- pierwszy opis
- kto zachoruje na chorobę Buergera („typowych” pacjentów)?
- klasyczne objawy choroby Buergera
- co powoduje chorobę Buergera?
- Jak rozpoznaje się chorobę Buergera?,
- leczenie i przebieg choroby Buergera
pierwszy opis
choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Buergera w 1908 roku, który opisał chorobę, w której charakterystyczne zmiany patologiczne — ostre zapalenie i zakrzepica (krzepnięcie) tętnic i żył — wpływały na dłonie i stopy. Inną nazwą choroby Buergera jest thrombangiitis obliterans.
kto zachoruje na chorobę Buergera („typowego” pacjenta)?
klasycznym pacjentem z chorobą Buergera jest młody mężczyzna (np. 20-40 lat), który jest ciężkim palaczem papierosów., Ostatnio jednak wyższy odsetek kobiet i osób powyżej 50 roku życia uznano za tę chorobę. Choroba Buergera występuje najczęściej na Wschodzie, w Azji Południowo-Wschodniej, Indiach i na Bliskim Wschodzie, ale wydaje się być rzadka wśród Afroamerykanów.
klasyczne objawy choroby Buergera
początkowe objawy choroby Buergera często obejmują chromanie (ból spowodowany niewystarczającym przepływem krwi podczas ćwiczeń) w stopach i / lub dłoniach lub ból w tych obszarach w spoczynku., Ból zazwyczaj zaczyna się w kończynach, ale może promieniować do innych (bardziej centralnych) części ciała. Inne objawy tej choroby mogą obejmować drętwienie i (lub) mrowienie kończyn i zjawisko Raynauda (stan, w którym dystalne kończyny — palce, palce, dłonie, stopy — stają się białe po ekspozycji na zimno). Owrzodzenia skóry i zgorzel (na zdjęciu poniżej) palców (palców u rąk i nóg) są powszechne w chorobie Buergera. Ból może być bardzo intensywny w dotkniętych regionach.,
angiogram wykazujący brak przepływu krwi do naczyń dłoni (rysunek poniżej). To zmniejszenie przepływu krwi („niedokrwienie”) doprowadziło do owrzodzeń palców i silnego bólu.
nieprawidłowy wynik angiogramu ręki (rysunek poniżej).
pomimo nasilenia niedokrwienia (braku przepływu krwi) do dystalnych kończyn, które występuje u Buergera, choroba nie obejmuje innych narządów, w przeciwieństwie do wielu innych form zapalenia naczyń., Nawet jak wrzody i zgorzel rozwijać w cyfrach, narządy takie jak płuca, nerki, mózg ,i przewodu pokarmowego (GI) pozostają nienaruszone. Przyczyny zamknięcia kończyn i oszczędzania innych narządów nie są znane.
co powoduje chorobę Buergera?
nie można przecenić związku choroby Buergera z używaniem tytoniu, zwłaszcza palenia papierosów. Większość pacjentów z Buergera są ciężkie palacze, ale niektóre przypadki występują u pacjentów, którzy palą „umiarkowanie”; inne odnotowano u użytkowników tytoniu bezdymnego., Postulowano, że choroba Buergera jest reakcją” autoimmunologiczną ” (w której układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki) wywołaną przez jakiś składnik tytoniu.
Na zdjęciu poniżej znajdują się opuszki palców pacjenta, u których rozwinęła się gangrena. Jest to bardzo bolesny stan, który czasami wymaga amputacji dotkniętego obszaru.
jak zdiagnozowano u Buergera?
Choroba Buergera może być naśladowana przez wiele innych chorób, które powodują zmniejszony przepływ krwi do kończyn., Te inne zaburzenia należy wykluczyć za pomocą agresywnej Oceny, ponieważ ich leczenie różni się znacznie od leczenia choroby Buergera(w przypadku choroby Buergera istnieje tylko jedno skuteczne leczenie: całkowite rzucenie palenia-patrz poniżej).
choroby, z którymi można pomylić chorobę Buergera, to miażdżyca (gromadzenie się płytek cholesterolowych w tętnicach), zapalenie wsierdzia( zakażenie błony śluzowej serca), inne rodzaje zapalenia naczyń, ciężkie zjawisko Raynauda związane z zaburzeniami tkanki łącznej (np.,, toczeń lub twardzina), zaburzenia krzepnięcia krwi i inne.
należy zauważyć, że inne substancje, takie jak Marihuana, były również związane z zapaleniem naczyń podobnym do Buergera lub polyarteritis nodosa, które należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej.
Angiogramy kończyn górnych i dolnych mogą być pomocne w diagnozowaniu choroby Buergera. W odpowiednich warunkach klinicznych pewne ustalenia angiograficzne są diagnostyczne u Buergera., Odkrycia te obejmują” korkociąg ” wygląd tętnic, które wynikają z uszkodzenia naczyń, szczególnie tętnic w okolicy nadgarstków i kostek. Angiogramy mogą również wykazywać niedrożności (blokady) lub zwężenia (zwężenia) w wielu obszarach obu rąk i nóg.
Na zdjęciu poniżej po lewej stronie znajduje się prawidłowy angiogram. Po prawej stronie znajduje się nieprawidłowy angiogram ramienia demonstrujący klasyczny „korkociąg” wygląd tętnic do ręki. Zmiany są szczególnie widoczne w naczyniach krwionośnych w dolnej prawej części obrazu (rozkład tętnicy łokciowej).,
aby wykluczyć inne formy zapalenia naczyń (poprzez wykluczenie udziału regionów naczyniowych nietypowych dla Buergera), czasami konieczne jest wykonanie angiogramu innych regionów ciała (np. angiogramu krezkowego).
biopsje skóry dotkniętych kończyn są rzadko wykonywane ze względu na częstą obawę, że miejsce biopsji w pobliżu obszaru słabo perfumowanego krwią nie zagoi się dobrze.
leczenie i przebieg choroby Buergera
istotne jest, aby pacjenci z chorobą Buergera natychmiast i całkowicie zaprzestali palenia., Jest to jedyne leczenie, o którym wiadomo, że jest skuteczne w chorobie Buergera. Pacjenci, którzy nadal palić są zazwyczaj te, które wymagają amputacji palców u rąk i nóg.
pomimo wyraźnej obecności zapalenia w tym zaburzeniu, leki przeciwzapalne, takie jak steroidy, nie okazały się korzystne. Podobnie strategie przeciwzakrzepowe (rozrzedzenie krwi z aspiryną lub innymi środkami zapobiegającymi zakrzepom) nie okazały się skuteczne. Jedynym sposobem zapobiegania postępowi choroby jest powstrzymanie się od wszystkich wyrobów tytoniowych.