Prionoses are a group of human and animal neurodegenerative diseases caused by prions, infectious patogenes that different from bacteria, fungi, pasożyty, wiroids, and viruses. Pomimo intensywnych poszukiwań w ciągu ostatnich trzech dekad, nie znaleziono kwasu nukleinowego w prionach, a znaczne dane eksperymentalne dowodzą, że priony składają się wyłącznie z białek (glikoprotein)., Normalne białko prionowe (PrPC) jest kodowane przez gen obecny we wszystkich komórkach jądrowych ludzi i innych ssaków, ale konstytutywnie wyraża się głównie w neuronach. PrPC jest wrażliwy na proteazę i niepatogenny, ale może być modyfikowany do patologicznej i odpornej na proteaz postaci oznaczonej PrPSC, która jest niezbędna do zakaźności. Choroby prionowe przejawiają się jako zaburzenia zakaźne, genetyczne lub sporadyczne, a także nazywane są pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (Tse). Tse kończy się postępującą i śmiertelną degeneracją OUN., Ludzkie prionozy obejmują chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD), kuru, zespół Gerstmana-Sträusslera-Scheinkera (GSS) i śmiertelną bezsenność rodzinną (FFI). U ssaków opisano do tej pory ponad 15 różnych gatunków cierpiących na zaburzenia prionowe. Trzęsawka owiec i kóz jest najstarszą i najlepiej zbadaną chorobą prionową., Uważa się, że gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) i pasażowalna encefalopatia norek są wynikiem karmienia produktami zwierzęcymi zakażonymi trzęsawką, podczas gdy BSE zostało wykryte w wyniku przeniesienia na myszy, koty domowe, dwa egzotyczne gatunki przeżuwaczy i małpy. Ponad 20 przypadków klinicznie i patologicznie atypowej postaci CJD, określane jako „nowy wariant” CJD (vCJD) zostały uznane w niezwykle młodych ludzi w Wielkiej Brytanii. Istnieją mocne dowody na to, że ten sam szczep prionowy bierze udział zarówno w BSE, jak i vCJD., Sugeruje to przełamanie bariery gatunkowej, czego skutkiem jest rozprzestrzenianie się BSE na ludzi, przypuszczalnie w wyniku narażenia na dietę. Zrozumienie funkcji białek prionowych i ich modyfikacji do postaci patologicznej może dać nowy wgląd w mechanizmy etiologiczne i patogenne także innych chorób wywołanych przez białka aberrant, w tym choroby Alzheimera, stwardnienia zanikowego bocznego i choroby Parkinsona. (Tab. 4, rys. 3, sygn. 76.)