do dalszej oceny guzków płucnych skierowano 66-letnią białą kobietę. Jej historia medyczna przedstawiała się następująco: w lipcu 2001 r.w badaniu RTG klatki piersiowej oraz tomografii komputerowej (rys. 11) zarejestrowano liczne guzki płucne.). Podejrzewano raka nieznanego pochodzenia z licznymi przerzutami do płuc. Pacjent nie wykazywał żadnych objawów płucnych, był niepalący i nie był narażony na działanie toksyn środowiskowych., Przeszła intensywne poszukiwania guza pierwotnego, ale wszystkie badania zakończyły się niepowodzeniem. W ten sposób wykonano torakotomię przednio-boczną w celu oceny histologicznej guzków, które sklasyfikowano jako rozsiane guzki reumatoidalne (ryc.
Rysunek 1 zdjęcie RTG klatki piersiowej (a) pacjenta w 2001 r. (obrazujące liczne guzki płucne) oraz tomografia komputerowa klatki piersiowej (B).
ryc. 2 Histologia guzków (barwienie hematoksyliną i eozyną, powiększenie ×2,5).,
podczas prezentacji w naszej klinice pacjent zgłosił ekstremalną suchość jamy ustnej i oczu, a także zjawisko Raynauda. Nie miała w przeszłości gorączki, nocnych potów, utraty wagi, zakrzepicy, stawów ani porannej sztywności.
badania kliniczne w tym czasie (listopad 2001) wykazały skrajną suchość jamy ustnej i oczu, potwierdzoną patologicznymi badaniami Saxona i Schirmera. Nie stwierdzono objawów obrzęku przyusznego lub powiększenia węzłów chłonnych., W badaniu klinicznym nie udokumentowano tkliwości lub obrzęku stawów,deficytów funkcjonalnych lub deformacji stawów, guzków reumatoidalnych podskórnie ani wysypki.
wartości laboratoryjne były następujące: czynnik reumatoidalny był silnie dodatni przy 156 J. / ml (prawidłowy <20 J. / ml)., Pośrednie badanie immunofluorescencyjne przeciwciał przeciwjądrowych na komórkach Hep‐2 wykazało miano 1/640, a testy serologiczne były dodatnie na obecność przeciwciał anty‐SSA i anty‐SSB; przeciwciała przeciwko Sm,RNP / Sm, U1-snRNP, Scl‐70, Jo-1, CENP-B, dsDNA i histonów były ujemne, podobnie jak przeciwciała cytoplazmatyczne antyneutrofilowe. Frakcje dopełniacza C3 I C4 oraz białko reaktywne C mieściły się w normalnym zakresie.
elektroforeza surowicy wykazała hipergammaglobulinemię poliklonalną o frakcji γ globuliny wynoszącej 24%. IgG podniesiono do 22,6 g / l (normalne 7-16 g/l); IgA i IgM mieściły się w normalnym zakresie.,
badanie rentgenowskie dłoni i stóp nie wykazało zmian patologicznych, w szczególności nie zaobserwowano oznak zmian destrukcyjnych.
rozpoczęto leczenie objawowe zespołu sicca i zjawiska Raynauda, które prowadziło do dobrego złagodzenia objawów. Ponadto leczenie steroidami rozpoczęto i stopniowo zmniejszano do małej dawki 5 mg prednizolonu/dobę. Pacjent był postrzegany regularnie jako ambulatoryjny w ciągu ostatnich 4 lat., Nie rozwinęła żadnych objawów klinicznych reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) od jej pierwszej wizyty w listopadzie 2001 roku, a ostatnio powtarzana scyntygrafia Tc99m ponownie nie wykazała żadnych objawów zapalenia stawów. Co ciekawe, wielkość i liczba guzków płucnych od tego czasu jest stabilna.
rozsiane guzki płucne jako pierwotna manifestacja choroby stanowią wyzwanie dla klinicysty,ponieważ należy wziąć pod uwagę szeroki zakres diagnoz różnicowych1,2, 3 (ramka 11).). W tym przypadku analiza histologiczna ostatecznie wykazała typowe cechy guzków reumatoidalnych.,rtoma
Chondroma
zakażenia
gruźlica
zakażenia bakteryjne
zakażenia grzybicze
choroby autoimmunologiczne
sarkoidoza
reumatoidalne zapalenie stawów
ziarniniak Wegenera
zespół Churga‐Straussa
zespół Goodpasture ' a
rzadkie przyczyny
myloidoza
choroby tkanki łącznej (ss, SLE, pm/DM)
guzki reumatoidalne płuc wykrywane są tylko u 1% pacjentów z RZS na radiogramach klatki piersiowej, podczas gdy występują u 22% badanych na tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości.,4 często korelują one z obecnością guzków podskórnych i są w większości bezobjawowe.4,5
jednak, chociaż najczęściej występują w RZS, guzki reumatoidalne nie są specyficzne dla tej choroby. Podskórne guzki reumatoidalne opisano również w chorobach tkanki łącznej—na przykład u 5-7% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i twardziną układową.Ponadto sporadycznie zgłaszano przypadki guzków reumatoidalnych związanych z zespołem Sharpa i zapaleniem skóry.,
według naszej wiedzy jest to pierwszy przypadek, w którym zgłoszono guzki reumatoidalne płuc u pacjenta z pierwotnym zespołem Sjögrena (SS). Ich występowanie można wyjaśnić tym samym mechanizmem patofizjologicznym, co w RZS.
objawy płuc inne niż guzki stwierdzono u około 10% pacjentów z SS, przy czym u większości pacjentów rozwinęła się śródmiąższowa choroba płuc, taka jak limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc lub rzadziej pseudolimfoma.,7 nasza obserwacja guzków reumatoidalnych płuc w pierwotnym SS dodatkowo rozszerza spektrum potencjalnych objawów płucno-płucnych u pacjentów z pierwotnym SS.