Co to jest anaplastic large cell lymphoma (ALCL)?
ALCL jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego. Składa się albo ze złośliwych limfocytów T (typ komórek układu odpornościowego), albo „limfocytów zerowych”(brak zarówno markerów limfocytów B, jak i T).
obecność białka, antygenu CD30 na powierzchni komórek chłoniaka jest cechą charakterystyczną choroby., ALCL występuje w dwóch postaciach: ogólnoustrojowy ALCL, który może wpływać na wszystkie narządy w organizmie i jest agresywny; i pierwotny skórny ALCL, który jest ograniczony do skóry i ma tendencję do powolnego wzrostu. Istnieją dwa podtypy: ALK-ujemny i alk-dodatni, w zależności od tego, czy komórki chłoniaka wytwarzają białko o nazwie „anaplastyczna kinaza large cell” (ALK). Osoby z ALK-dodatnim ALCL są na ogół młodsze i lepiej reagują na leczenie niż osoby z ALK-ujemnym ALCL.
w jaki sposób anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy wpływa na organizm?,
układowe ALCL zwykle objawia się bezbolesnym powiększeniem węzłów chłonnych w szyi, pachy lub pachwinie. Inne części ciała często dotyczy kości, skóry, szpiku kostnego, płuc i wątroby. Zaangażowanie tych narządów jest obserwowane u około 70% osób w momencie rozpoznania i wskazuje na zaawansowaną chorobę(stadium 3 lub 4). Nocne poty, gorączka i niewyjaśniona utrata masy ciała mogą być również obecne. U 50% osób z ogólnoustrojowym ALCL, będzie podwyższony poziom enzymu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi. Pierwotny guzek skórny występuje zwykle jako pojedynczy guzek skórny., W 20% przypadków może występować wiele guzków. Zajęcie węzłów chłonnych drenujących dotknięty region zwykle nie prowadzi do bardziej rozpowszechnionej choroby. Guzki mogą się samoistnie cofać, ale mają również tendencję do nawracania.
na kogo często wpływa anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy?
pierwotny ALCL skórny występuje w starszych grupach wiekowych (mediana wieku 55 lat) i występuje rzadko u dzieci. Jest 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ogólnoustrojowe ALK-dodatnie ALCL jest bardziej prawdopodobne, aby wpływać na dzieci i młodych dorosłych (mediana wieku 34), chociaż istnieje grupa, która występuje w późniejszym życiu., Osoby z ogólnoustrojowym ALK-ujemnym ALCL obecne w późniejszym wieku (mediana wieku 58 lat). Ogólnoustrojowe ALCL jest nieco bardziej powszechne u mężczyzn niż u kobiet.
czy wiemy, co powoduje anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy?
przyczyny nie są znane. Nie jest to spowodowane infekcją i nie może być przenoszone na innych.
Jak leczy się anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy?
ogólnoustrojowy ALCL jest leczony standardową chemioterapią. Inne terapie obejmują radioterapię, przeszczepy komórek macierzystych i terapię steroidową. Osoby z ALK-dodatnim ALCL ogólnie dobrze reagują na chemioterapię., Pierwotny ALCL skórny może przejść w samoistną remisję (choroba ustępuje bez leczenia). Jednak nieuchronnie następuje nawrót choroby. Jeśli nie występuje spontaniczna remisja, lub jeśli chłoniak nawraca, najczęstsze zabiegi dla tego typu ALCL obejmują radioterapii i / lub chirurgii w celu usunięcia dotkniętego obszaru skóry. W przypadku rozległego zaangażowania, którego nie można leczyć tymi miejscowymi terapiami, może być wymagana chemioterapia ogólnoustrojowa.,
Ostatnia aktualizacja 29 czerwca 2020 r.
opracowana przez Leukemia Foundation w porozumieniu z osobami żyjącymi z rakiem krwi, personelem wspierającym Leukemia Foundation, personelem pielęgniarstwa hematologicznego i / lub australijskimi hematologami klinicznymi., Treści te są udostępniane wyłącznie w celach informacyjnych i zachęcamy, aby zawsze zasięgać porady zarejestrowanego pracownika służby zdrowia w celu diagnozy, leczenia i odpowiedzi na pytania medyczne, w tym przydatności konkretnej terapii, usługi, produktu lub leczenia w twojej sytuacji. Fundacja Leukemia nie ponosi żadnej odpowiedzialności za osoby opierające się na materiałach zawartych na tej stronie internetowej.