choroba Castlemana (CD) jest rzadką chorobą węzłów chłonnych i tkanek pokrewnych. Po raz pierwszy opisał ją dr Benjamin Castleman w 1950 roku. znana jest również jako choroba Castlemana, przerost węzłów chłonnych olbrzymich i angiofollicular lymph node hyperplasia (AFH). CD to nie rak. Zamiast tego nazywa się to zaburzeniem limfoproliferacyjnym. Oznacza to, że występuje nieprawidłowy przerost komórek układu limfatycznego, który jest podobny pod wieloma względami do chłoniaków (nowotworów węzłów chłonnych).,
mimo że CD nie jest oficjalnie nowotworem, jedna z postaci tej choroby (znana jako multicentryczna choroba Castlemana) działa bardzo podobnie do chłoniaka. W rzeczywistości, wiele osób z tą chorobą w końcu rozwijać chłoniaków. I jak chłoniak, CD jest często traktowane z chemioterapią lub radioterapii. Dlatego jest on zawarty w American Cancer Society ' s cancer information. (Aby uzyskać informacje na temat chłoniaka, patrz choroba Hodgkina i chłoniak nieziarniczy.).
o węzłach chłonnych i tkance limfatycznej
aby zrozumieć chorobę Castlemana, pomaga poznać układ limfatyczny organizmu.,
tkanka limfatyczna, znana również jako tkanka limfatyczna, jest główną częścią układu odpornościowego. Jest on tworzony przez różne rodzaje komórek, które współpracują ze sobą, aby pomóc organizmowi w walce z infekcjami. Głównymi komórkami w tkance limfatycznej są limfocyty, rodzaj białych krwinek. Istnieją 2 główne typy limfocytów: limfocyty B i limfocyty T.
tkanka limfatyczna występuje w wielu miejscach w całym ciele, w tym:
- węzły chłonne: zbiory limfocytów o wielkości fasoli, występujące w małych grupach w całym ciele, w tym wewnątrz klatki piersiowej, brzucha i miednicy., Czasami mogą być odczuwalne pod skórą w szyi, pod ramionami i w pachwinie.
- grasica: mały narząd za górną częścią mostka i przed sercem. Grasica odgrywa istotną rolę w rozwoju limfocytów T.
- śledziona-narząd znajdujący się pod dolną częścią klatki piersiowej po lewej stronie ciała. Śledziona sprawia, że limfocyty i inne komórki układu odpornościowego, aby pomóc w walce z infekcją. Przechowuje również zdrowe komórki krwi i pomaga filtrować krew.
- migdałki i migdałki: zbiory tkanki limfatycznej z tyłu gardła., Pomagają chronić organizm przed zarazkami, które są wdychane lub połknięte.
- szpik kostny: miękka wewnętrzna część niektórych kości, która tworzy czerwone krwinki, płytki krwi i białe krwinki (w tym limfocyty).
- przewód pokarmowy: żołądek, jelita i inne narządy, które również mają tkankę limfoidalną.
Rodzaje choroby Castlemana
lekarze mogą grupować CD na wiele sposobów i nadal próbują określić, która klasyfikacja (lub ich kombinacja) dostarcza najbardziej pomocnych informacji.,
CD klasyfikuje się według ilości ciała, na które wpływa. Główne formy CD nazywane są zlokalizowane i multicentryczne. Wpływają one na ludzi bardzo różnie.
Localized (unicentric) Castleman disease
jest to bardziej powszechny typ CD. Zlokalizowane CD dotyczy tylko jednej grupy węzłów chłonnych. Nie jest rozpowszechniony. Węzły chłonne w klatce piersiowej lub brzuchu są dotknięte najczęściej. CD powoduje wzrost tych węzłów chłonnych.
powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej mogą naciskać na tchawicę (tchawicę) lub mniejsze rurki oddechowe przechodzące do płuc( oskrzeli), powodując problemy z oddychaniem., Jeśli powiększone węzły są w jamie brzusznej, osoba może mieć ból, uczucie sytości, lub problemy z jedzeniem. Czasami powiększone węzły są w miejscach takich jak szyja, pachwiny, lub pod pachami i są po raz pierwszy zauważone jako guzek pod skórą.
osoby z zlokalizowaną płytą CD są zwykle wyleczone, gdy dotknięte węzły chłonne są usuwane chirurgicznie.
Multicentric Castleman disease
Multicentric Castleman disease (MCD) dotyczy więcej niż jednej grupy węzłów chłonnych. Może również wpływać na inne narządy zawierające tkankę limfoidalną., Ta forma czasami występuje u osób zakażonych ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem, który powoduje AIDS. Multicentric CD jest poważniejszy niż typ zlokalizowany, szczególnie u osób z zakażeniem HIV. Możesz przeczytać więcej o zakażeniu HIV w HIV, AIDS i raka.
osoby z MCD często mają problemy, takie jak poważne infekcje, gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty i uszkodzenia nerwów, które mogą powodować osłabienie i drętwienie. Badania krwi często wykazują zbyt mało czerwonych krwinek (niedokrwistość) i wysoki poziom przeciwciał we krwi (hipergammaglobulinemia).,
MCD może osłabić układ odpornościowy organizmu, utrudniając walkę z infekcją. Zakażenia u osób z MCD mogą być bardzo poważne, nawet zagrażające życiu. MCD zwiększa również ryzyko rozwoju chłoniaka, raka tkanki limfatycznej, który często może być trudny do wyleczenia.
mikroskopowe podtypy CD
chorobę Castlemana można również klasyfikować na podstawie wyglądu tkanki węzłów chłonnych pod mikroskopem. Są to podtypy mikroskopowe.
- najczęściej występuje typ naczyniowy hialinowy., To wydaje się być zlokalizowane, w którym to przypadku ludzie często mają kilka objawów i zwykle mają dobre perspektywy, ale w rzadkich przypadkach może być multicentryczny.
- typ komórek plazmatycznych częściej wywołuje objawy i jest wieloośrodkowy, ale czasami jest zlokalizowany.
- Podtyp mieszany wykazuje obszary zarówno hialinowe, jak i plazmatyczne. Występuje rzadziej.
- Typ plazmablastyczny został niedawno rozpoznany. Podobnie jak typ komórek plazmatycznych, jest zwykle wielokierunkowy, zwykle powoduje objawy i ma mniej korzystny wygląd.,
przy wyborze leczenia lekarze uważają, że typ mikroskopowy jest mniej ważny niż to, czy choroba jest zlokalizowana, czy wieloośrodkowa.
podtypy CD oparte na zakażeniach wirusowych
zakażenie niektórymi wirusami odgrywa rolę w przynajmniej niektórych przypadkach CD.
Multicentric CD występuje częściej u osób zakażonych wirusem HIV, który powoduje AIDS. Lekarze czasami grupują pacjentów z multicentryczną płytą CD na tych, którzy są zakażeni wirusem HIV (HIV dodatni) i tych, którzy nie są zakażeni (HIV ujemny).,
w ostatnich latach stało się jasne, że inny wirus, znany jako human herpesvirus – 8 (HHV-8) lub Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV), jest często spotykany w komórkach węzłów chłonnych osób z multicentrycznym CD. W rzeczywistości HHV-8 znajduje się w węzłach chłonnych prawie wszystkich pacjentów z CD, którzy są nosicielami wirusa HIV. Niektórzy lekarze sugerują klasyfikację CD na podstawie tego, czy komórki zawierają HHV-8.