig degenerasjon av CNS., Den menneskelige prionoses inkluderer Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD), kuru, Gerstman-Sträussler-Scheinker syndrom (GSS), og dødelig familiær søvnløshet (FFI). I pattedyr, mer enn 15 forskjellige arter har blitt beskrevet lider av prion lidelser til nå. Scrapie av sauer og geiter er den eldste og mest studert av prion sykdommer., Bovin spongiform encefalopati (BSE) og overførbar mink encefalopati er tenkt å følge fra fôring av scrapie-infisert animalske produkter, mens BSE har blitt identifisert i overføring til mus, huskatter, to eksotiske arter av ruminant, og monkey. Mer enn 20 tilfeller av klinisk og pathologically atypisk form av CJD, referert til som «ny variant» CJD (vCJD) har blitt anerkjent i uvanlig unge mennesker i Storbritannia. Det er et sterkt bevis på at den samme prion belastning er involvert i både BSE og vCJD., Det tyder på brudd på arter barriere som resultat av spredning av BSE til mennesker, angivelige av kosttilskudd eksponering. Forstå funksjon av prion protein og deres modifikasjon til patologisk form kan gi ny innsikt i etiologic og patogene mekanismer også andre sykdommer forårsaket av aberrant proteiner, inkludert Alzheimers sykdom’ sykdom, amyotrofisk lateral sklerose og Parkinsons sykdom. (Kategori. 4, Fig. 3, Ref. 76.)