o que é o linfoma de grandes células anaplásicas (ALCL)?
ALCL é um tipo raro de linfoma não-Hodgkin. É constituído quer por células T malignas (tipo de células no sistema imunitário), quer por “linfócitos nulos” (ausência de marcadores B ou T).
a presença da proteína, “antigénio CD30” na superfície das células linfomas é a marca distintiva da doença., A ALCL ocorre em duas formas: a ALCL sistémica, que pode afetar todos os órgãos do corpo e é agressiva; e a ALCL cutânea primária, que está confinada à pele e tende a ser de crescimento lento. Existem dois subtipos: ALK-negativo e ALK-positivo, dependendo se as células linfomas produzem uma proteína chamada “anaplástica grande cinase celular” (ALK). As pessoas com ALK-positivo ALCL são geralmente mais jovens e respondem melhor ao tratamento do que as pessoas com ALK-negativo ALCL.como é que o linfoma anaplásico de grandes células afecta o organismo?,a ALCL sistémica apresenta geralmente nódulos linfáticos inchados e indolor no pescoço, axila ou virilha. Outras partes do corpo comumente afetadas incluem ossos, pele, medula óssea, pulmões e fígado. O envolvimento destes órgãos é observado em aproximadamente 70% das pessoas no diagnóstico e indica doença avançada (Fase 3 ou 4). Suores nocturnos, febres e perda de peso inexplicável também podem estar presentes. Em 50% das pessoas com ALCL sistémica, haverá níveis sanguíneos elevados da enzima lactato desidrogenase (LDH). A ALCL cutânea primária geralmente apresenta-se como um nódulo cutâneo solitário., Em 20% dos casos pode haver múltiplos nódulos. O envolvimento dos gânglios linfáticos que drenam a região afectada normalmente não leva a uma doença mais generalizada. Os nódulos podem regredir espontaneamente, mas também tendem a reaparecer.
quem é que o linfoma anaplástico de grandes células afecta frequentemente?a ALCL cutânea Primária apresenta-se em grupos etários mais velhos (idade mediana de 55 anos) e é rara em crianças. É 2-3 vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. É mais provável que a ALCL sistémica positiva para a ALK afecte crianças e adultos jovens (média de 34 anos), embora exista um grupo que se apresente mais tarde na vida., Pessoas com ALK-negativo sistêmico presente em uma idade posterior (idade média 58 anos). A ALCL sistémica é ligeiramente mais comum nos homens do que nas mulheres.sabemos o que causa linfoma anaplástico de grandes células?
as causas são desconhecidas. Não é devido a infecção e não pode ser transmitido para outros.como é tratado o linfoma anaplástico de grandes células?a ALCL sistémica é tratada com quimioterapia padrão. Outras terapias incluem radioterapia, transplantes de células estaminais e terapia com esteróides. As pessoas com ALK-positivo ALCL geralmente respondem bem à quimioterapia., A ALCL cutânea primária pode entrar em remissão espontânea (a doença desaparece sem tratamento). No entanto, isto é inevitavelmente seguido por uma recaída. Se não ocorrer remissão espontânea, ou se o linfoma recidiva, os tratamentos mais comuns para este tipo de ALCL incluem radioterapia e/ou cirurgia para remover a área afetada da pele. Quando existe um envolvimento extenso que não pode ser tratado com estas terapêuticas localizadas, pode ser necessária quimioterapia sistémica.,
ltima actualização em 29 de junho de 2020
desenvolvido pela Fundação da leucemia em consulta com pessoas que vivem com um cancro do sangue, pessoal de apoio da Fundação da leucemia, pessoal de Enfermagem da hematologia e / ou hematologistas clínicos australianos., Este conteúdo é fornecido apenas para fins de informação e nós exortamos você a sempre procurar aconselhamento de um profissional de saúde registrado para diagnóstico, tratamento e respostas às suas perguntas médicas, incluindo a adequação de uma determinada terapia, serviço, produto ou tratamento em suas circunstâncias. A fundação da leucemia não assumirá qualquer responsabilidade por qualquer pessoa que se baseie nos materiais contidos neste sítio Web.