dyskusja
ponieważ po raz pierwszy został opisany jako rozpoznawalny i dyskretny podmiot w 1976 roku, botulizm u niemowląt stał się najczęściej zgłaszanym zespołem związanym z toksyną botulinową, stanowiącym około 75% wszystkich rocznych przypadków w Stanach Zjednoczonych . United States Centers for Disease Control and Prevention (CDC) przeanalizowało zgłoszone przypadki botulizmu we wszystkich jego formach w Stanach Zjednoczonych w latach 1899-1996 i stwierdziło, że 1442 przypadki botulizmu u niemowląt odnotowano w 46 stanach w latach 1976-1996 . Zakażenia typu A stanowiły 46.,5% i typ B Dla 51,9% zgłoszonych. Jest to uderzająco podobne do 96 przypadków zgłoszonych do CDC w 2005 r., z czego 46% to typ A, a 54% to typ B. Od czasu ustabilizowania się doniesień w 1980 roku, średnia roczna częstość występowania botulizmu u niemowląt w Stanach Zjednoczonych wynosi około 1,9 / 100 000 żywych urodzeń.
zespół kliniczny botulizmu u niemowląt występuje zwykle między 2 tygodniem a 1 rokiem życia, a mediana wieku wynosi około 10 tygodni ., Hipotetyczny okres inkubacji dla rozwoju botulizmu u niemowląt u dzieci narażonych na działanie zarodników botuliny wynosi od 3 do 30 dni, chociaż wymienione powyżej przypadki pokazują, że okres ten może być krótszy w przypadku niektórych form Clostridia . Zespół zwykle charakteryzuje się historia zaparcia, a następnie podostre progresji przez 4 do 5 dni bulbar i osłabienie kończyn często następuje kompromisem oddechowym i związanych z nimi powikłań medycznych. Zaparcia naszego pacjenta rozpoczęły się około 8 dni przed prezentacją., Jej bierne zachowanie, opadanie powiek i słabe ssanie zaczęło się około 4 dni przed prezentacją. Zazwyczaj całkowite ustąpienie objawów występuje w ciągu kolejnych tygodni lub miesięcy leczenia podtrzymującego, chociaż w rzadkich przypadkach zgłaszano nawroty choroby, słabe wyniki kliniczne i zgony . Czternaście dni po leczeniu wspomagającym okazało się, że nasza pacjentka nieznacznie się poprawiła, zmniejszając opadanie powiek i zwiększając napięcie mięśniowe i płacz, i została wypisana do domu z rodziną., W oparciu o szeroki zakres przypadków, botulizm u niemowląt może reprezentować spektrum różnych prezentacji klinicznych i wyników, obejmujących „bezobjawowych nosicieli” C. botulinum na jednym końcu spektrum, a pacjenci ulegający szybkiej progresji i śmierci na drugim .
objawy opisane w botulizmie u niemowląt są związane z obwodową blokadą cholinergiczną spowodowaną toksyną botulinową.,porażenie nerwów czaszkowych, takie jak opadanie powiek, ospałe odruchy świetlne źrenic, oftalmoplegia i osłabienie twarzy; zmniejszona Kontrola głowy z osłabieniem szyi i obręczy barkowej, a następnie postępuje do uogólnionej hipotonii; i malejące, symetryczne wiotkie paraliż mięśni szkieletowych o zmniejszonym spontanicznym ruchu, opóźnione etapy rozwoju motorycznego i zmniejszone lub nieobecne rozciąganie mięśni refleks., Mogą wystąpić inne objawy zaburzeń czynności układu autonomicznego, w tym bezwodność, suchość błony śluzowej jamy ustnej i gardła, często prowadzące do podrażnienia błony śluzowej i nieprawidłowego wstępnego podejrzenia klinicznego zapalenia gardła, nadciśnienie tętnicze na przemian z niedociśnieniem ortostatycznym, brady – i tachyarytmia, uderzenia gorąca, zmniejszenie napięcia zwieracza odbytu i atonia pęcherza moczowego. Zaburzenia oddechowe, hipowentylacja, niedotlenienie i potrzeba wentylacji mechanicznej w większości przypadków wynika, jak membrana i akcesoria układu oddechowego muskulatura staje się dotknięte ., Nasz pacjent miał zaparcia, bierne zachowania, opadanie powiek, słabe ssanie, zmniejszony Knebel, trudności w połykaniu, powolne odruchy świetlne źrenic, oftalmoplegia, osłabienie twarzy i zmniejszona Kontrola głowy z osłabieniem szyi i obręczy barkowej. Postępowała i doświadczyła uogólnionej hipotonii; malejącego, symetrycznego wiotkiego porażenia mięśni szkieletowych ze zmniejszonym ruchem spontanicznym; opóźnionych etapów rozwoju motorycznego; i zmniejszonych odruchów rozciągania mięśni. Nie stwierdzono jednak u niej zaburzeń układu autonomicznego.,
toksyna botulinowa nie przekracza bariery krew-mózg, a zatem nie wywiera wpływu na ośrodkowy układ nerwowy. W rezultacie, mentacja jest na ogół nienaruszone, chyba że istnieją znaczące powikłania wtórne, takie jak hipoksemia, niewydolność krążenia, hipoglikemia, Głębokie odwodnienie lub zaburzenia elektrolitowe. Przebieg czasu poważnych powikłań od wystąpienia objawów często waha się od mniej niż 24 godzin do ponad 1 tygodnia . Nasz pacjent nie doświadczył żadnej z tych komplikacji. Miała słaby uśmiech na bodźce matki.,
diagnostyka różnicowa niemowlęcia, które początkowo ma hipotonię, obejmuje posocznicę, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, paraliż kleszczy, zespół Guillain-Barre, miastenię, zaburzenia metaboliczne, takie jak hipokalcemia i hipernatremia, niedoczynność tarczycy, wrodzone błędy metabolizmu, miopatie, rdzeniowy zanik mięśni, poliomyelitis, zatrucie fosforoorganicznymi i zatrucie metalami ciężkimi . Nasz pacjent nie miał zaburzeń metabolicznych, sepsy, zapalenia opon mózgowych, paraliżu kleszczy, czy niedoczynności tarczycy. Nie miała w przeszłości zatrucia organiczno-fosforanami ani zatrucia metalami ciężkimi. CPK, alat, AspAT były w normie., Początkowo rozważaliśmy wariant Miller-Fisher zespołu Guillain-Barré i podawaliśmy IVIG 1 g / kg / dobę przez 2 dni. Następnie ponownie oceniliśmy pacjenta. U pacjentki zdiagnozowano botulizm u niemowląt, ponieważ miała zaparcia, diplegię twarzy, normalne białko mózgowo-rdzeniowe i osłabienie mięśni zstępujących.
spożycie miodu od dawna jest uważane za czynnik ryzyka botulizmu u niemowląt w Stanach Zjednoczonych. W swoim przeglądzie spraw w Utah pod koniec lat 70., Thompson et al. stwierdzono, że 10 z 12 niemowląt spożyło miód przed wystąpieniem objawów., Siedem z tych dziesięciu miało następnie próbki miodu i innych źródeł pożywienia z ich domów. W dwóch z tych siedmiu organizmów clostridialnych, ale nie ich toksyny, wykryto w okazach miodu karmionych niemowlętami, które nabrały choroby. Wyizolowano jeden okaz botulinowy typu A. C i jeden okaz typu B. Organizm nie został wyizolowany z wielu innych gotowych na sprzedaż lub domowych konserw karmionych tymi niemowlętami .
nasz pacjent nie jadł miodu. Jednak jadła melasę winogronową przez 4 tygodnie. Spożycie melasy winogronowej może powodować zatrucie jadem kiełbasianym., Rozpoznanie botulizmu u niemowląt ma w dużej mierze charakter kliniczny. Charakteryzuje się normalnymi wartościami laboratoryjnymi i analizami płynu mózgowo-rdzeniowego oraz typowymi cechami w badaniach elektrodiagnostycznych. Obrazowanie i elektroencefalografia są zwykle normalne, z wyjątkiem poważnych zdarzeń niedotlenienia. Test edrofoniczny w normie. Izolacja organizmu przyczynowego lub wykrycie jego toksyny w materiałach kałowych uzyskanych od dotkniętych niemowląt może wspierać diagnozę, z których każdy jest wykrywalny przez okres do 4 miesięcy po wystąpieniu objawów i również do fazy odzyskiwania., Test biologiczny myszy neutralizujący toksyny przeprowadzony na filtracie kału w laboratorium państwowym lub przez CDC jest jedynym wiarygodnym testem potwierdzającym botulizm u niemowląt . Badania elektro-diagnostyczne, w szczególności EMG, są zwykle bardzo wiarygodne w diagnostyce botulizmu u niemowląt, ale mogą mieć fałszywie dodatnie wyniki . Badania przewodnictwa nerwowego są zwykle normalne, podczas gdy może występować charakterystyczny wzór EMG zwiększonej aktywności insercyjnej i krótkotrwałej, małej amplitudy, nadmiernie obfite potencjały działania jednostki motorycznej ., Wyniki te są zgodne z ostrym denerwacją, ale nie są specyficzne dla jadu kiełbasianego i można je zobaczyć w neuropatiach aksonalnych i niektórych procesach miopatycznych, jak również . Amplitudy fali M są małe, z narastającymi odpowiedziami obserwowanymi przy pomocy sparowanych bodźców nerwowych w krótkich odstępach czasu lub szybkiej powtarzalnej stymulacji nerwów, a odpowiedzi malejące przy pomocy sparowanych bodźców nerwowych w długich odstępach czasu lub powolnej powtarzalnej stymulacji nerwów . Pojedyncze włókno EMG może ujawnić zwiększone jitter lub obecność bloków w transmisji nerwowo-mięśniowej, choć wyniki mogą być zmienne i niespecyficzne w ciężkich przypadkach., Jeśli początkowe EMG jest ujemne, a kliniczne podejrzenie botulizmu u niemowląt pozostaje wysokie, można rozważyć badanie kontrolne . EMG naszego pacjenta nie ujawniło żadnych przyrostów patologicznych lub spadków na dwóch niezależnych badaniach.
pomimo względnej Rzadkości botulizmu u niemowląt, przypadek ten ilustruje znaczenie utrzymania wysokiego poziomu klinicznego podejrzenia u niemowląt hipotonicznych zgłaszających się do pomocy medycznej w nagłych wypadkach. Botulizm u niemowląt jest wysoce uleczalny, a szybka diagnoza jest niezbędna., Biorąc pod uwagę doskonały wynik botulizmu u niemowląt, wczesna i agresywna uwaga na wsparcie oddechowe i żywieniowe jest niezbędna.