Streszczenie
Tło. Schwannomas, znany również jako neurilemmomas, są łagodne guzy osłonki nerwów obwodowych. Pochodzą one z każdego nerwu pokrytego osłonką komórki Schwanna. Schwannomas stanowią 25-45% guzów głowy i szyi. Około 4% głowy i szyi schwannomas obecne jako sinonasal schwannoma. Splot ramienny schwannoma stanowią tylko około 5% schwannomas. Nerwiaki pochwy stanowią około 2-5% guzów neurogennych. Metody., Przedstawiamy serię przypadków 5 pacjentów z nerwiakami, jeden wynikający z gałęzi szczękowej nerwu trójdzielnego w zatoce szczękowej, drugi wynikający ze splotu ramiennego, trzeci wynikający z błędnika szyjnego i dwa wynikający z nerwów rdzeniowych szyjnych. Wynik. Całkowite wycięcie zewnątrztorebkowe guzów uzyskano techniką mikroneurochirurgiczną z zachowaniem nerwów pochodzenia we wszystkich z wyjątkiem jednego. Wniosek., Schwannoma głowy i szyi, choć rzadka, należy uznać za diagnostykę różnicową jednostronnie wolno rosnącej masy w okolicy głowy i szyi, szczególnie u osoby dorosłej. Schwannomas są zawsze dylematem diagnostycznym, ponieważ są bezobjawowe przez długi czas, a histopatologia jest złotym standardem w diagnostyce. Z reguły leczenie jest chirurgiczne i podyktowane lokalizacją guza i nerwu pochodzenia. Ze względu na rzadkość, złożoną lokalizację anatomiczną i ryzyko zachorowania po zabiegu chirurgicznym, mogą stanowić ogromne wyzwanie dla chirurgów., Badanie to ma na celu opisanie prezentacji, pracy, techniki chirurgicznej i wyników.
1. Wprowadzenie
neurilemmoma znany również jako schwannoma jest łagodnym nowotworem pochodzenia osłonki nerwowej, powstałym z dowolnego nerwu pokrytego osłonką komórki Schwanna, która obejmuje nerwy czaszkowe( z wyjątkiem nerwów wzrokowych i węchowych), nerwy rdzeniowe i autonomiczny układ nerwowy .
Schwannomas występujące w okolicy głowy i szyi są częste, z 25-45% wszystkich zgłoszonych schwannomas znajduje się w tym regionie .,
przedstawiamy nasze doświadczenie chirurgiczne z pięcioma takimi guzami, jeden wynikający z gałęzi szczękowej nerwu trójdzielnego w zatoce szczękowej, drugi wynikający ze splotu ramiennego, trzeci wynikający z błędnika szyjnego i dwa wynikający z nerwów rdzeniowych szyjnych. Opisano prezentację kliniczną, leczenie chirurgiczne i wyniki pacjentów z tą patologią.
2. Materiały i metody
analiza retrospektywna została wykonana w MGM Medical College and Hospital, Aurangabad, od stycznia 2015 do grudnia 2016., Spośród pięciu pacjentów, dwóch było kobietami, a trzech mężczyznami, ze średnim wiekiem 33 lat (od 23 do 40 lat). Całkowite wycięcie guzów uzyskano przez wycięcie zewnątrztorebkowe techniką mikroneurochirurgiczną z mikroskopem operacyjnym. Zachowanie nerwu początkowego uzyskano we wszystkich, z wyjątkiem jednego, w którym zastosowano konwencjonalną technikę wycięcia zewnątrztorebkowego. Obserwacja chirurgiczna, histopatologia i immunochemia potwierdziły, że guzy są łagodnymi schwannomas we wszystkich pięciu przypadkach., Nie stwierdzono nawrotu choroby u żadnego z pięciu pacjentów (w trakcie badania klinicznego)w ciągu jednego roku obserwacji.
2.1. Przypadek 1
opisujemy rzadki przypadek schwannoma powstającego głównie z zatoki szczękowej rozciągającej się na orbitę i wewnątrzczaszkowo. 40-letnia kobieta od 2 lat cierpi na ból głowy, od 1 roku występuje wydzielina z lewego nozdrza, a od 1 roku postępująca utrata wzroku w lewym oku.
diagnostyczna endoskopia nosa (DNE) wykazała lewostronną masę nosową, bladą, jędrną, różowawą, nie krwawiącą przy dotyku., Badanie kliniczne wykazało pogorszenie widzenia w lewym oku z palcem liczącym mniej niż pięć stóp, z łagodną proptozą lewego oka. Nie stwierdzono utraty motorycznej ani czuciowej bez innych dysfunkcji nerwów czaszkowych.
badanie CT (CECT) z cysternografią wykazało dużą masę lobulowaną o rozmiarze 81 × 53 × 82 mm w lewym obszarze jarzmowym i masywnym z rozszerzeniem wewnątrzczaszkowym (Rysunek 1(a))., Zmiana powodowała przerzedzenie i erozję uciskową tylnej ściany zatoki szczękowej, płytki pterygoidalnej, tylnej ściany orbity, przyśrodkowej ściany zwieracza po lewej stronie, lewego skrzydła zwieracza, a także powodowała przerzedzenie lewego przedniego procesu klinoidowego.
masyw rozciągał się do środkowego dołu czaszkowego i wypierał lewy środkowy płat skroniowy. Przyśrodkowo sięgała do lewej jamy nosowej, powodując całkowite zatkanie. Z tyłu rozciągał się do tylnego obszaru nosogardła., Bocznie obejmowało i przylegało mięśnie żuchwy i pterygoidalne oraz mięśnie wewnątrzoczodołowe. Ponadprzeciętnie rozciągał się do okolic podoczodołowych i przesuwał i uciskał lewy nerw wzrokowy. Blaszka papyracea i płytka cribriform były nienaruszone.
cechy kliniczne i CECT wskazywały na nowotwór złośliwy. Ta podziaĹ 'owa sytuacja pokierowaĺ' a nas do utrzymania moĹźliwoĹ „ci zĹ' oĹ ” liwego komponentu w guzie.
do guza doszło przez nacięcie Webera Furgusona z przedłużeniem podliciowym. Wykonano maxillotomię lewej nadbudówki., Guz był twardy, martwiczy, umiarkowanie naczyniowy i szarawo biały (ryc. 2 (a)) i stwierdzono, że pochodzi z nerwu szczękowego. Stwierdzono, że guz powstał z lewej szczęki, naruszając jej tylną ścianę i podłogę orbity, rozciągając się w części retroorbitalnej orbity przez szczelinę orbitalną górną do lewego płata skroniowego. Całkowite wycięcie guza przeprowadzono. Osiągnięto lewą podstawę kości skroniowej i zidentyfikowano płat skroniowy. Uzyskano całkowite wycięcie wewnątrzczaszkowej części guza. Krwawienie z lewej zatoki jamistej było kontrolowane za pomocą Abgel® i Surgicel®., Rekonstrukcję podłogi orbitalnej wykonano za pomocą siatki tytanowej. Rekonstrukcję szczęki wykonano za pomocą tytanowej siatki i płytki (Rys. 2 (b)). Pooperacyjnie u pacjenta nastąpiła bezawaryjna rekonwalescencja z minimalną poprawą widzenia lewego oka(ryc. 1 (b)).
2.2. Przypadek 2
opisujemy 35-letnią kobietę, u której od 3 lat występuje prawostronny obrzęk nadobojczykowy (ryc. 3) i skarży się na parestezje prawej kończyny górnej. Nie było żadnych urazów, gorączki i chorób ogólnoustrojowych. Pacjent miał dowody na prawe bóle C5, C6 i hipoestezję., Pacjent nie skarżył się na osłabienie, utratę funkcji kończyny górnej. W badaniu miejscowym stwierdzono pojedynczy obrzęk kulisty w prawym obszarze nadobojczykowym o wymiarach 5 × 5 cm. Siła mięśni we wszystkich mięśniach wynosiła 5/5, odczucia były nienaruszone i nie było oznak marnowania. Znak Tinela był pozytywny u pacjentki, a ona zgłosiła uczucie mrowienia” mrowienie ” wzdłuż końcówki ramienia. Test spurlinga był negatywny u tego pacjenta.
badanie MRI szyi przed i po kontrastowaniu wykazało dobrze zdefiniowaną, zaokrągloną przestrzeń zajmującą zmianę w prawej stronie szyi, która okazała się być boczna do naczyń szyi i powierzchowna do naczyń podobojczykowych. Zmiana była hiperintensywna w przypadku obrazów ważonych T2 i obrazów STIR (short T1 inversion recovery) oraz stwierdzono, że jest izointensywna w przypadku obrazów ważonych T1 z heterogenicznym wzmocnieniem kontrastu w przypadku zmian (ryc. 4). Cechy te sugerowały guz neurogenny.,
w znieczuleniu ogólnym do guza podchodzi się za pomocą nacięcia w kształcie litery V. Zbadano splot ramienny. Guz powstał z górnego pnia splotu ramiennego i przylegał do środkowego i dolnego pnia splotu ramiennego (ryc. 5(a)). Guz wydawał się być szarawo biały, jędrny i kulisty (ryc. 5 (b)). Guz został starannie wycięty w toto po usunięciu za pomocą techniki mikroneurochirurgicznej. Stymulator nerwu Intra-op był używany do lokalizowania fascynacji nerwowych wokół guza i podczas wycięć., Po wycięciu okazało się, że nerwy są nienaruszone. Pooperacyjnie pacjent skarżył się na parestezje prawej kończyny górnej, które ustąpiły po dwóch tygodniach.
(a)
(b)
(a)
(b)
2.3., Przypadek 3
opisujemy 23-letniego mężczyznę, u którego od miesiąca występuje prawostronny bezbolesny obrzęk szyi. Nie było żadnych urazów, gorączki i chorób ogólnoustrojowych. Pacjent nie skarżył się na słabość, dysfagię i chrypkę głosu. W badaniu miejscowym stwierdzono pojedynczy obrzęk jajowaty w prawym trójkącie szyjnym, przed mostkowo-obojczykowo-sutkowym, o wymiarach 3 × 2 cm. Obrzęk nie poruszał się przy deglutionie lub występie języka. Nie było utraty siły mięśniowej we wszystkich mięśniach, żadnych oznak marnowania lub deficytów neurologicznych.,
USG szyi wykazały hipoechoic zmiany widoczne w rozwidleniu tętnicy szyjnej. W obrębie zmiany obserwowano umiarkowane unaczynienie centralne i obwodowe. Wyniki sugerowały guz szyjny ciała/guz osłonki nerwu.
CECT neck ujawnił dobrze zdefiniowaną, dobrze zamkniętą, rozszerzającą się obwodowo zmianę masy tkanki miękkiej o wymiarach 3,4 × 1,8 cm (ryc. 6). Uszkodzenie masy stwierdzono w otoku szyjnym prawym między tętnicą szyjną wspólną a żyłą szyjną wewnętrzną, tylno-boczną do prawego płata tarczycy. Zmiana była widoczna poniżej rozwidlenia szyjnego., Cechy sugerowały schwannomę wagalną.
do guza podeszliśmy przednim podejściem wzdłuż przyśrodkowej granicy mostkowo-obojczykowo-sutkowej. Platysma i powięź zostały rozcięte, aby dotrzeć do guza. Była średniej wielkości kulista gładka masa, dobrze otoczona, pokryta nerwem błędnym (rysunki 7 (a) -7 (c)). Wycięcie guza zewnątrztorebkowego wykonano w toto konwencjonalną techniką. Vagus został odcięty w trakcie., Vagus poddano reanastomozie przy użyciu przeszczepu nerwu suralowego (ryc. 7 (d)).
pooperacyjnie u pacjenta występowała łagodna dysfagia, która ustąpiła po dwóch dniach. Pacjent zgłosił minimalną zmianę głosu. Nie było oznak aspiracji. Pooperacyjna ocena videolaryngoskopowa wykazała porażenie prawego struny głosowej. Głos pacjenta poprawił się dzięki terapii logopedycznej.
2.4. Przypadek 4
przedstawiamy 30-letniego mężczyznę, u którego od dwóch lat występuje lewostronny bezbolesny obrzęk szyi. Był podstępny w początku i stopniowo rozwijał się w rozmiarze., Pacjent nie skarżył się na słabość, dysfagię i chrypkę głosu. W badaniu miejscowym stwierdzono pojedynczy obrzęk jajowaty w lewym trójkącie szyjnym przed mostkowo-obojczykowo-sutkowym o wymiarach 5 × 3 cm. Obrzęk nie poruszał się przy deglutionie lub występie języka. Nie było utraty siły mięśniowej we wszystkich mięśniach, żadnych oznak marnowania lub deficytów neurologicznych.,
MRI szyi z angiografią i CECT szyi ujawnił umiarkowanie nasilające zmiany wielkości 63 × 45 × 34 mm w lewej przestrzeni szyjnej powodujące rozpryskiwanie tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej, przylegające przednio do gruczołu podżuchwowego bez dowodów na zamknięcie naczyń (ryc. 8).
do guza podeszło się bocznym podejściem wzdłuż bocznej granicy mostkowo-obojczykowo-sutkowej, 3,5 cm poniżej małżowiny usznej. Żyła szyjna zewnętrzna podwiązana. Guz został znaleziony przyczepiony do nerwu rdzeniowego C1. Wycięcie guza zewnątrztorebkowego wykonano w toto techniką mikroneurochirurgiczną (ryc. 9)., Drenaż Minivac® został umieszczony.
(a)
(b)
(a)
(b)
pooperacyjnie pacjent miał łagodne opadanie powieki lewej powieki z marginalnym niedowładem nerwu żuchwowego i cechami sugerującymi zespół pierwszego ugryzienia, które poprawiły się wraz z fizjoterapią., Nie było paraliżu strun głosowych. Pacjent jest obecnie wolny od wszystkich objawów w ciągu jednego roku obserwacji.
2.5. Przypadek 5
przedstawiamy 35-letniego mężczyznę, u którego od pół roku występuje prawostronny obrzęk szyi. Pacjent miał skargi na prawostronny łagodny ból ucha i nie skarżył się na osłabienie, dysfagię i chrypkę głosu. W badaniu miejscowym stwierdzono pojedynczy obrzęk jajowaty w lewym trójkącie szyjnym przed mostkowo-obojczykowo-sutkowym o wymiarach 4 × 4 cm. Nie było utraty siły mięśniowej we wszystkich mięśniach, żadnych oznak marnowania lub deficytów neurologicznych.,
MRI szyi ujawnił owalne stałe zmiany wielkości 42 × 41 × 28 mm W prawym trójkącie szyjnym, bocznie przylegające mostkowo-obojczykowo-sutkowo i tylnie mięsień paraspinalny. Zmiana była hiperintensywna na obrazach T2W i FLAIR (Fluid Atenuated Inversion Recovery) oraz hipointensywna na obrazach T1W (ryc. 10).,
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
The tumor was approached by anterior approach along the medial border of sternocleidomastoid., Guz dotyczył nerwu rdzeniowego szyjnego. Wycięcie guza zewnątrztorebkowego wykonano w toto techniką mikroneurochirurgiczną, zachowując zaangażowany nerw. Rekonwalescencja pooperacyjna przebiegała bez powikłań i deficytów.
3. Dyskusja
Schwannomas może powstać z każdego nerwu, który ma komórki Schwanna z wyjątkiem nerwu wzrokowego i węchowego, ponieważ brakuje tych komórek .
guzy te są zwykle zamknięte z wyjątkiem dróg zatokowych i nosogardła .
najczęściej guzy te są samotne, ale mogą występować również w wielu obszarach., Wielokrotne wystąpienia są zwykle związane nie tylko z nerwiakowłókniakowatością II, ale także schwannomatosis . Głowa i szyja są najczęściej dotkniętych regionach (25-45%) z bocznej szyi jest często zaangażowane miejsce . Nieprawidłowości cytogenetyczne chromosomu 22 obserwuje się w 50% przypadków, a te są związane z nerwiakowłókniakowatością II .
Sinonasal schwannoma stanowi około 4% schwannoma głowy i szyi .
przez dość długi okres pozostaje bezobjawowy z powodu powolnego wzrostu. Niedrożność nosa jest głównym objawem tego guza., Ból, kości, w tym podstawa czaszki i objawy nerwowe rozwijają się później, gdy guz się powiększa. Może również symulować zapalenie błony śluzowej nosa, ponieważ cechy kliniczne są podobne .
guzy splotu ramiennego są rzadkie i stanowią zaledwie 5% wszystkich guzów kończyny górnej . Najczęstszym miejscem jest w głowie i szyi, który obejmuje 25% wszystkich schwannomas i tylko około 5% schwannomas obecne jako guzy splotu ramiennego.
dwa najczęstsze guzy regionu splotu ramiennego są schwannomas i nerwiakowłókniaków, z których oba są łagodne i wynikają z osłony nerwów .,
najczęściej na początku kursu pojawi się minimalny deficyt neurologiczny lub w ogóle go nie będzie. Manipulacja masą może powodować parestezje lub „wstrząsy” w dystrybucji dotkniętego nerwu, a to może być ważną pomocą w diagnostyce. Ruchliwość boczna większa niż wzdłużna ruchliwość masy od nerwu jest częstsza w przypadkach zmian łagodnych, natomiast nowotwór złośliwy związany jest z jędrnością i bezruchem ., W przypadku zmian splotu ramiennego obrazowanie MR jest badaniem z wyboru, aby wyznaczyć marginesy guza z otaczających tkanek o największym kontraście . Co ważne, obrazowanie MR nie jest obecnie w stanie odróżnić schwannoma i nerwiakowłókniaka .
komputerowe skanowanie tomograficzne jest optymalne przy ujawnianiu erozji kostnej wokół kręgosłupa lub zmian w foraminie nerwowej. Nowsza modalność, Mr neurography (MR-rezonans magnetyczny), ma potencjał do wykazania całego przebiegu wizualizowanych nerwów obwodowych ., Schwannomas nerwu błędnego rosną między tętnicą szyjną wspólną a żyłą szyjną wewnętrzną. Ten wzorzec wzrostu często prowadzi do rozbieżności obu struktur, co jest widoczne w tomografii komputerowej lub MRI .
nerwiaki pochwy szyjnej stanowią około 2-5% guzów neurogennych . Guzy te zwykle obecne jako bezobjawowe masy, jak w naszym przypadku, jeśli objawowych pacjentów będzie obecny z chrypką jako główny objaw. Objawem Zwykle obserwowanym w tych przypadkach jest jednostronny paraliż strun głosowych. Częstość występowania przedoperacyjnego porażenia strun głosowych wynosi około 12%., Objawem klinicznym wywołanym w przypadku schwannoma pochwy jest paradoksalny kaszel na palpating masy z powodu stymulacji pochwy. Obecność tego znaku wraz z palpacją masy przyśrodkowej do mostkowo-obojczykowo-sutkowej powinna wzbudzić podejrzenie guza neurogennego .
mikroskopowo (ryc. 11) charakterystycznymi cechami są wrzecionowate komórki w układzie Antoni-A i Antoni-B przeplatane ciałami Verocaya . Te komórki nowotworowe zazwyczaj wykazują rozproszoną dodatnią immunoreaktywność dla białka S-100 i są ujemne dla białka nerwowłókniny., Białko S-100 wykazuje neuroektodermalne pochodzenie guza .
Neurilemmomas są odporne na radioterapię , a ponieważ są dobrze zamknięte, leczeniem z wyboru jest konserwatywne chirurgiczne wyłuszczenie z okresową obserwacją. Wybór operacji zależy głównie od związku między nowotworem i nerwu pochodzenia.
konwencjonalne wycięcie zewnątrztorebkowe może uszkodzić normalne fascicles podczas rozwarstwienia kapsułki. Wycięcie wewnątrzkapsułkowe z delikatnym rozwarstwieniem między kapsułką guza a normalnymi oczodołami minimalizuje ryzyko uszkodzenia nerwów., Warstwa nadnercza pokrywająca kapsułkę guza powinna być rozcięta w sposób podobny do obierania cebuli, aby umożliwić bezpieczne usunięcie guza, do którego należy zbliżyć się za pomocą jego proksymalnych i dystalnych biegunów (ryc. 12). Fascynaty zlokalizowane w guzie są zwykle niefunkcjonalne, dlatego wycięcie tych fascynatów nie prowadzi do deficytów neurologicznych . Zastosowanie mikroskopu operacyjnego i techniki mikroneurochirurgicznej zmodyfikowało wynik konwencjonalnego wycięcia zewnątrztorebkowego, jak to było w naszej serii przypadków, przy minimalnej zachorowalności pooperacyjnej., Technika ta ułatwia wycięcie guza zewnątrztorebkowego techniką mikroskopową wraz z włóknem nerwowym przebiegającym przez niego (jeśli nie można go rozdzielić), oszczędzając w ten sposób inne włókna nerwowe i utrzymując minimalną zachorowalność.
w miarę możliwości należy podjąć próbę całkowitego wycięcia zewnątrztorebkowego, zachowując nerw pochodzenia, ale w przypadku rozległych schwannomas ważne jest poświęcenie nerwu z rekonstrukcją i rehabilitacją.
wybór podejścia chirurgicznego zależy od wielkości guza, jego lokalizacji, jego związku z wielkimi naczyniami i podejrzenia nowotworu.
4., Wnioski
w tym przypadku raport podkreśla rzadkość schwannomas w zatoce szczękowej z udziałem trójdzielnego, wynikające ze splotu ramiennego, nerwu błędnego i szyjnego nerwów rdzeniowych, odpowiednio. Wśród technik chirurgicznych preferowaną techniką jest całkowite wycięcie zewnątrztorebkowe przy użyciu mikroneurochirurgii z mikroskopem operacyjnym. Schwannoma, choć rzadka, należy uznać za diagnostykę różnicową jednostronnego wolno rosnącego masy w okolicy głowy i szyi, szczególnie u osoby dorosłej. Są trudne do zdiagnozowania przedoperacyjnie., Wyniki radiologiczne są zwykle niediagnostyczne. Diagnoza opiera się na podejrzeniu klinicznym, a potwierdzenie często uzyskuje się za pomocą patologii chirurgicznej. Ważne jest dokładne doradztwo przedoperacyjne pacjentów w celu poinformowania ich o potencjalnym wystąpieniu deficytu neurologicznego. Nie zaleca się długotrwałego nadzoru, mimo że guzy te są łagodne i przeważnie bezobjawowe. Nawrót jest rzadki.
zgoda
na publikację tych przypadków i towarzyszących im zdjęć pacjenci uzyskali pisemną, świadomą zgodę.,
konflikty interesów
autorzy donoszą, że nie ma konfliktów interesów.
wkład autorów
Ishtyaque Ansari jest głównym autorem i głównym chirurgiem operacyjnym, zaangażowany w projektowanie, nadzór nad projektem, analizę danych, edycję i ostateczną akceptację. Ashfaque Ansari był chirurgiem operacyjnym i zaangażowany w nadzór nad projektem, analizę danych i edycję. Arjun Antony Graison jest autorem korespondencyjnym i był pomocnikiem chirurga, odpowiedzialnym za gromadzenie danych, analizę danych, sporządzanie i edycję rękopisu. Hitendra Joshi i Anuradha J., Patil był chirurgiem operacyjnym i odpowiadał za montaż.