Keratoconus (Português)

Keratoconus is a common corneal disorder where the central or paracentral cornea undergoes progressive thinning and steepening causing irregular astigmatism.

Keratoconus adult eye (ICD-9 #371.60).,

a doença

Queratocone é uma doença pouco comum da córnea, onde a córnea central ou paracentral sofre um desbaste progressivo e um agravamento, causando astigmatismo irregular.etiologia etiologia

etiologia é desconhecida. No entanto, está associado com atopia, síndrome de Down, amaurose congênita de Leber, e Danlos/distúrbios conectivos de Ehler. O padrão hereditário não é nem proeminente nem previsível, mas histórias familiares positivas têm sido relatadas. A incidência de Queratocone, se frequentemente relatada como sendo 1 em 2000.,

Fatores de Risco

• Olho de fricção, associada a atopia ou ceratoconjuntivite vernal
• apnéia do Sono
• dos tecidos Conjuntivos
• Disquete pálpebra síndrome
• Retinite pigmentosa
• história familiar Positiva
• síndrome de Down

Patologia Geral

o Ceratocone pode mostrar os seguintes achados patológicos; a fragmentação da camada de Bowman, afinamento do estroma e epitélio que recobre, dobras ou quebras de Descemet da membrana, e quantidades variáveis difusas de cicatrização corneal.,

The American Academy of Ophthalmology’s Pathology Atlas contains a virtual microscopy image of Keratoconus.

patofisiologia

estudos histopatológicos demonstraram quebras ou ausência completa da camada de Bowman, desorganização do colágeno, cicatrização e desbaste. A etiologia destas alterações é desconhecida, embora algumas alterações suspeitas nas enzimas que levam à degradação do colagénio na córnea. Embora se sugira uma predisposição genética para o Queratocone, um gene específico não foi identificado., Apesar de ceratocone não preenchem os critérios para a doença inflamatória, estudos recentes mostram um significativo papel das enzimas proteolíticas, citocinas e radicais livres (MMP-9, IL-6, TNF-α), mesmo em subclínica da doença, mostrando uma quase-inflamatória característica em ceratocone.

Prevenção Primária

nenhuma estratégia preventiva foi provada eficaz até à data. Alguns sentem que os olhos esfregando ou pressão (por exemplo. dormir com a mão contra o olho) pode causar e / ou levar à progressão do Queratocone. Os doentes devem ser informados para não esfregarem os olhos., Em alguns doentes, evitar alergénios pode ajudar a diminuir a irritação ocular e, portanto, diminuir a fricção ocular.o diagnóstico

o diagnóstico

pode ser feito através do exame da lâmpada de fenda e da observação do desbaste central ou inferior da córnea. A videoceratografia computadorizada é útil na detecção de Queratocone precoce e permite seguir a sua progressão. A pachimetria ultrassom também pode ser usada para medir a zona mais fina da córnea. Novos algoritmos usando videokeratografia computadorizada foram criados que agora permitem a detecção de forme fruste, subclínica ou suspeita de Queratocone., Estes dispositivos podem permitir uma melhor triagem dos pacientes para uma cirurgia refrativa prospectiva.

história

a maioria dos casos de Queratocone são bilaterais, mas muitas vezes assimétricos. O olho menos afetado pode mostrar uma grande quantidade de astigmatismo ou ligeira inclinação. O início é tipicamente no início da adolescência e progride para meados dos anos 20 e 30. no entanto, os casos podem começar muito mais cedo ou mais tarde na vida. Há uma progressão variável para cada indivíduo. Há muitas vezes uma história de alterações frequentes na prescrição de óculos que não corrigem adequadamente a visão., Outra progressão comum é de lentes de contato moles para lentes de contato corretivas Toricas ou astigmatismo, para lentes de contato permeáveis de gás rígido. Deve ser tomado um historial ocular e médico completo, incluindo alterações na prescrição de óculos, diminuição da visão, história de fricção ocular, problemas médicos, alergias e padrões de sono. deve ser realizado um exame oftalmológico completo em qualquer doente suspeito de ter Queratocone., a saúde geral do olho deve ser avaliada e devem ser feitos testes auxiliares adequados para avaliar a curvatura da córnea, astigmatismo e espessura. A melhor visão potencial também deve ser avaliada. Muitos dos potenciais componentes do exame estão listados abaixo:

• Medição da acuidade visual não corrigida
• Medição da acuidade visual com correcção da corrente (a potência da correcção actual registada) à distância e, quando apropriado, perto., conjuntiva
• Keratomety/Computadorizada de Topografia/Tomografia Computadorizada/ultra-som Paquimetria

Sinais

os Primeiros sinais de Ceratocone incluem:

• Assimétrica erro refractive com alta ou astigmatismo progressivo
• Keratometry mostrando alto astigmatismo e irregularidade (o eixo que não adicionar a 180 graus)
• Scissoring do reflexo vermelho em retinoscopia
• Inferiores adentrando, desviada do eixo, ou elevadas keratometry valores de K de leitura e informatizado topografia da córnea
• afinamento da Córnea, especialmente no inferior da córnea., O desbaste da córnea máximo corresponde ao local de maior inclinação ou proeminência. o sinal de Rizutti ou uma reflexão Cónica na córnea nasal quando uma lanterna é brilhada do lado temporal do anel de Fleischer, um depósito de ferro muitas vezes presente no epitélio em torno da base do cone. É castanho em cor e melhor visualizado com um filtro azul de cobalto estrias de Vogt, finas, aproximadamente verticalmente paralelas no estroma. Estes geralmente desaparecem com pressão firme aplicada sobre o globo ocular e reaparecem quando a pressão é interrompida.,
  

  Munson Sinal

mais Tarde, sinais de Ceratocone incluem:

• Munson sinal, uma protrusão da pálpebra inferior em downgaze. hidropisia aguda, uma condição onde uma quebra na membrana de Descemet permite a entrada de água no estoma causando espessamento grave da córnea, diminuição da visão, sensibilidade à luz, lacrimejo e dor.,cicatrizes estromais após a resolução de hidropisias agudas, que paradoxalmente podem melhorar a visão em alguns casos, alterando a curvatura da córnea e reduzindo o astigmatismo irregular.

sintomas

visão progressivamente fraca não facilmente corrigida com óculos., o diagnóstico clínico

o diagnóstico é feito com base na história de mudança da refração, má melhor visão corrigida para o espetáculo, reflexo de tesoura na retinoscopia, anormalidades na queratometria, topografia da córnea e tomografia da córnea, em associação com o afinamento da córnea e a inclinação inferior; achados característicos da lâmpada de fenda podem ser vistos frequentemente.,p>

• Computadorizada tomografia de córnea (Rotação de Scheimpflug, Rotação de Fenda Feixe de Fotografia)

Exemplo de Ceratocone, como evidenciado em um Pentacam Scheimpflug avaliação

diagnóstico Diferencial

• degeneração marginal Pelúcida
• Keratoglobus
• lente de Contato-induzida córnea empenamento
• Ectasia Corneal pós-refração tratamento a laser

tratamento Geral

Os objectivos do tratamento são a prestação funcional de acuidade visual e para travar as alterações na córnea forma de se progredir.,

para melhoria visual e gestão do astigmatismo, óculos ou lentes de contacto Toricas moles podem ser usados em casos leves. Lentes de contato permeáveis com gás rígido são necessárias na maioria dos casos para neutralizar o astigmatismo córneo irregular. A maioria dos pacientes que podem usar lentes de contato duras ou permeáveis a gás têm uma melhoria dramática em sua visão., Especialidade lentes de contato têm sido desenvolvidos para melhor atender os irregulares e íngremes córneas encontrado em ceratocone; estes incluem (mas não se limitando a) RoseK, personalizadas lentes de contato (com base na topografia e/ou wavefront medições), semi-scleral lentes de contato, piggyback uso de lentes ( rígido lente sobre a lente macia), as lentes scleral, híbrido de lentes, e a PROSA (próteses de substituição da superfície ocular ecossistema). Os pacientes que se tornam intolerantes às lentes de contato ou que não têm uma visão aceitável, tipicamente de sustos centrais, podem proceder a alternativas cirúrgicas.,

o tratamento primário para Queratocone progressivo, ou Queratocone em doentes jovens susceptíveis de progredir em algum momento, é a ligação cruzada do colagénio da córnea. Este tratamento, aprovado pela FDA na primavera de 2016 e CE marcado 10 anos antes em toda a Europa em 2006, usa riboflavina e luz UV para induzir o endurecimento da córnea keratocônica, de outra forma fraca e flácida., A ligação cruzada tradicional do colagénio da córnea envolve um tratamento minimamente invasivo através da remoção do epitélio da córnea, seguida pela absorção da córnea em gotas de riboflavina e uma exposição lenta da córnea à luz UV. Variações desta técnica convencional de “epitélio-off” envolvem intensidades mais elevadas de UV por períodos de tempo mais curtos (cruzamento acelerado) ou não remoção das técnicas de epitélio (“epitélio-on”). O ensaio FDA e a maioria dos conjuntos de dados europeus demonstram uma elevada taxa de sucesso para a abordagem convencional de cruzamento de epitélio., Outras abordagens têm mostrado alguma promessa e sucesso, mas no geral têm sido menos consistentes e confiáveis em suas habilidades para deter o ceratocone. a terapêutica médica para doentes com um episódio de hidropisia da córnea envolve um tratamento agudo da dor e inchaço. Os doentes recebem normalmente um agente cicloplégico, cloreto de sódio (Muro) 5% pomada, podendo ser-lhes oferecido um sistema de pressão. Após a remoção do sistema de pressão, os doentes podem ainda necessitar de continuar as gotas de cloreto de sódio ou a pomada durante várias semanas a meses até o episódio do hidropisia ter desaparecido., Os doentes são aconselhados a evitar fricções oculares vigorosas ou traumas.

os doentes são geralmente seguidos numa base de 3 a 6 meses para monitorizar a progressão do afinamento da córnea, agravamento, as alterações visuais resultantes, e para reavaliar a necessidade de ajuste e cuidado da lente de contacto do doente e da ligação cruzada. Pacientes com hidropisia são vistos mais frequentemente até que se resolva.

a terapêutica médica

os doentes com condições médicas associadas devem ser devidamente atendidos., A conjuntivite atópica ou vernal deve ser tratada com anti-histamínicos tópicos, estabilizadores de mastócitos ou tratamentos anti-inflamatórios/imunomodulatórios tais como esteróides tópicos, ciclosporina, tacrolimus ou lifitegrast. uma vez que a incidência de apneia do sono é muito elevada no ceratocone, e porque esta condição pode contribuir para a patogênese do ceratocone e outras condições médicas, todos os pacientes com Queratocone devem ser questionados sobre os hábitos do sono. Os estudos do sono e o uso de máscara de CPAP, se necessário, são recomendados para doentes em risco.,

acompanhamento médico

Uma vez que a disponibilidade de crosslinking de colagénio da córnea, os doentes são geralmente seguidos numa base de 3 a 6 meses para monitorizar a progressão do desbaste e da maceração da córnea e as alterações visuais resultantes. Isto permite ao médico determinar se o tratamento Cruzado está indicado. Estas visitas de acompanhamento também permitem reavaliar a adequação e o cuidado das lentes de contacto.

cirurgia

a maioria dos doentes com Queratocone pode ser equipada com lentes de contacto, e a sua visão melhora significativamente com isso., No entanto, quando os doentes se tornam intolerantes ou já não beneficiam das lentes de contacto, a cirurgia é a opção seguinte. As opções cirúrgicas incluem segmentos de anel da córnea intrastromal( ICRS), queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) e queratoplastia penetrante (PK). tratamentos não aprovados pela FDA, que normalmente têm menos informação baseada em evidências disponível sobre segurança e eficácia, incluindo o uso de ligação transversal da córnea combinado experimentalmente com tratamento laser excimer, queratoplastia condutiva e/ou ICRS. Alguns cirurgiões vão usar ferramentas faquicas para lidar com miopia alta e alguns de astigmatismo., foram também aprovadas ICRS

para o tratamento de Queratocone ligeiro a moderado em doentes com intolerância ao lentes de contacto. Nestes casos, os pacientes devem ter uma córnea central clara e uma espessura córnea de > 450 mícrons onde os segmentos são inseridos, aproximadamente a 7 mm de zona óptica. A vantagem das ICRS é que elas não requerem nenhuma remoção de tecido da córnea, nenhuma incisão intra-ocular, e deixar a córnea central intocada., A maioria dos doentes necessitará de óculos e / ou lentes de contacto no pós-operatório para melhor visão, mas terá córneas mais lisas e um uso mais fácil das lentes. Se um paciente não obtiver os resultados esperados, as ICRS podem ser removidas, e então outras opções cirúrgicas podem ser consideradas. DALK envolve a substituição da córnea anterior central, deixando intacto o endotélio do paciente., As vantagens são que o risco de rejeição do enxerto endotelial é eliminado, e há menos risco de ruptura traumática do globo na incisão, uma vez que o endotélio e Descemet e algum estroma são deixados intactos, e reabilitação visual mais rápida. Existem várias técnicas utilizadas, incluindo, dissecção manual e técnica de bolha grande para remover o estroma anterior, deixando a camada de Descemet e endotélio intocados., No entanto, os procedimentos podem ser tecnicamente desafiadores, exigindo conversão para a queratoplastia penetrante, e pós-operatória há a possibilidade de neblina de interface levando a uma diminuição no BCVA; não é claro se o astigmatismo é melhor tratado com DALK vs PK. PK tem uma alta taxa de sucesso e é o tratamento cirúrgico padrão com um longo histórico de segurança e eficácia. Os riscos deste procedimento incluem infecção e rejeição da córnea e risco de ruptura traumática na margem da ferida., Muitos pacientes após PK ainda podem precisar de lentes de contato duras ou permeáveis com gás devido a astigmatismo irregular residual. Qualquer tipo de procedimento de refracção é considerado uma contra-indicação em doentes queratocónicos devido à imprevisibilidade do resultado e ao risco de conduzir a um astigmatismo irregular aumentado e instável.após qualquer procedimento cirúrgico na córnea, os doentes devem ser seguidos para completar a reabilitação visual., A maioria dos pacientes ainda requerem correção de visão com óculos ou lentes de contato, e muitas vezes Lentes permeáveis de gás ou duro são necessários se altos níveis de astigmatismo estão presentes. todos os doentes cirúrgicos devem ser seguidos para assegurar a cicatrização da ferida, avaliação de infecção, remoção da sutura e outros cuidados oculares de rotina, tais como testes para glaucoma, cataratas e doença da retina. A rejeição do enxerto pode ocorrer após a queratoplastia penetrante, requerendo um diagnóstico imediato e tratamento para garantir a sobrevivência do enxerto., complicações infecção, cicatrização deficiente da ferida, rejeição do transplante da córnea, neovascularização da córnea, afinação da junção enxerto-hospedeiro, brilho, astigmatismo irregular e erro de refração elevado.

Prognóstico

O prognóstico para a ceratoplastia penetrante em um keratoconic paciente é excelente, com a maioria dos pacientes capazes de retornar a um estilo de vida ativo e a busca de objetivos pessoais., ICRS pode fornecer sucesso a longo prazo para pacientes com keratocone, mas isso é tipicamente em conjunto com o uso de lentes de contato, e alguns podem, em última análise, exigir um transplante de córnea para atingir seus objetivos de reabilitação visual. A” progressão ” do Queratocone, mesmo após a cirurgia da córnea, tem sido relatada, mas não é claro quão comum ou em que medida isso pode ocorrer. recursos adicionais Boyd K, Yeu E. Keratoconus. American Academy of Ophthalmology. Saúde ocular EyeSmart®. https://www.aao.org/eye-health/diseases/keratoconus-list. Acessado Em 14 De Março De 2019.,National Eye Institute National Institutes of Health Clinical Trial Registry