stan i tło leczenia
Cloaca reprezentuje szereg wad, od łagodnych z dobrym rokowaniem po prostej naprawie chirurgicznej do bardzo złożonych wad wrodzonych cloaca z wieloma odmianami anatomicznymi wymagającymi różnych manewrów chirurgicznych dla pomyślnej rekonstrukcji.
do 2016 r.chirurdzy Andrea Bischoff, MD, i Alberto Pena, MD z International Center for Colorectal and Urogenital Care w Children ' s Hospital Colorado, operowali na 570 pacjentach pediatrycznych, dla których opiera się niniejszy artykuł.,
łagodni pacjenci wymagają skrupulatnej i delikatnej naprawy, ale będą mieli kontrolę jelit i moczu, staną się aktywni seksualnie i mogą zajść w ciążę i urodzić przez cesarskie cięcie. Pacjenci ci stanowią ponad 50% wszystkich kloaków, a technika chirurgiczna może być odtwarzana i nauczana przez pediatrycznych stażystów chirurgicznych.
natomiast pacjenci ze wspólnym kanałem dłuższym niż 3 cm powinni mieć chirurgów pediatrycznych, którzy są w pełni zaangażowani w naprawę tych wad rozwojowych.,
postępowanie noworodków
a kloaka rozpoznanie stawia się po urodzeniu, identyfikując pojedynczy otwór krocza, zwykle znajduje się tam, gdzie cewka moczowa będzie. Genitalia pacjentów z kloaki mogą wahać się od prawie normalnego patrząc na mniej złożone wady do przerostowych fałd skóry, płaskie dno i wrażenie odbytu, które nie jest dobrze określone.,
pierwszą grupą jest typ łagodny z kanałem mniejszym niż 3 cm i dobrą prognozą dla przyszłych funkcji. Obecność przerostowych fałd skóry w drugiej grupie jest często błędnie diagnozowana jako interseksualna.
w ciągu pierwszych 24 godzin życia i przed zabiegiem należy wykluczyć istotne związane z tym nieprawidłowości. Najważniejsza jest obecność rozszerzonej pochwy( hydrokolpos), która wystąpiła u 38% noworodków.,
pomimo wyrafinowanych badań przed główną naprawą, czasami całą anatomię można poznać dopiero podczas operacji, i właśnie wtedy doświadczenie z defektem kloaki pomaga określić odpowiednie manewry chirurgiczne.
Po otwarciu kolostomii i osuszeniu hydrokolpów, główną naprawę należy wykonać, gdy pacjent jest stabilny, rośnie i rozwija się normalnie.,
kloaki ze wspólnym kanałem
krótsze niż 1 cm
pacjenci ci są leczeni bardzo podobnie do urodzonych z przetoką odbytniczo-przedsionkową i nie wymagają całkowitej mobilizacji układu moczowo-płciowego. Było 46 przypadków pediatrycznych z krótkim wspólnym kanałem.
długość od 1 cm do 3 cm
Odnotowano 184 przypadki tego typu.,
tylna kloaka
tylna kloaka jest unikalnym rodzajem anomalii kloakalnej, w której pojedynczy otwór znajduje się w normalnym miejscu odbytu. Wielu pacjentów pediatrycznych ma normalny odbyt, więc techniki chirurgiczne powinny dążyć do utrzymania odbytu nienaruszonego, aby zachować funkcję jelit. Było 31 przypadków z tylnymi kloakami.
długość od 3 cm do 5 cm
rozległość wspólnej ściany między cewką moczową/pęcherzem moczowym, pochwą i odbytnicą sprawia, że ten typ jest najbardziej wymagającą grupą wad rozwojowych odbytnicy., Ponadto zbieżność trzech struktur występuje w trudnym obszarze. Istnieje kilka manewrów, aby uzyskać dodatkową długość. W skrajnych przypadkach może być konieczna Zamiana pochwy lub częściowa wymiana pochwy. Stwierdzono 124 przypadki z kloaką, które wymagały wymiany pochwy; a wybrany segment to odbytnica u 52, jelita cienkiego u 40 i okrężnicy u 32.
Długość Powyżej 5 cm
kloaki z bardzo długim wspólnym kanałem mają krótszą wspólną ścianę między pochwą(pochwami) a drogami moczowymi. Ich naprawa może być trudne i wymiana pochwy jest zwykle wymagane., W tej kategorii było 119 przypadków.
ponowna operacja
pacjenci z kloaką mają jedną szansę na wykonanie prawidłowej operacji, a ponowna operacja nie daje takich samych prognoz jak oryginalna naprawa., Są to najczęstsze rodzaje ponownych operacji potrzebnych u dzieci z kloakami:
- uporczywe zatok moczowo-płciowych
- nabyta atrezja lub zwężenie pochwy
- nabyta atrezja lub zwężenie cewki moczowej
- wypadanie odbytnicy
- wypadanie Neo-pochwy
- złożone, katastrofalne powikłania (dehiscencja, ropień i przetoka)
104 pacjentów poddanych ponownej operacji.
artykuł został opublikowany w kwietniowym numerze seminariów z Chirurgii Dziecięcej.