Co to są desmoplastic small round cell tumors?
Desmoplastyczne małe okrągłe guzy komórkowe, lub DSRCT, są guzy, które rosną w okolicy brzucha i miednicy ciała. Desmoplastyczne małe okrągłe guzy komórkowe są rodzajem mięsaka tkanek miękkich, który jest rodzajem raka, który tworzy się w tkance łącznej ciała. Tkanki łącznej obejmują tłuszcz, mięśnie, ścięgna, limfę i naczynia krwionośne oraz nerwy.
jak często występują desmoplastyczne małe guzy okrągłokomórkowe?
DSRCT występuje bardzo rzadko., DSRCT występuje najczęściej u młodych białych mężczyzn w wieku od 10 do 30 lat. Niektóre raporty mówią, że tylko około 200 przypadków DSRCT zostały zarejestrowane od raka został po raz pierwszy opisany w 1989 roku.
Jak rozpoznaje się desmoplastyczne małe guzy okrągłokomórkowe?
Wiele osób z DSRCT nie ma objawów, gdy rak zaczyna się po raz pierwszy., Później, gdy guzy stają się większe, objawy mogą obejmować:
- ból
- nudności i wymioty
- biegunka
- zaparcia
- obrzęk brzucha
obrazowanie:
Jeśli masz objawy DSRCT, twój lekarz użyje obrazowania skanów, takich jak USG, CT, MRI i PET, aby sprawdzić, gdzie są guzy i jak duże są. Będą one również sprawdzić objawy, że guz rozprzestrzenił się na inne części ciała.
biopsja:
aby sprawdzić, czy guz jest DSRCT lekarz zrobi biopsję, biorąc małą próbkę z guza z igłą., Ekspert, zwany patolog, będzie badać komórki z próbki pod mikroskopem, aby zobaczyć, jaki to rodzaj guza. Pod mikroskopem komórki DSRCT wyglądają okrągło. Patolog może również sprawdzić białka o nazwie EWS-WT1, że ten typ nowotworu sprawia.
Jak leczy się desmoplastyczne małe guzy okrągłokomórkowe?
obecnie nie ma standardu opieki nad DSRCT, ponieważ jest tak rzadki. Istnieją jednak pewne opcje leczenia.
operacja:
operacja jest używana do usunięcia jak największej ilości DSRCT., Jeśli niektóre komórki nowotworowe są pozostawione, rak może wrócić w tym samym miejscu lub innej części ciała.
chemioterapia:
gdy guzy są duże lub komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się na inne części ciała, chemioterapia jest stosowana wraz z zabiegiem chirurgicznym.
Hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowa (HIPEC):
zabieg ten zmywa wnętrze brzucha ciepłymi lekami chemioterapeutycznymi. Procedura ta trwa około dwóch godzin. HIPEC można wykonać wraz z operacją., Chemioterapia zabija komórki nowotworowe w jamie brzusznej bez narażania reszty ciała na leki, które mogą powodować działania niepożądane.
radioterapia:
radioterapia wykorzystuje promieniowanie do zabijania komórek nowotworowych. Zewnętrzna radioterapia pochodzi z maszyny, która ma na celu promieniowanie na guzy. Do wewnętrznej radioterapii, nasiona, wstążki, lub kapsułki, które zawierają źródło promieniowania są umieszczane w organizmie, w lub w pobliżu guza.
czy desmoplastyczne małe guzy okrągłokomórkowe występują w rodzinach?,
nie wiemy, czy działa w rodzinach, ponieważ jest tak mało osób z DSRCT.
jak powstają desmoplastyczne małe guzy okrągłokomórkowe?
wiemy, że w DSRCT chromosomy (części komórek, które zawierają wszystkie geny) rozpadają się i zostają z powrotem złożone w niewłaściwy sposób. Może to spowodować, że komórki nie będą funkcjonować tak, jak powinny. W DSRCT gen zwany EWS błędnie łączy się z regionem zwanym WT1. Lekarze będą szukać tej zmiany w chromosomach, aby potwierdzić, że twój rak jest DSRCT.
jakie są rokowania dla osoby z desmoplastycznymi małymi guzami okrągłookomórkowymi?,
oszacowanie, w jaki sposób choroba wpłynie na Ciebie długoterminowo, nazywa się rokowaniem. Każda osoba jest inna, a rokowanie zależy od wielu czynników, takich jak
- gdzie guz jest w organizmie
- jeśli nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała
- ile guza zostało usunięte podczas operacji
Jeśli chcesz informacji na temat rokowania, ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem. NCI ma również zasoby, które pomogą Ci zrozumieć rokowania. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla DSRCT wynosi 15%., Należy pamiętać, że lekarze szacują wskaźniki przeżycia DSRCT przez jak grupy ludzi z DSRCT zrobili w przeszłości. Ponieważ istnieje tak mało osób z DSRCT, stawki te mogą nie być bardzo dokładne.
bardzo ważne jest, aby pracować z zespołem ekspertów tak szybko, jak to możliwe po diagnozie z DSRCT, aby zwiększyć swoje szanse na przeżycie. Możesz skontaktować się z MyPART, aby uzyskać pomoc w nawiązywaniu kontaktów z ekspertami.