uma mulher branca de 66 anos foi-nos referida para avaliação adicional dos nódulos pulmonares. Sua história médica foi a seguinte: em julho de 2001 vários nódulos pulmonares foram registrados em um exame de raio-X torácico, bem como tomografia computadorizada (CT) scan (Fig. 11).). Suspeitava-se de cancro de origem desconhecida com múltiplas metástases pulmonares. O paciente não mostrou sintomas pulmonares em qualquer momento, era um não-fumante, e não tinha sido exposto a quaisquer toxinas ambientais., Ela passou por uma intensa busca pelo tumor primário, mas todas as investigações foram mal sucedidas. Assim, a toracotomia anterolateral foi realizada para avaliação histológica dos nódulos, que foram classificados como nódulos reumatóides disseminados (Fig. 22).
Figura 1 raio-X torácico (a) do doente em 2001 (representando múltiplos nódulos pulmonares) e Tac torácica (B).
Figura 2 Histologia dos nódulos (coloração hematoxilina e eosina, ampliação ×2.5).,
na apresentação na nossa clínica, o doente relatou secura extrema da boca e dos olhos, bem como o fenómeno de Raynaud. Não tinha antecedentes de febre, suores nocturnos, perda de peso, trombose, artralgias ou rigidez matinal.o exame clínico da altura (novembro de 2001) mostrou secura extrema da boca e dos olhos, confirmada por testes patológicos saxões e Schirmer. Não houve evidência de inchaço da parótida ou aumento dos gânglios linfáticos., No exame clínico não foram documentadas articulações dolorosas ou inchadas, défices funcionais ou deformações articulares, nódulos reumatóides subcutâneos ou erupções cutâneas.os valores laboratoriais foram os seguintes: o factor reumatóide foi fortemente positivo com 156 U / ml (normal
20 U/ml)., Ensaio imunofluorescência indirecta para anticorpos anti-nucleares em células Hep‐2 mostrou um padrão de 1/640, e testes sorológicos foi positivo para anti‐SSA e anti‐SSB anticorpos; anticorpos anti-Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA, e histonas foram negativos, assim como anticorpo anticorpos antinucleares. As fracções do complemento C3 E C4 e a proteína C reactiva estavam no intervalo normal.a electroforese sérica
mostrou hipergamaglobulinemia policlonal com uma fracção de globulina γ de 24%. O IgG foi aumentado em 22,6 g/l (normal 7-16 g / l); IgA e IgM estavam dentro do intervalo normal.,um exame de raio-x às mãos e pés não mostrou resultados patológicos; em particular, não foram observados sinais de lesões destrutivas.o tratamento sintomático da síndrome de sicca e do fenómeno de Raynaud foi iniciado e conduziu a um bom alívio dos sintomas. Além disso, o tratamento com esteróides foi iniciado e gradualmente reduzido para uma dose baixa de 5 mg de prednisolona/dia. O paciente tem sido visto regularmente como um paciente ambulatório durante os últimos 4 anos., Ela não desenvolveu quaisquer sinais clínicos ou sintomas da artrite reumatóide (ar), desde a sua primeira visita em novembro de 2001 e repetida recentemente Tc99m cintilografia novamente não mostrou sinais de artrite. Notavelmente, o tamanho e número dos nódulos pulmonares tem sido estável desde então.os nódulos pulmonares disseminados como uma manifestação primária de uma doença representam um desafio para o clínico,uma vez que é necessário considerar uma vasta gama de diagnósticos diferenciais 1,2, 3 (caixa 11).). Neste caso, a análise histológica mostrou finalmente as características típicas dos nódulos reumatóides.,rtoma
Chondroma
Infecções
a Tuberculose
infecções Bacterianas
infecções Fúngicas
doenças auto-imunes
Sarcoidose
a artrite reumatóide
a Granulomatose de wegener
Churg‐Strauss síndrome
síndroma de Goodpasture
causas Raras
Myloidosis
doenças do tecido Conjuntivo (SS, SLE, PM/DM)
Pulmonar nódulos reumatóides são detectados em apenas 1% dos pacientes com RA em radiografia de tórax, enquanto eles são encontrados em 22% dos sujeitos sobre a TC de alta resolução.,Estes doentes estão frequentemente relacionados com a presença de nódulos subcutâneos e são na sua maioria assintomáticos.No entanto, 4,5
, embora encontrados mais frequentemente na AR, nódulos reumatóides não são específicos para esta doença. Os nódulos reumatóides subcutâneos também foram descritos em doenças do tecido conjuntivo—por exemplo, em 5-7% dos doentes com lúpus eritematoso sistémico e esclerose sistémica.Além disso, foram ocasionalmente notificados nódulos reumatóides associados à síndrome de Sharp e à dermatomiosite.,tanto quanto sabemos, este é o primeiro caso em que foram notificados nódulos reumatóides pulmonares num doente com síndrome primária de Sjögren (SS). A sua ocorrência pode ser explicada pelo mesmo mecanismo fisiopatológico que na AR.verificou-se que manifestações pulmonares diferentes dos nódulos estavam presentes em cerca de 10% dos doentes com SS, com a maioria dos doentes a desenvolver doença pulmonar intersticial, tais como pneumonia intersticial linfocítica ou, mais raramente, pseudolinfoma.,A nossa observação de nódulos reumatóides pulmonares na SS primária aumenta ainda mais o espectro de potenciais manifestações pleuropulmonares em doentes com SS primária.