Inițial descrisă de către Marinus Rulandus în 1597,2 benigne rolandic epilepsie (BRE) este clasificat ca un idiopatica, localizare legate de sindromul epileptic. Acesta este caracterizat prin:
- nocturne convulsii generalizate de probabile debut focal
- diurne convulsii parțiale rezultate din cele mai mici rolandic domeniu
- un EEG model format dintr-un midtemporal-central spike focus3-16
Atât în timpul zilei și pe timp de noapte crizele pot să apară, deși în cele mai multe copii convulsiile apar de obicei în timpul somnului., Mai mult de jumătate dintre copiii cu BRE au convulsii nocturne.14 aproximativ 15% au convulsii în timpul somnului și în timp ce sunt treji, iar 10% până la 20% le au doar în stare de veghe.17 creșterea incidenței convulsiilor în timpul somnului este paralelă cu creșterea vârfurilor observate în timpul somnolenței și somnului pe EEG.tulburarea începe întotdeauna în copilărie. Intervalul de vârstă este de la 3 la 13 ani, incidența maximă apărând între al 7-lea și al 8-lea an de viață.14 este ceva mai frecvent la băieți decât la fete.,4,5,17,18 cei mai afectați copii au inteligență normală și constatări normale la examenul neurologic.18
tulburarea este de obicei familială. Cincizeci la sută dintre rudele apropiate (frați, copii și părinți ai probandilor) demonstrează anomalia EEG cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani. Înainte de 5 ani și după vârsta de 15 ani, penetrarea este scăzută și puțini pacienți demonstrează anomalia. Doar 12% dintre pacienții care moștenesc anomalia EEG au convulsii clinice., EEG trăsătură de midtemporal central piroane a fost legată de cromozomul 15q15, dar epilepsie pare a fi o moștenire multifactorială.Diagnosticul sindromului, care depinde de istoricul pacientului și de caracteristicile EEG, permite clinicianului să ofere pacientului și părinților un plan rațional de tratament, consiliere genetică și prognostic.sindromul se numește epilepsie rolandică din cauza trăsăturii caracteristice a convulsiilor parțiale care implică regiunea din jurul porțiunii inferioare a fisurii Rolandice., Același sindrom este uneori numit epilepsie benignă din copilărie cu vârfuri centrotemporale (BCECTE).
Caracteristici de convulsii
Lombroso20 descrise trăsăturile caracteristice ale crizelor în BRE:
- somato-stimularea oral-cavitatea bucală
- vorbire arestare
- păstrarea conștiinței
- centralizarea excesivă de salivă
- tonice sau tonico-clonice activitate de fata
Mai multe ori, somato-senzoriale senzatie va răspândi pe față sau pe braț. Rareori, va apărea un marș tipic jacksonian de activitate tonică sau tonico-clonică.,deși aura somatosenzorială este destul de frecventă, o istorie a acestui simptom nu este frecvent provocată, în special la pacienții tineri.20
fenomenele motorii în timpul atacurilor de zi sunt de obicei limitate la o parte a corpului și includ evenimente tonice, clonice sau tonico-clonice. Aceste atacuri implică cel mai frecvent fața, deși brațul și piciorul pot fi implicate. Deși convulsiile rareori generalizează atunci când pacientul este treaz, fenomenele senzoriale sau motorii pot schimba părțile în cursul atacului.,16 arestarea vorbirii poate să apară la începutul confiscării sau în cursul acesteia. Conștiința este rareori afectată în timpul atacurilor din timpul zilei.după sechestru, copilul poate simți amorțeală, ace și ace sau „electricitate” în limbă, gingii și obraz pe o parte. Confuzia postictală și amnezia sunt neobișnuite în epilepsia benignă rolandică.în crizele nocturne evenimentul inițial este de obicei mișcări clonice ale gurii, împreună cu salivație și susură sunete din gât. Generalizarea secundară a convulsiei nocturne este frecventă., Componenta focală inițială a confiscării poate fi destul de scurtă, astfel încât părinții să nu vadă această parte a confiscării. Unele crize nocturne rămân parțiale și nu se generalizează. Este probabil ca frecvența convulsiilor în timpul somnului să fie subreportată.frecvența convulsiilor în epilepsia benignă rolandică este de obicei scăzută. 4,17,18 lerman17 afirmă că 10% până la 13% dintre copii vor avea o singură criză, indiferent de terapia medicamentoasă. Într-un studiu pe 100 de pacienți cu tumori benigne rolandic epilepsie, Lerman și Kivity18 a constatat că 13 dintre pacienți au avut doar un atac de apoplexie și 66 avut rare convulsii., Cu toate acestea, 21% dintre pacienți au avut convulsii frecvente. Status epilepticus este extrem de rar în această tulburare.pacienții cu caracteristici clinice și EEG tipice în mod clar nu au nevoie de CT sau RMN.
electroencefalografia
BRE se caracterizează printr-un model EEG foarte distinctiv. Anomalia EEG Interictală caracteristică este un vârf de mare amplitudine, de obicei difazic, cu o undă lentă proeminentă (vezi EEG)., Piroane (<70 milisecunde) sau undele ascuțite (<200 milisecunde) apar individual sau în grupuri la midtemporal (T3, T4) și centrală (rolandic) regiune (C3, C4). Când se utilizează montaje de înregistrare bipolară, vârfurile pot apărea cel mai proeminent în regiunea centrală sau midtemporală și apar de obicei sincron în ambele regiuni. Deși de obicei prezente în ambele regiuni, uneori ele pot trece de la una la alta sau pot fi văzute doar în regiunea midtemporală sau centrală.,descărcările rolandice apar de obicei numai în copilărie, atingând apogeul la vârsta de aproximativ 10 ani.vârfurile pot fi limitate la o emisferă sau pot apărea bilateral. Focalizarea spike este unilaterală la aproximativ 60% dintre pacienți. În 40% există focare bilaterale spike fie pe EEG inițial, fie pe înregistrări ulterioare.17 spikes unilaterale nu au o predominanță pentru nici o emisferă la pacienții cu acest sindrom. Când sunt bilaterale, vârfurile pot fi sincrone sau asincrone, simetrice sau asimetrice.vârfurile Rolandice apar de obicei pe un fundal normal., Cu toate acestea, atunci când vârfurile apar frecvent, poate apărea o încetinire focală în regiunea vârfurilor. Această „pseudoslowing” este secundară undelor lente care însoțesc vârfurile.vârfurile sunt adesea activate de somn.21,22 la aproximativ 30% dintre copiii cu BRE, vârfurile apar doar în somn.21 de stări de somn sunt de obicei normale în BRE. Unele înregistrări arată descărcări generalizate ale undelor spike fără semne clinice concomitente de convulsii de absență.22 aceste descărcări difuze de vârf și undă, care pot apărea ocazional în timpul stării de veghe, sunt puternic activate de somn.,22 majoritatea copiilor cu BRE care au descărcări de unde spike în timpul somnului nu au convulsii tipice de absență.
adaptat de la: Holmes GL. Clasificarea crizelor și epilepsiilor. În: Schachter SC, Schomer DL, eds. Evaluarea cuprinzătoare și tratamentul epilepsiei. San Diego, CA: Academic Press; 1997. p. 1-36.
cu permisiunea lui Elsevier (www.elsevier.com)