Eine 66 – jährige weiße Frau wurde zur weiteren Beurteilung von Lungenknoten an uns überwiesen. Ihre Krankengeschichte war wie folgt: Im Juli 2001 wurden bei einer Röntgenuntersuchung der Brust mehrere Lungenknoten sowie ein computertomographischer (CT) Scan (Abb.). Krebs unbekannter Herkunft mit multiplen Lungenmetastasen wurde vermutet. Der Patient zeigte zu keinem Zeitpunkt pulmonale Symptome, war Nichtraucher und war keinen Umweltgiften ausgesetzt., Sie unterzog sich einer intensiven Suche nach dem Primärtumor, aber alle Untersuchungen waren erfolglos. So wurde eine anterolaterale Thorakotomie zur histologischen Beurteilung der Knoten durchgeführt, die als disseminierte rheumatoide Knoten klassifiziert wurden (Abb.
Abbildung 1 Thoraxröntgenaufnahme (A) des Patienten im Jahr 2001 (Darstellung mehrerer Lungenknoten) und Thorax-CT-Scan (B).
Abbildung 2 Histologie der Knötchen (Hämatoxylin-und Eosinfärbung, Vergrößerung ×2,5).,
Bei der Präsentation in unserer Klinik berichtete der Patient von extremer Trockenheit von Mund und Augen sowie von Raynauds Phänomen. Sie hatte keine Vorgeschichte von Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Thrombose, Arthralgien oder Morgensteifheit.
Die damalige klinische Untersuchung (November 2001) zeigte extreme Trockenheit von Mund und Augen, bestätigt durch pathologische Saxon-und Schirmer-Tests. Es gab keine Hinweise auf Parotisschwellung oder vergrößerte Lymphknoten., Keine zarten oder geschwollenen Gelenke, keine funktionellen Defizite oder Gelenkdeformitäten, keine subkutanen rheumatoiden Knötchen oder Hautausschläge wurden bei der klinischen Untersuchung dokumentiert.
Die Laborwerte waren wie folgt: Der Rheumafaktor war mit 156 U/ml stark positiv (normal <20 U/ml)., Indirekter Immunfluoreszenztest für antinukleäre Antikörper an Hep-2-Zellen zeigte einen Titer von 1/640, und serologische Tests waren positiv für Anti-SSA – und Anti‐SSB-Antikörper; Antikörper gegen Sm, RNP / Sm, U1-snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA und Histone waren negativ, ebenso wie antineutrophile zytoplasmatische Antikörper. Die C3-und C4-Komplementfraktionen und das C-reaktive Protein lagen im normalen Bereich.
Die Serumelektrophorese zeigte eine polyklonale Hypergammaglobulinämie mit einer γ-Globulinfraktion von 24%. IgG wurde bei 22,6 g/l (normal 7-16 g/l) erhöht; IgA und IgM lagen im normalen Bereich.,
Eine Röntgenuntersuchung der Hände und Füße zeigte keinen pathologischen Befund; insbesondere wurden keine Anzeichen von destruktiven Läsionen beobachtet.
Die symptomatische Behandlung des Sicca-Syndroms und des Raynaud-Phänomens wurde begonnen und führte zu einer guten Linderung der Symptome. Darüber hinaus wurde die Steroidbehandlung begonnen und allmählich auf eine niedrige Dosis von 5 mg Prednisolon/Tag reduziert. Der Patient wurde in den letzten 4 Jahren regelmäßig als ambulant gesehen., Sie hat seit ihrem ersten Besuch im November 2001 keine klinischen Anzeichen oder Symptome von rheumatoider Arthritis (RA) entwickelt, und eine kürzlich wiederholte Tc99m-Szintigraphie zeigte erneut keine Anzeichen von Arthritis. Bemerkenswert ist, dass die Größe und Anzahl der Lungenknoten seitdem stabil ist.
Disseminierte Lungenknoten als primäre Manifestation einer Erkrankung stellen für den Kliniker eine Herausforderung dar, da eine Vielzahl von Differentialdiagnosen berücksichtigt werden1,2, 3 (Kasten 11).). In diesem Fall zeigte die histologische Analyse schließlich die typischen Merkmale rheumatoider Knötchen.,rtoma
Chondrom
Infektionen
Tuberkulose
Bakterielle Infektionen
Pilzinfektionen
Autoimmunerkrankungen
Sarkoidose
Rheumatoide Arthritis
Wegener‐Granulomatose
Churg-Strauss-Syndrom
Goodpasture-Syndrom
Seltene Ursachen
Myloidose
Bindegewebserkrankungen (SS, SLE, PM/DM)
Lungenrheumatoide Knoten werden nur bei 1% der Patienten mit RA auf Röntgenaufnahmen der Brust nachgewiesen, während sie gefunden in 22% der Probanden auf hochauflösender CT.,4 Sie korrelieren oft mit dem Vorhandensein von subkutanen Knötchen und sind meist asymptomatisch.4,5
Obwohl rheumatoide Knötchen bei RA am häufigsten vorkommen, sind sie für diese Krankheit nicht spezifisch. Subkutane rheumatoide Knötchen wurden auch bei Bindegewebserkrankungen beschrieben—zum Beispiel bei 5-7% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und systemischer Sklerose.6 Darüber hinaus wurden gelegentlich rheumatoide Knötchen in Verbindung mit Sharp-Syndrom und Dermatomyositis berichtet.,
Nach unserem Wissen ist dies der erste Fall, in dem bei einem Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom (SS) über pulmonale rheumatoide Knötchen berichtet wurde. Ihr Auftreten kann durch den gleichen pathophysiologischen Mechanismus wie bei RA erklärt werden.
Bei etwa 10% der Patienten mit SS waren andere pulmonale Manifestationen als Knötchen vorhanden, wobei die meisten Patienten eine interstitielle Lungenerkrankung wie eine lymphozytische interstitielle Pneumonie oder seltener ein Pseudolymphom entwickelten.,7 Unsere Beobachtung von pulmonalen rheumatoiden Knötchen in primärer SS erweitert das Spektrum potenzieller pleuropulmonaler Manifestationen bei Patienten mit primärer SS weiter.