o que são tumores desmoplásticos de pequenas células redondas?

tumores Desmoplásticos de pequenas células redondas, ou DSRCT, são tumores que crescem no abdômen e área pélvica do corpo. Os tumores desmoplásticos de pequenas células redondas são um tipo de sarcoma de tecido mole, que é um tipo de câncer que se forma no tecido conjuntivo do corpo. Os tecidos conjuntivos incluem gordura, músculos, tendões, linfa e vasos sanguíneos, e nervos.quão frequentes são os tumores desmoplásticos de pequenas células redondas?

DSRCT é muito raro., DSRCT ocorre na maioria das vezes em jovens do sexo masculino branco entre os 10 e os 30 anos de idade. Alguns relatórios dizem que apenas cerca de 200 casos de DSRCT foram registrados desde que o câncer foi descrito pela primeira vez em 1989.como são diagnosticados tumores desmoplásticos de pequenas células redondas?

muitas pessoas com DSRCT não têm sintomas quando o câncer começa pela primeira vez., Mais tarde, quando os tumores são maiores, os sintomas podem incluir:

  • Dor
  • Náuseas e vômitos
  • Diarréia
  • prisão de ventre
  • Inchaço no abdômen

Imagem:

Se você tiver sintomas de DSRCT, o seu médico irá usar exames de imagem como ultra-som, tomografia computadorizada, MRI e PET, para olhar de onde os tumores são e quão grande elas são. Eles também vão verificar se há sinais de que o tumor se espalhou para outras partes do corpo.biópsia:

para verificar se o tumor é DSRCT o seu médico fará uma biópsia, tomando uma pequena amostra do tumor com uma agulha., Um especialista, chamado patologista, estudará células da amostra sob o microscópio para ver que tipo de tumor é. Sob um microscópio, as células DSRCT olham em volta. O patologista também pode verificar uma proteína chamada EWS-WT1 que este tipo de tumor faz.como é que os tumores desmoplásticos de pequenas células redondas são tratados?

não existe atualmente nenhum padrão de cuidado para DSRCT porque é tão raro. No entanto, existem algumas opções de tratamento.

cirurgia:

cirurgia é usada para remover tanto do DSRCT quanto possível., Se algumas células cancerosas são deixadas para trás, o câncer pode voltar no mesmo local ou uma parte diferente do corpo.quimioterapia:

quando os tumores são grandes, ou as células cancerígenas se espalharam para outras partes do corpo, a quimioterapia é usada juntamente com a cirurgia. quimioterapia intraperitoneal Hipertermica (HIPEC):

este tratamento lava o interior do abdómen com medicamentos de quimioterapia quente. Este procedimento dura cerca de duas horas. HIPEC pode ser feito juntamente com a cirurgia., A quimioterapia mata as células tumorais no abdômen sem expor o resto do corpo às drogas, o que pode causar efeitos colaterais. a radioterapia utiliza a radiação para matar as células cancerígenas. A radioterapia externa vem de uma máquina que aponta a radiação para os tumores. Para terapia de radiação interna, sementes, fitas, ou cápsulas que contêm uma fonte de radiação são colocados em seu corpo, dentro ou perto do tumor.os tumores desmoplásticos de células pequenas e redondas ocorrem em famílias?,

não sabemos se ele é executado em famílias porque há tão poucas pessoas com DSRCT. como se formam os tumores desmoplásticos de pequenas células redondas?

sabemos que no DSRCT, os cromossomas (as partes das suas células que contêm todos os seus genes) se separam e se juntam de forma errada. Isto pode fazer com que as células não funcionem como deveriam. Em DSRCT, um gene chamado EWS erroneamente se junta a uma região chamada WT1. Os médicos vão procurar esta mudança nos cromossomas para confirmar que o seu cancro é DSRCT. qual é o prognóstico para alguém com tumores desmoplásticos de pequenas células redondas?,

a estimativa de como uma doença irá afectá-lo a longo prazo é chamada prognóstico. Cada pessoa é diferente e o prognóstico vai depender de muitos fatores, tais como:

  • Onde o tumor está em seu corpo
  • Se o câncer se espalhou para outras partes do seu corpo
  • Quanto do tumor foi retirado durante a cirurgia

Se você deseja obter informações sobre o seu prognóstico, é importante conversar com seu médico. O NCI também tem recursos para ajudá-lo a entender o seu prognóstico. A taxa de sobrevivência a cinco anos da DSRCT é de 15%., Tenha em mente que os médicos estimam as taxas de sobrevivência DSRCT por como grupos de pessoas com DSRCT têm feito no passado. Porque há tão poucas pessoas com DSRCT, essas taxas podem não ser muito precisas.
é muito importante trabalhar com uma equipe de especialistas o mais rápido possível após o diagnóstico com DSRCT para melhorar suas chances de sobrevivência. Você pode contatar MyPART para ajudar a se conectar com especialistas.

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