Keratoconus (Polski)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

choroba

stożek rogówki jest rzadkim zaburzeniem rogówki, w którym rogówka Centralna lub paracentralna ulega stopniowemu przerzedzeniu i przesiąkaniu, powodując nieregularny astygmatyzm.

etiologia

etiologia jest nieznana. Jest to jednak związane z atopią, zespołem Downa, wrodzoną wadą wzroku Lebera i zaburzeniami Danlos/łącznością Ehlera. Dziedziczny wzór nie jest ani wybitny, ani przewidywalny, ale odnotowano pozytywne historie rodzinne. Częstość występowania stożka rogówki, jeśli często zgłaszane do 1 w 2000.,

czynniki ryzyka

• pocieranie oczu, związane z atopią lub wiosennym zapaleniem rogówki i spojówek
• bezdech senny
• zaburzenia tkanki łącznej
• zespół powiek Dyliżansowych
• barwnikowe zapalenie siatkówki
• pozytywny wywiad rodzinny
• zespół Downa

patologia Ogólna

stożek rogówki może wykazywać następujące odkrycia patologiczne; rozdrobnienie warstwy Bowmana, przerzedzenie zrębu i pokrywającego się nabłonka, fałdy lub przerwy w błonie descemeta i zmienne ilości rozproszonych blizn rogówki.,

Atlas patologii Amerykańskiej Akademii Okulistyki zawiera wirtualny obraz mikroskopowy stożka rogówki.

Patofizjologia

badania histopatologiczne wykazały pęknięcia lub całkowity brak warstwy Bowmana, dezorganizację kolagenu, blizny i przerzedzenie. Etiologia tych zmian jest nieznana, choć niektóre podejrzane zmiany w enzymach, które prowadzą do rozpadu kolagenu w rogówce. Chociaż sugeruje się genetyczną predyspozycję do stożka rogówki, specyficzny gen nie został zidentyfikowany., Chociaż stożek rogówki nie spełnia kryteriów choroby zapalnej, ostatnie badania pokazują znaczącą rolę enzymów proteolitycznych, cytokin i wolnych rodników (MMP-9, IL-6, TNF-α) nawet w subklinicznej chorobie, wykazując quasi-zapalną charakterystykę w stożku rogówki.

profilaktyka pierwotna

dotychczas nie udowodniono skuteczności strategii profilaktycznej. Niektórzy czują, że oko pocieranie lub ciśnienie (np. śpiąc ręką przy oku) może powodować i (lub) prowadzić do progresji stożka rogówki. Należy poinformować pacjentów, aby nie pocierali oczu., U niektórych pacjentów unikanie alergenów może pomóc zmniejszyć podrażnienie oka, a tym samym zmniejszyć tarcie oka.

diagnoza

diagnoza może być dokonana przez badanie lampą szczelinową i obserwację centralnego lub dolnego rozrzedzenia rogówki. Skomputeryzowana wideokeratografia jest przydatna w wykrywaniu wczesnego stożka rogówki i pozwala śledzić jego postęp. Pachymetria ultradźwiękowa może być również stosowana do pomiaru najcieńszej strefy na rogówce. Opracowano nowe algorytmy wykorzystujące skomputeryzowaną wideokeratografię, które umożliwiają wykrywanie forme fruste, subklinicznych lub podejrzanych stożków rogówki., Urządzenia te mogą umożliwić lepsze badania przesiewowe pacjentów do prospektywnej chirurgii refrakcyjnej.

Historia

większość przypadków stożka rogówki jest obustronna, ale często asymetryczna. Mniej dotknięte oko może wykazywać dużą ilość astygmatyzm lub łagodne przesiąkanie. Początek jest zazwyczaj we wczesnym okresie dojrzewania i rozwija się w połowie lat 20 – tych i 30-tych. jednak przypadki mogą rozpocząć się znacznie wcześniej lub później w życiu. Istnieje zmienna progresja dla każdej osoby. Często występuje historia częstych zmian w recepcie na okulary, które nie odpowiednio korygują wzroku., Innym częstym postępem jest od miękkich soczewek kontaktowych do soczewek korekcyjnych torycznych lub astygmatycznych, do sztywnych soczewek kontaktowych przepuszczalnych dla gazu. Należy wykonać pełną historię okulistyczną i medyczną, w tym zmianę recepty na okulary, pogorszenie wzroku, tarcie oczu w wywiadzie, problemy zdrowotne, alergie i wzorce snu.

badanie fizykalne

u każdego pacjenta podejrzewanego o stożek rogówki należy wykonać dokładne i pełne badanie okulistyczne.,

należy ocenić ogólny stan zdrowia oka i wykonać odpowiednie badania pomocnicze w celu oceny krzywizny rogówki, astygmatyzmu i grubości. Należy również ocenić najlepsze potencjalne widzenie. Wiele z potencjalnych elementów egzaminu jest wymienionych poniżej:

• pomiar nieskorygowanej ostrości wzroku
• pomiar ostrości wzroku z bieżącą korekcją (moc rejestrowanej bieżącej korekcji) na odległość i w razie potrzeby w pobliżu., spojówek
• Keratometria/komputerowa Topografia/komputerowa tomografia/USG Pachymetria

objawy

wczesne objawy stożka rogówki obejmują:

• asymetryczny błąd refrakcji z wysokim lub progresywnym astygmatyzmem
• Keratometria wykazująca wysoki astygmatyzm i nieregularność (oś, która nie zwiększa się do 180 stopni)
• Nożycowanie stożka rogówki Red reflex on retinoscopy
• inferior Stroepening, przekrzywiona oś lub podwyższone wartości Keratometry na odczycie k i komputerowej topografii rogówki
• rozrzedzenie rogówki, szczególnie w dolnej rogówki., Maksymalne przerzedzenie rogówki odpowiada miejscu maksymalnego przerzedzenia lub widoczności.
• znak Rizuttiego lub stożkowe odbicie na rogówce nosowej, gdy od strony skroniowej świeci się światło pióra
• Pierścień Fleischera, złoże żelaza często obecne w nabłonku wokół podstawy stożka. Jest koloru brązowego i najlepiej wizualizowane za pomocą kobaltowego filtra niebieskiego
• prążki Vogta, drobne, mniej więcej pionowo równoległe prążki w stromie. Te zazwyczaj znikają z mocnym naciskiem wywieranym na gałkę oczną i pojawiają się ponownie, gdy ciśnienie zostanie przerwane.,
  

  znak Munsona

późniejsze objawy stożka rogówki to:

• znak Munsona, występ dolnej powieki w downgaze.
• przerwy w błonie Bowmana
• ostre hydrops, stan, w którym przerwa w błonie Descemeta pozwala wodnemu wejść do stomii powodując poważne pogrubienie rogówki, pogorszenie widzenia, wrażliwość na światło, łzawienie i ból.,
• blizny Podścieliskowe po ustąpieniu ostrych wodniaków, które paradoksalnie mogą w niektórych przypadkach poprawić widzenie poprzez zmianę krzywizny rogówki i zmniejszenie nieregularnego astygmatyzmu.

objawy

,

diagnoza kliniczna

diagnoza jest dokonywana na podstawie historii zmiany refrakcji, słabego widzenia z korekcją okularową, odruchu nożycowego w retinoskopii, nieprawidłowości w keratometrii, topografii rogówki i tomografii rogówki, w związku z rozrzedzaniem rogówki i gorszym przesiąkaniem; często można zaobserwować charakterystyczne wyniki lamp szczelinowych.,p>

• komputerowa tomografia rogówki (rotacyjna Fotografia wiązki szczelinowej, rotacyjna Fotografia wiązki szczelinowej)

przykład stożka rogówki potwierdzony w badaniu Pentacam Scheimpflug

diagnostyka różnicowa

• degeneracja marginalna Pellucid
• Keratoglobus
• warstewka rogówki wywołana soczewką kontaktową
• ektazja rogówki po refrakcyjnym leczeniu Laserowym

leczenie ogólne

celem leczenia jest zapewnienie funkcjonalnej ostrości wzroku i powstrzymanie zmian kształtu rogówki w przypadku postępu.,

do poprawy wzroku i astygmatyzmu można stosować okulary lub miękkie soczewki kontaktowe toryczne. Sztywne gazoszczelne soczewki kontaktowe są potrzebne w większości przypadków, aby zneutralizować nieregularny astygmatyzm rogówki. Większość pacjentów, którzy mogą nosić twarde lub gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe, ma dramatyczną poprawę widzenia., Specjalne soczewki kontaktowe zostały opracowane, aby lepiej pasowały do nieregularnych i stromych rogówek występujących w stożku rogówki; należą do nich (ale nie wyłącznie) RoseK, specjalnie zaprojektowane soczewki kontaktowe ( oparte na pomiarach topografii i/lub wavefront), pół-twarde soczewki kontaktowe, stosowanie soczewek piggyback (twarde soczewki nad miękkimi soczewkami), soczewki twardówki, soczewki hybrydowe i proza (protetyczna wymiana ekosystemu powierzchni oka). Pacjenci, którzy nie tolerują soczewek kontaktowych lub nie mają akceptowalnego widzenia, zazwyczaj od straszenia centralnego, mogą przejść do alternatyw chirurgicznych.,

podstawową metodą leczenia postępującego stożka rogówki lub stożka rogówki u młodych pacjentów, u których w pewnym momencie może dojść do postępu, jest usieciowanie kolagenu rogówki. Zabieg ten, zatwierdzony przez FDA wiosną 2016 r. i oznaczony CE 10 lat wcześniej w całej Europie w 2006 r., wykorzystuje ryboflawinę i światło UV w celu wywołania usztywnienia słabej i wiotkiej rogówki rogówki., Tradycyjne sieciowanie kolagenu rogówki polega na minimalnie inwazyjnym leczeniu poprzez usunięcie nabłonka rogówki, a następnie moczenie rogówki w kroplach ryboflawiny i powolne narażenie rogówki na światło UV. Wariacje tej konwencjonalnej techniki „nabłonka-off” obejmują wyższe natężenia UV przez krótsze okresy czasu (przyspieszone usieciowanie) lub nie usuwanie nabłonka („nabłonek-on”) techniki. Badanie FDA i większość europejskich zestawów danych wykazują wysoki wskaźnik sukcesu konwencjonalnego podejścia usieciowania nabłonka., Inne podejścia wykazały pewne obietnice i sukces, ale ogólnie były mniej spójne i niezawodne w ich zdolności do zatrzymania stożka rogówki.

terapia medyczna dla pacjentów z epizodem nawodnienia rogówki polega na ostrym leczeniu bólu i obrzęku. Pacjenci zazwyczaj otrzymują środek cykloplegiczny, chlorek sodu (Muro) 5% maść, i mogą być oferowane plaster ciśnienia. Po usunięciu plastra ciśnieniowego pacjenci mogą nadal wymagać kontynuowania kropli chlorku sodu lub maści przez kilka tygodni lub miesięcy, aż do ustąpienia epizodu hydrops., Pacjentom zaleca się unikanie intensywnego pocierania oczu lub urazu.

pacjenci są zwykle obserwowani przez 3 do 6 miesięcy w celu monitorowania postępu rozrzedzenia rogówki, przesiąkania, wynikających z tego zmian wzrokowych oraz ponownej oceny potrzeby usieciowania i dopasowania soczewek kontaktowych i opieki nad pacjentem. Pacjenci z hydrops są postrzegane częściej, aż do ustąpienia.

leczenie medyczne

pacjenci z towarzyszącymi schorzeniami powinni być odpowiednio leczeni., Atopowe lub wiosenne zapalenie spojówek należy leczyć miejscowo za pomocą leków przeciwhistaminowych, stabilizatorów komórek tucznych lub leków przeciwzapalnych/immunomodulujących, takich jak miejscowe steroidy, cyklosporyna, takrolimus lub lifitegrast.

ponieważ częstość występowania bezdechu sennego jest bardzo wysoka w stożku rogówki, a ponieważ stan ten może przyczynić się do patogenezy stożka rogówki i innych schorzeń, wszyscy pacjenci z stożkiem rogówki powinni być przesłuchani w sprawie nawyków snu. Badania snu i noszenie maski CPAP, jeśli okaże się to konieczne, są zalecane u pacjentów z grupy ryzyka.,

kontrola medyczna

od czasu dostępności sieciowania kolagenu rogówki pacjenci są zwykle obserwowani przez 3 do 6 miesięcy w celu monitorowania postępu rozrzedzania i przesiąkania rogówki oraz wynikających z tego zmian wzrokowych. Pozwala to lekarzowi określić, czy leczenie sieciowe jest wskazane. Wizyty kontrolne pozwalają również na ponowną ocenę dopasowania i pielęgnacji soczewek kontaktowych.

Chirurgia

większość pacjentów z stożkiem rogówki może być wyposażona w soczewki kontaktowe, a ich wzrok znacznie się poprawia., Jednak, gdy pacjenci stają się nietolerancyjne lub nie korzystają już z soczewek kontaktowych, operacja jest następną opcją. Opcje chirurgiczne obejmują wewnątrzgałkowe segmenty pierścienia rogówki (ICRS), głęboką przednią płytkową keratoplastykę (DALK) i penetrującą keratoplastykę (PK).

zabiegi nie zatwierdzone przez FDA, które zazwyczaj mają mniej informacji opartych na dowodach dostępnych na temat bezpieczeństwa i skuteczności, w tym stosowanie usieciowania rogówki eksperymentalnie w połączeniu z zabiegiem lasera ekscymerowego, keratoplastyki przewodzącej i/lub ICRS. Niektórzy chirurdzy będą używać phakic IOLs adres wysoka krótkowzroczność i niektóre astygmatyzm.,

ICRS zostały również zatwierdzone do leczenia łagodnego do umiarkowanego stożka rogówki u pacjentów z nietolerancją soczewek kontaktowych. W takich przypadkach, pacjenci muszą mieć jasną rogówkę centralną i grubość rogówki > 450 mikronów, gdzie segmenty są wstawiane, w przybliżeniu w strefie optycznej 7 mm. Zaletą ICRS jest to, że nie wymagają one usunięcia tkanki rogówki, nie wewnątrzgałkowego nacięcie i pozostawić centralnej rogówki nietknięte., Większość pacjentów będzie potrzebowała okularów i / lub soczewek kontaktowych po operacji, aby uzyskać najlepsze widzenie, ale będą miały bardziej płaskie rogówki i łatwiejsze korzystanie z soczewek. Jeśli pacjent nie uzyska oczekiwanych wyników, ICRS można usunąć, a następnie można rozważyć inne opcje chirurgiczne.

DALK polega na wymianie centralnej rogówki przedniej, pozostawiając śródbłonek pacjenta nienaruszony., Zaletą jest to, że ryzyko odrzucenia przeszczepu śródbłonka jest eliminowane i istnieje mniejsze ryzyko urazowego pęknięcia kuli ziemskiej w nacięciu, ponieważ śródbłonek i Descemet i niektóre zręby pozostają nienaruszone i szybsza rehabilitacja wzrokowa. Istnieje kilka technik stosowanych, w tym ręczne rozwarstwienie i technika big bubble, aby usunąć przednią stromę, pozostawiając nietkniętą warstwę Descemet i śródbłonek., Jednak procedury te mogą być technicznie trudne, wymagając konwersji do penetracyjnej keratoplastyki, a pooperacyjnie istnieje możliwość zamglenia interfejsu prowadzącego do zmniejszenia bcva; nie jest jasne, czy astygmatyzm jest lepiej traktowany z DALK vs PK. PK ma wysoki wskaźnik sukcesu i jest standardowym leczeniem chirurgicznym z długą historią bezpieczeństwa i skuteczności. Ryzyko tej procedury obejmuje zakażenie i odrzucenie rogówki i ryzyko urazowego pęknięcia na marginesie rany., Wielu pacjentów po PK może nadal potrzebować twardych lub gazoprzepuszczalnych soczewek kontaktowych z powodu szczątkowego nieregularnego astygmatyzmu. Każdy rodzaj zabiegu refrakcji jest uważany za przeciwwskazanie u pacjentów z rogowaceniem ze względu na nieprzewidywalność wyniku i ryzyko prowadzące do zwiększonego i niestabilnego nieregularnego astygmatyzmu.

kontynuacja chirurgiczna

Po każdym zabiegu chirurgicznym rogówki należy obserwować pacjentów, aby zakończyć rehabilitację wzrokową., Większość pacjentów nadal wymaga korekcji wzroku okularami lub soczewkami kontaktowymi, a często twarde lub przepuszczalne dla gazu soczewki są wymagane, jeśli wysoki poziom astygmatyzmu są obecne.

wszyscy pacjenci chirurgiczni muszą być obserwowani, aby zapewnić gojenie się ran, ocenę infekcji, Usuwanie szwów i inne rutynowe zabiegi pielęgnacyjne oczu, takie jak badania na jaskrę, zaćmę i choroby siatkówki. Odrzucenie przeszczepu może wystąpić po penetracji keratoplastyka, wymaga szybkiej diagnozy i leczenia w celu zapewnienia przeżycia przeszczepu.,

powikłania

infekcja, słabe gojenie się ran, odrzucenie przeszczepu rogówki, neowaskularyzacja rogówki, przerzedzenie połączenia przeszczep-gospodarz, odblaski, nieregularny astygmatyzm i wysoki błąd refrakcji.

rokowanie

rokowanie dla penetrującej keratoplastyki u pacjenta rogowacenia jest doskonałe, z większości pacjentów w stanie powrócić do aktywnego trybu życia i dążenia do osobistych celów., ICRS może zapewnić długoterminowy sukces pacjentom z stożkiem rogówki, ale jest to zazwyczaj w połączeniu z użyciem soczewek kontaktowych, a niektórzy mogą ostatecznie wymagać przeszczepu rogówki, aby osiągnąć swoje cele rehabilitacji wzrokowej. Odnotowano „progresję” stożka rogówki, nawet po operacji rogówki, ale nie jest jasne, jak często lub w jakim stopniu może to wystąpić.

dodatkowe zasoby

• American Academy of Ophthalmology. Eyesmart ® eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. ,
• National Keratoconus Foundation
• National Eye Institute
• National Institutes of Health Clinical Trial Registry