Streszczenie
zapalenie mięśniowo-osierdziowe z wysiękiem osierdziowym jako wstępną cechą SLE występuje niezbyt często. Zgłaszamy nietypowy przypadek zapalenia mięśnia sercowego i wysięku osierdziowego z późniejszą niewydolnością serca, jako początkową manifestacją SLE. Terminowe rozpoznanie i wczesne podawanie sterydów są konieczne w związanym z SLE zapaleniu mięśniowo-rdzeniowym z kardiomiopatią, aby zapobiec śmiertelności związanej z tym stanem.
1., Wprowadzenie
zapalenie osierdzia jest najczęstszą manifestacją SLE serca . Wysięk osierdziowy występuje u około 40% pacjentów z SLE . Jednak zaangażowanie mięśnia sercowego z zapaleniem osierdzia, wysięk osierdziowy, a następnie niewydolność serca, jako wstępna prezentacja SLE, jest niezbyt częste. Opisujemy niezwykły przypadek zapalenia mięśnia sercowego z rozwojem wysięku osierdziowego, kardiomiopatii i niewydolności serca jako początkowej manifestacji SLE u młodej 35-letniej Afroamerykanki., Poprawiła się klinicznie wraz z ustępowaniem zapalenia mięśnia sercowego i kardiomiopatii po leczeniu metyloprednizolonem.
2. Opis przypadku
35-letnia Afroamerykanka z przebytym epizodem zapalenia osierdzia, zgłoszona do Oddziału Ratunkowego, skarżąca się na bóle w klatce piersiowej i zmęczenie trwające kilka tygodni. Zgłosiła nagły początek opłucnowego bólu w klatce piersiowej związanego z objawami przypominającymi przeziębienie, ale nie skarżyła się na gorączkę lub dreszcze., Ponadto zgłosiła trudności w leżeniu na plecach, co spowodowało duszność wraz z pewnym dyskomfortem pod lewą piersią. Dwa dni temu trafiła na oddział ratunkowy innego szpitala i została wypisana z rozpoznaniem zespołu wirusowego. Po dalszym dochodzeniu zgłosiła możliwą diagnozę zapalenia osierdzia, gdy trafiła do innego szpitala w 2010 roku. Następnie przeszła do historii wypadanie włosów i bóle stawów w dłoniach. Nie było innej przeszłości historii medycznej i historii rodziny było istotne dla SLE w przyrodniej siostry., Miała troje dzieci i poronienie w pierwszym trymestrze ciąży. Odmówiła używania alkoholu i narkotyków.
po przyjęciu, badanie fizykalne ujawniło młodą kobietę z łagodnym niepokojem z tachykardią 102. Inne parametry życiowe mieściły się w normie. Jedynie inne istotne wyniki badań fizykalnych to tarcie osierdziowe i łysienie niesforne. Elektrokardiogram (EKG) wykazał wklęsłe podwyższenie ST w przewodzie dolnym i bocznym (ryc. 1). Badanie RTG klatki piersiowej (CXR) nie wykazało żadnych nieprawidłowości (ryc. 2)., Wyniki badań, w tym morfologia krwi i kompleksowy panel metaboliczny, mieściły się w granicach normy. Pierwsze dwa zestawy troponin sercowych mieściły się w granicach normy. Początkowo zdiagnozowano u niej zapalenie osierdzia i rozpoczęto podawanie indometacyny Pantoprazolem, ale nie tolerowała niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Dlatego zaczęła kolchicynę z prednizonem. Dodatkowe laboratoria, w tym przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), antidouble stranded DNA (anty-DS DNA) oraz dopełniacz C3 I C4 zostały wysłane do dalszej oceny.,
później w ciągu dnia skarżyła się na coraz większą duszność z bólem w klatce piersiowej i okazało się, że desaturating w dół do 87% na powietrze w pomieszczeniu. W badaniu fizykalnym stwierdzono u niej trzaski i obrzęki pedałów. Gaz krwi tętniczej ujawnił hipoksemię., Jej nasycenie tlenem poprawiło się po umieszczeniu jej w kaniuli nosowej z 2 litrami tlenu. Powtórne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało rozwój małych obustronnych wysięków opłucnowych (ryc. 3). Wysłano kolejne badania, w tym peptyd Beta natriuretyczny (BNP) i troponinę. Echokardiogram przezbrzuszny (TTE) wykazał umiarkowanie zmniejszoną czynność skurczową lewej komory z frakcją wyrzutową 35-40% i umiarkowanym wysiękiem osierdziowym bez oznak tamponady (rycina 4).,
The patient was transferred to the intensive care unit (ICU) for closer monitoring and started on lasix, metoprolol, and lisinopril. Troponin trend was 0.60 ng/ml > 0.49 ng/ml > 0.,74 ng / ml, co było spodziewane w przypadku zapalenia mięśnia sercowego i nie było wskazanego wlewu heparyny. Była bardzo słaba z wyraźną dusznością podczas wysiłku i nie mogła wstać z łóżka. Fosfokinaza kreatyninowa (CPK) wynosiła 435 J./L, a BNP-488 pg/ml. ANA wykazała dodatni wynik w stosunku 1: 160 przy niskim stężeniu C3 wynoszącym 74 mg/dl i C4 wynoszącym 25 mg / dl. SM / RNP, dsDNA, RPR, HIV i HBsAg były ujemne. Następnie zdiagnozowano u niej SLE, zgodnie z nowymi kryteriami, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i mały wysięk opłucnowy, ale także ANA, niski poziom C3 i wypadanie włosów z łysieniem., Przeprowadzono prednizon i rozpoczęto metyloprednizolon. Kolchicyna odbyła się również, jak pacjent rozwinął biegunkę. Funkcje życiowe utrzymywały się na stałym poziomie i poprawiały ogólny stan kliniczny, gdy pacjent był na OIOM, ale nadal odczuwał osłabienie. Następnie została przeniesiona do trzeciorzędowego centrum opieki i miała Kardiologiczny rezonans magnetyczny (CMR) obrazowanie 3 dni później, które wykazało prawidłową wielkość dwukomorową i funkcję skurczową, obrzęk i wzmocnienie podpiersiowe w ścianie bocznej i potwierdziło obecność zapalenia mięśnia sercowego.
3., Dyskusja
toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest klasyfikowany jako układowa choroba autoimmunologiczna, w której złoża immunologiczne często powodują odpowiedź zapalną, która obejmuje wiele narządów wewnętrznych ciała, z nieprzewidywalnymi wzorami zaostrzenia i remisji.
zapalenie mięśnia sercowego jest jednym z głównych powikłań przyczyniających się do zachorowalności i umieralności pacjentów cierpiących na Układowe choroby autoimmunologiczne., Podczas gdy zajęcie osierdzia jest najczęstszą zmianą echokardiograficzną w toczniu rumieniowatym układowym (SLE) i najczęstszą przyczyną objawowej choroby serca, zapalenie mięśnia sercowego pozostaje dość rzadkie . W praktyce klinicznej zapalenie mięśnia sercowego diagnozuje się przez obecność zapalenia osierdzia z podwyższeniem markerów serca lub objawami zapalenia mięśnia sercowego .,
biorąc pod uwagę historię nawracającego zapalenia osierdzia (pierwszy epizod w 2010 r.i obecny Epizod), początkowe rozpoznanie różnicowe obejmowało etiologię wirusową w porównaniu z procesem autoimmunologicznym, ponieważ początkowo zgłaszała związane z kaszlem i przeziębieniem objawy podobne i wywiad rodzinny, w tym przyrodnia siostra, ze zdiagnozowanym SLE. Badania autoimmunologiczne wykazały dodatni poziom ANA i niski poziom C3., Wykorzystując wyniki laboratoryjne i dalsze pytania, byliśmy w stanie postawić diagnozę SLE w oparciu o 2015 toczeń układowy International collaborating Clinics (SLICC) i American College of Rheumatology (ACR) zrewidowane kryteria diagnozy SLE . Nasz pacjent miał w sumie 4 z 16 punktów: bezwypadkowe łysienie, zapalenie osierdzia, niski poziom C3 i niski dodatni poziom ANA.
wyniki echokardiograficzne nie są specyficzne dla diagnozowania zapalenia mięśnia sercowego w SLE, ale globalna hipokineza, w przypadku braku innych znanych przyczyn, jest silnie sugestywny ., Segmentowe obszary hipokinezy mogą również sugerować toczeń zapalenie mięśnia sercowego . U naszego pacjenta TTE początkowo wykazało umiarkowanie upośledzoną czynność skurczową lewej komory z globalną hipokinezą i uogólnionym wysiękiem osierdziowym o umiarkowanej wielkości. Powtarzany TTE wykazał prawidłowy rozmiar dwukomorowy i funkcję skurczową.
innym nieinwazyjnym testem do diagnozowania tocznia mięśnia sercowego jest rezonans magnetyczny serca (CMR), który zwykle wykazuje wzmocnienie gadolinu, zwłaszcza w regionie podepikardialnym z nierównomiernym rozkładem. Wartości T2 wykazują nieprawidłowości zwiotczenia mięśnia sercowego ., U naszego pacjenta CMR wykazał obrzęk z wzmocnieniem podpiersiowym w ścianie bocznej i potwierdził obecność zapalenia mięśnia sercowego. Rezonans magnetyczny serca okazał się bardzo przydatnym sposobem obrazowania w potwierdzaniu rozpoznania zapalenia mięśnia sercowego. Według International Consensus Group on CMR Diagnosis of Myocarditis, CMR może być stosowany do identyfikacji pacjentów z trwającym znaczącym stanem zapalnym, zwłaszcza u pacjentów z nawracającymi lub utrzymującymi się objawami oraz u pacjentów z nową niewydolnością serca ., Chociaż biopsja endomiokardialna jest powszechnie uważany za złoty standard w diagnozowaniu zapalenia mięśnia sercowego, ważne jest, aby pamiętać o jego ograniczeniach i zrozumieć, dlaczego zamiast tego wykonuje się MRI serca. Ograniczenia te obejmują narażanie pacjentów na większe ryzyko powikłań (perforacja, tamponada) oraz debatę dotyczącą dokładnych kryteriów diagnostycznych do analizy próbek tkanki mięśnia sercowego .
zapalenie mięśnia sercowego w SLE musi być rozpoznane i traktowane emergently z wysokimi dawkami steroidów., Dodanie leków immunosupresyjnych w postaci azatiopryny lub immunoglobulin dożylnych (IVIG) może być pomocne w leczeniu zapalenia mięśnia sercowego . Kiedy nasza pacjentka zaczęła podawać dożylnie metyloprednizolon w dużych dawkach, wykazała poprawę kliniczną, z normalizacją skurczowej lewej komory po wielokrotnym TTE i CMR.
4. Podsumowanie
podsumowując, połączenie prezentacji klinicznej, badań laboratoryjnych i CMR pozwoliło nam postawić diagnozę zapalenia mięśnia sercowego wtórną do SLE u naszego pacjenta., Ponieważ zapalenie mięśnia sercowego z wysiękiem osierdziowym było wstępną prezentacją SLE u naszej pacjentki, poprawiła się dopiero po rozpoczęciu sterydów. Terminowe rozpoznanie i wczesne podawanie sterydów są konieczne w związanym z SLE zapaleniu mięśniowo-rdzeniowym z kardiomiopatią, aby zapobiec śmiertelności związanej z tym stanem. W związku z tym, wysoki poziom klinicznego podejrzenia SLE jest konieczne u pacjentów z zapaleniem osierdzia lub zapalenia mięśnia sercowego, w celu wczesnego zdiagnozowania i odpowiednio leczyć SLE.,
konkurencyjne interesy
autorzy nie mają do ujawnienia konfliktu interesów ani relacji finansowych.
wkład autorów
koncepcji i projektu dokonali Prema Bezwada i Ahmed Quadri. Autorem artykułu jest Prema Bezwada, Ahmed Quadri i Atif Shaikh. Krytyczną rewizję artykułu pod kątem ważnych treści intelektualnych przeprowadzili Atif Shaikh, Cesar Ayala-Rodriguez i Stuart Green. Ostateczną aprobatę artykułu udzielili Cesar Ayala-Rodriguez i Stuart Green.