Diskussion
Seit es 1976 erstmals als erkennbare und diskrete Einheit beschrieben wurde, ist Säuglingsbotulismus das am häufigsten berichtete Syndrom im Zusammenhang mit Botulinumtoxin, das etwa 75% aller jährlichen Fälle in den Vereinigten Staaten ausmacht . Die United States Centers for Disease Control and Prevention (CDC) überprüften die gemeldeten Fälle von Botulismus in all seinen Formen in den Vereinigten Staaten zwischen 1899 und 1996 und stellten fest, dass 1442 Fälle von Botulismus bei Säuglingen in 46 Staaten gemeldet wurden zwischen 1976 und 1996 . Typ-A-Infektionen entfielen 46.,5% und Typ B für 51,9% der gemeldeten Fälle. Dies ist auffallend ähnlich zu den 96 Fällen, die 2005 der CDC gemeldet wurden, von denen 46% Typ A und 54% Typ B waren . Seit sich die Berichterstattung 1980 zu stabilisieren begann, beträgt die durchschnittliche jährliche Inzidenz von Botulismus bei Säuglingen in den USA etwa 1,9/100 000 Lebendgeburten.
Das klinische Syndrom des Säuglingsbotulismus tritt normalerweise zwischen 2 Wochen und 1 Jahr mit einem Durchschnittsalter von etwa 10 Wochen auf ., Die hypothetische Inkubationszeit für die Entwicklung von Säuglingsbotulismus bei Kindern, die Botulinumsporen ausgesetzt sind, beträgt 3 bis 30 Tage, obwohl die oben genannten Fälle zeigen, dass dieser Zeitraum bei einigen Formen von Clostridien kürzer sein kann . Das Syndrom ist in der Regel durch Verstopfung in der Vorgeschichte gekennzeichnet, gefolgt von einer subakuten Progression über 4 bis 5 Tage Bulbär-und Extremitätenschwäche, häufig gefolgt von Atemwegserkrankungen und damit verbundenen medizinischen Komplikationen. Die Verstopfung unseres Patienten begann ungefähr 8 Tage vor der Präsentation., Ihr passives Verhalten, Ptosis und schwaches Saugen begannen ungefähr 4 Tage vor der Präsentation. Typischerweise tritt eine vollständige Auflösung in den folgenden Wochen bis Monaten mit unterstützender Betreuung auf, obwohl in seltenen Fällen Rückfälle, schlechte klinische Ergebnisse und Tod berichtet wurden . Vierzehn Tage nach der unterstützenden Behandlung stellte sich heraus, dass sich unsere Patientin mit abnehmender Ptosis und zunehmendem Muskeltonus und Weinen leicht verbessert hatte, und sie wurde mit ihrer Familie nach Hause entlassen., Basierend auf einer breiten Palette von Fallberichten kann Säuglingsbotulismus ein Spektrum unterschiedlicher klinischer Präsentationen und Ergebnisse darstellen, das „asymptomatische Träger“ von C. botulinum an einem Ende des Spektrums und Patienten umfasst, die einem schnellen Fortschreiten und Tod am anderen Ende erliegen .
Die bei Säuglingsbotulismus beschriebenen Symptome hängen mit einer peripheren cholinergen Blockade aufgrund von Botulinumtoxin zusammen.,zu autonomer Dysfunktion; bulbäre Schwäche manifestiert sich als Hypophonie und ein schwacher Schrei, schlechtes Saugen und verminderter Knebel, was zu Schluckbeschwerden, Sabbern und oft Dehydration führt; Schädelnervenparese wie Ptosis, träge Pupillenlichtreflexe, Ophthalmoplegie und Gesichtsschwäche; verminderte Kopfkontrolle mit Nacken-und Schultergürtelschwäche, dann fortschreitend zu generalisierter Hypotonie; und eine absteigende, symmetrische schlaffe Lähmung der Skelettmuskulatur mit verminderter spontaner Bewegung, verzögerten motorischen Entwicklungsmeilensteinen und verminderte oder fehlende Muskeldehnungsreflexe., Andere Befunde einer autonomen Dysfunktion können zur Folge haben, einschließlich Anhydrose, trockenem Mund und Rachen, die häufig zu Schleimhautreizungen und einem falschen klinischen Anfangsverdacht für Pharyngitis, Hypertonie im Wechsel mit Haltungshypotonie, Brady – und Tachyarrhythmien, Spülung, vermindertem Analsphinktertonus und Blasenatonie führen. Atemwegserkrankungen, Hypoventilation, Hypoxie und die Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung treten in den meisten Fällen auf, wenn die Zwerchfell-und Zubehörmuskulatur betroffen ist ., Unser Patient hatte Verstopfung, passives Verhalten, Ptosis, schwaches Saugen, verminderter Knebel, Schluckbeschwerden, träge Pupillenlichtreflexe, Ophthalmoplegie, Gesichtsschwäche und verminderte Kopfkontrolle mit Nacken-und Schultergürtelschwäche. Sie machte Fortschritte und erlebte eine generalisierte Hypotonie; absteigende, symmetrische schlaffe Lähmung der Skelettmuskulatur mit reduzierter spontaner Bewegung; verzögerte motorische Entwicklungsmeilensteine; und verminderte Muskeldehnungsreflexe. Sie hatte jedoch keine Anzeichen einer autonomen Dysfunktion.,
Botulinumtoxin überschreitet nicht die Blut-Hirn-Schranke und übt daher keine Wirkungen auf das Zentralnervensystem aus. Infolgedessen ist die MRT im Allgemeinen nicht betroffen, es sei denn, es treten signifikante sekundäre Komplikationen wie Hypoxämie, kardiorespiratorisches Versagen, Hypoglykämie, starke Dehydratation oder Elektrolytstörungen auf. Der zeitliche Verlauf schwerwiegender Komplikationen ab Auftreten der Symptome reicht häufig von weniger als 24 Stunden bis zu mehr als 1 Woche . Unser Patient hatte keine dieser Komplikationen. Sie hatte ein schwaches Lächeln zu Mutters Reiz.,
Die Differentialdiagnose eines Säuglings, bei dem zunächst eine Hypotonie auftritt, umfasst Sepsis, Meningitis, Zeckenlähmung, Guillain-Barre-Syndrom, Myasthenia gravis, metabolische Störungen wie Hypokalzämie und Hypernatriämie, Hypothyreose, angeborene Stoffwechselstörungen, Myopathien, spinale Muskelatrophie, Poliomyelitis, Organophosphatvergiftung und Schwermetallvergiftung . Unser Patient hatte keine Stoffwechselstörung, Sepsis, Meningitis, Zeckenlähmung oder Hypothyreose. Sie hatte keine Vorgeschichte von Organophosphatvergiftungen oder Schwermetallvergiftungen. CPK -, ALT -, AST -, waren normal., Anfangs haben wir die Miller-Fisher-Variante des Guillain-Barré-Syndroms in Betracht gezogen und IVIG 1 g/kg/Tag für 2 Tage gegeben. Anschließend haben wir den Patienten neu bewertet. Bei der Patientin wurde Botulismus bei Säuglingen diagnostiziert, da sie Verstopfung, Gesichtsdiplegie, normales Zerebrospinalprotein und absteigende Muskelschwäche hatte.
Die Einnahme von Honig gilt in den USA seit langem als Risikofaktor für Botulismus bei Säuglingen. In Ihrer überprüfung der Fälle, in Utah in den späten 1970er Jahren, Thompson et al. fand heraus, dass 10 der 12 Säuglinge Honig vor Beginn der Symptome aufgenommen hatten ., Sieben dieser 10 ließen anschließend Proben von Honig und anderen Nahrungsquellen aus ihren Häusern kultivieren. In zwei dieser sieben wurden clostridiale Organismen, aber nicht ihre Toxine, in Honigproben nachgewiesen, die Säuglingen zugeführt wurden, die die Krankheit erwarben. Eine Botulinumprobe vom Typ A. C und eine Probe vom Typ B wurden isoliert. Der Organismus wurde nicht aus einer Vielzahl anderer kommerziell zubereiteter oder hausgemachter Lebensmittel isoliert, die diesen Säuglingen zugeführt wurden .
Unser Patient hatte keinen Honig gegessen. Sie hatte jedoch 4 Wochen lang Traubenmelasse gegessen. Die Einnahme von Traubenmelasse kann Botulismus verursachen., Die Diagnose von Säuglingsbotulismus ist weitgehend klinisch. Es zeichnet sich durch normale Laborwerte und Wirbelsäulenflüssigkeitsanalysen und typische Merkmale elektrodiagnostischer Tests aus. Bildgebung und Elektroenzephalographie sind normalerweise normal, abgesehen von großen hypoxischen Ereignissen. Edrophonium-Tests sind normal. Die Isolierung des verursachenden Organismus oder der Nachweis seines Toxins in Fäkalien, die von betroffenen Säuglingen erhalten wurden, kann die Diagnose unterstützen, wobei jeder bis zu 4 Monate nach Beginn der Symptome und bis weit in die Erholungsphase nachweisbar ist., Ein Toxinneutralisations-Maus-Bioassay, der an Stuhlfiltrat in einem staatlichen Labor oder von der CDC durchgeführt wird, ist der einzige zuverlässige Bestätigungstest für Botulismus bei Säuglingen . Elektrodiagnostische Studien, insbesondere EMG, sind in der Regel sehr zuverlässig bei der Diagnose von Botulismus bei Säuglingen, können jedoch falsch positive Ergebnisse haben . Nervenleitungsstudien sind normalerweise normal, während es ein charakteristisches EMG-Muster erhöhter Insertionsaktivität und von kurzer Dauer mit geringer Amplitude und übermäßig reichlichen Aktionspotentialen für Motoreinheiten geben kann ., Diese Befunde stimmen mit der akuten Denervation überein, sind jedoch nicht spezifisch für Botulismus und können auch bei axonalen Neuropathien und bestimmten myopathischen Prozessen beobachtet werden . M-Wellenamplituden sind klein, mit inkrementellen Reaktionen mit gepaarten Nervenreizen in kurzen Intervallen oder schneller sich wiederholender Nervenstimulation und dekrementellen Reaktionen mit gepaarten Nervenreizen in langen Intervallen oder langsamer sich wiederholender Nervenstimulation . Single-Fiber EMG kann erhöhte Jitter oder das Vorhandensein von Blöcken in der neuromuskulären Übertragung zeigen, obwohl die Ergebnisse in schweren Fällen variabel und unspezifisch sein können., Wenn die anfängliche EMG negativ ist und der klinische Verdacht auf Botulismus bei Säuglingen hoch bleibt, kann eine Follow-up-Studie in Betracht gezogen werden . Die EMG unseres Patienten ergab bei zwei unabhängigen Untersuchungen keine pathologischen Inkremente oder Dekremente.
Trotz der relativen Seltenheit des Botulismus bei Säuglingen zeigt dieser Fall, wie wichtig es ist, einen hohen klinischen Verdacht bei hypotonischen Säuglingen aufrechtzuerhalten, die sich für eine notfallmedizinische Behandlung präsentieren. Säuglingsbotulismus ist sehr behandelbar und eine sofortige Diagnose ist unerlässlich., Angesichts des hervorragenden Ergebnisses des Botulismus bei Säuglingen ist eine frühzeitige und aggressive Aufmerksamkeit für die Unterstützung der Atemwege und der Ernährung unerlässlich.