discussão
desde que foi descrito pela primeira vez como uma entidade reconhecível e discreta em 1976, o botulismo infantil tornou-se a síndrome mais frequentemente relatada relacionada com a toxina botulínica, representando cerca de 75% de todos os casos anuais nos Estados Unidos . Os Estados Unidos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) analisou os casos de botulismo em todas as suas formas, nos Estados Unidos, entre 1899 e 1996, e descobriu que 1442 casos de botulismo infantil foram relatados em 46 estados, entre 1976 e 1996 . As infecções do tipo A foram 46.,5% e tipo B para 51,9% dos comunicados. Isto é muito semelhante aos 96 casos comunicados à CDC em 2005, dos quais 46% eram do tipo A e 54% do tipo B. Desde que os relatórios começaram a estabilizar em 1980, a incidência média anual de botulismo infantil nos Estados Unidos é de aproximadamente 1,9/100 000 nascimentos vivos.a síndrome clínica do botulismo infantil ocorre geralmente entre 2 semanas e 1 ano de idade, com uma idade média de cerca de 10 semanas ., O período hipotético de incubação para o desenvolvimento do botulismo infantil em crianças expostas a esporos de botulinum é de 3 a 30 dias, embora os casos mencionados acima ilustrem que este período Pode ser mais curto com algumas formas de Clostrídia . A síndrome é geralmente caracterizada por uma história de obstipação, seguida de progressão subaguda ao longo de 4 a 5 dias de bulbar e fraqueza da extremidade, muitas vezes seguida de compromisso respiratório e complicações médicas associadas. A constipação do nosso paciente começou aproximadamente 8 dias antes da apresentação., O seu comportamento passivo, ptose e fraqueza começaram aproximadamente 4 dias antes da apresentação. Tipicamente, a resolução completa ocorre nas semanas a meses seguintes com cuidados de suporte, embora surtos, resultados clínicos pobres e morte tenham sido relatados em casos raros . Catorze dias após o tratamento de suporte, descobriu-se que a nossa paciente melhorou ligeiramente com a diminuição da ptose e o aumento do tónus muscular e do choro, e teve alta para casa com a família., Com base em uma ampla gama de relatórios de casos, o botulismo infantil pode representar um espectro de diferentes apresentações clínicas e resultados, abrangendo “portadores assintomáticos” de C. botulinum em uma extremidade do espectro, e pacientes sucumbindo à rápida progressão e morte na outra .os sintomas descritos no botulismo infantil estão relacionados com o bloqueio colinérgico periférico devido à toxina botulínica.,feliz de disfunção autonômica; bulbar fraqueza manifestando-se como hypophonia e um fraco grito, pobres chupar, e diminuição da mordaça, levando à dificuldade em engolir, babando, e, muitas vezes, a desidratação; paralisias de nervos cranianos, como ptose, lento pupilar a luz reflexos, oftalmoplegia, e a fraqueza facial; diminuiu o controle da cabeça com o pescoço e ombro-cintura, fraqueza e, em seguida, avançar para a hipotonia generalizada; e um descendente, simétrica paralisia flácida dos músculos esqueléticos com reduzido movimento espontâneo, retardo motor marcos de desenvolvimento, e diminuído ou ausente muscular, reflexos de estiramento., Outros achados de disfunção Autónoma podem resultar, incluindo anidrose, boca seca e garganta, muitas vezes levando a irritação mucosa e uma suspeita clínica inicial incorreta de faringite, hipertensão alternada com hipotensão postural, brady – e taquiarritmias, rubor, diminuição do tónus do esfíncter anal e atonia da bexiga. Compromisso respiratório, hipoventilação, hipoxia, e a necessidade de ventilação mecânica na maioria dos casos, conforme a musculatura respiratória diafragmática e Acessória fica afetada ., O nosso paciente tinha prisão de ventre, comportamentos passivos, ptose, chupadela fraca, mordaça diminuída, dificuldade em engolir, reflexos de luz pupilar lentos, oftalmoplegia, fraqueza facial, e controlo da cabeça diminuído com fraqueza no pescoço e no ombro. Ela progrediu e experimentou hipotonia generalizada; paralisia flácida descendente, simétrica dos músculos esqueléticos com movimento espontâneo reduzido; milestones retardados do desenvolvimento motor; e reflexos diminuídos do Esticamento muscular. No entanto, ela não teve nenhuma descoberta de disfunção autônoma.,a toxina botulínica não atravessa a barreira hemato-encefálica, pelo que não exerce efeitos no sistema nervoso central. Como resultado, a mentação é geralmente não afetada, a menos que haja complicações secundárias significativas, tais como hipoxemia, falha cardiorrespiratória, hipoglicemia, desidratação profunda ou distúrbios eletrolíticos. O tempo de complicações graves desde o início dos sintomas varia frequentemente de menos de 24 horas a mais de 1 semana . O nosso paciente não teve nenhuma destas complicações. Ela tinha um sorriso fraco para o estímulo da mãe.,
O diagnóstico diferencial de uma criança que, inicialmente, apresenta-se com hipotonia inclui sepse, meningite, assinale a paralisia, síndrome de guillain-Barre síndrome, miastenia gravis, metabólicas derangements como hipocalcemia e hipernatremia, hipotireoidismo, erros inatos do metabolismo, miopatias, atrofia muscular espinhal, poliomielite, organofosforados, envenenamento e intoxicação por metais pesados . O nosso paciente não tinha uma doença metabólica, sépsis, meningite, paralisia da carraça, ou hipotiroidismo. Ela não tinha antecedentes de envenenamento por organo-fosfato ou envenenamento por metais pesados. CPK, ALT, AST estavam normais., Inicialmente, considerámos a variante Miller-Fisher da síndrome de Guillain-Barré e demos 1 g/kg/dia de IVIG durante 2 dias. Posteriormente, reavaliamos o paciente. A paciente foi diagnosticada com botulismo infantil porque ela tinha obstipação, diplegia facial, proteína cerebrospinal normal e fraqueza muscular descendente.a ingestão de mel é há muito considerada um factor de risco para o botulismo infantil nos Estados Unidos. Em sua revisão de casos em Utah no final da década de 1970, Thompson et al. verificou-se que 10 dos 12 lactentes tinham ingerido mel antes do início dos sintomas ., Sete desses dez posteriormente tiveram amostras de mel e outras fontes de alimento de suas casas cultivadas. Em dois desses sete organismos, clostridianos, mas não suas toxinas, foram detectados em espécimes de mel alimentados a bebês que adquiriram a doença. Um espécime de botulinum tipo A. C e um espécime tipo B. O organismo não foi isolado de uma variedade de outros alimentos preparados comercialmente ou enlatados para estes lactentes .o nosso doente não tinha comido mel. No entanto, ela tinha comido melaço de uva por 4 semanas. A ingestão de melaço de uva pode causar botulismo., O diagnóstico de botulismo infantil é, em grande parte, clínico. É caracterizado por valores laboratoriais normais e análises de fluido espinhal e características típicas em testes eletrodiagnósticos. Imagens e eletroencefalografia são normalmente normais, salvo grandes eventos hipóxicos. O teste de edrofónio está normal. O isolamento do organismo causador ou a detecção da sua toxina em materiais fecais obtidos a partir de lactentes afectados pode apoiar o diagnóstico, com cada um detectável até 4 meses após o início dos sintomas e bem na fase de recuperação., Um bioensaio de neutralização da toxina realizado em filtrado de fezes num laboratório estatal ou pelo CDC é o único teste de confirmação fiável para botulismo infantil . Os estudos Electro-diagnósticos, em particular o EMG, são geralmente altamente confiáveis no diagnóstico de botulismo infantil, mas podem ter resultados falsos positivos . Estudos de condução nervosa são geralmente normais, enquanto pode haver um padrão EMG característico de aumento da atividade insercional e de curta duração, pequena amplitude, excesso de potencial de ação motor-unidade., Estes achados são consistentes com a denervação aguda, mas não são específicos ao botulismo e podem ser vistos em neuropatias axonais e certos processos miopáticos, também . As amplitudes das ondas M são pequenas, com respostas incrementais observadas com estímulos nervosos emparelhados em curtos intervalos ou estimulação rápida repetitiva do nervo, e Respostas decrementais com estímulos nervosos emparelhados em longos intervalos ou estimulação repetitiva lenta do nervo . O EMG de fibra única pode revelar aumento do jitter ou a presença de blocos na transmissão neuromuscular, embora os resultados possam ser variáveis e não específicos em casos graves., Se o EMG inicial for negativo e a suspeita clínica de botulismo infantil permanecer elevada, pode ser considerado um estudo de seguimento . O EMG do nosso paciente não revelou quaisquer incrementos patológicos ou decretos em dois exames independentes.apesar da raridade relativa do botulismo infantil, este caso ilustra a importância de manter um elevado nível de suspeita clínica em lactentes hipotónicos, apresentando-se para cuidados médicos de emergência. O botulismo infantil é altamente tratável, e um diagnóstico rápido é essencial., Tendo em conta o excelente resultado do botulismo infantil, é essencial uma atenção precoce e agressiva ao apoio respiratório e nutricional.