SCD este un grup de tulburări moștenite ale globulelor roșii. Globulele roșii sănătoase sunt rotunde și se mișcă prin vasele mici de sânge pentru a transporta oxigenul în toate părțile corpului. La cineva care are SCD, globulele roșii devin dure și lipicioase și arată ca un instrument de fermă în formă de C numit „secera”. Celulele secera mor devreme, ceea ce provoacă o lipsă constantă de globule roșii. De asemenea, atunci când călătoresc prin vasele mici de sânge, se blochează și înfundă fluxul sanguin., Acest lucru poate provoca dureri și alte probleme grave, cum ar fi infecția, sindromul toracic acut și accidentul vascular cerebral.
tipuri de SCD
următoarele sunt cele mai frecvente tipuri de SCD:
HbSS
persoanele care au această formă de SCD moștenesc două gene de celule secera („S”), una de la fiecare părinte. Aceasta se numește în mod obișnuit anemie cu celule secera și este de obicei cea mai severă formă a bolii.
HbSC
persoanele care au această formă de SCD moștenesc o genă a celulelor secera („s”) de la un părinte și de la celălalt părinte o genă pentru o hemoglobină anormală numită „C”., Hemoglobina este o proteină care permite celulelor roșii din sânge să transporte oxigen în toate părțile corpului. Aceasta este de obicei o formă mai ușoară de SCD.
HBS beta talasemie
persoanele care au această formă de SCD moștenesc o genă a celulelor secera („S”) de la un părinte și o genă pentru beta talasemie, un alt tip de anemie, de la celălalt părinte. Există două tipuri de beta-talasemie: „0” și „+”. Cei cu HBS beta 0-talasemie au de obicei o formă severă de SCD., Persoanele cu HBS beta +-talasemie tind să aibă o formă mai ușoară de SCD.
de asemenea, Există câteva tipuri rare de SCD:
HbSD, HbSE, și HbSO
Oamenii care au aceste forme de SCD moșteni o secera de celule gene („S”) și o genă de la un tip anormal de hemoglobina („D”, „E”, sau „O”). Hemoglobina este o proteină care permite celulelor roșii din sânge să transporte oxigen în toate părțile corpului. Severitatea acestor tipuri mai rare de SCD variază.,
trăsătură de celule secera (SCT)
HBA
persoanele care au SCT moștenesc o genă de celule secera („S”) de la un părinte și o genă normală („a”) de la celălalt părinte. Aceasta se numește trăsătură de celule secera (SCT). Persoanele cu SCT, de obicei, nu au nici unul dintre semnele bolii și trăiesc o viață normală, dar pot transmite trăsătura copiilor lor. În plus, există câteva, mai puțin frecvente probleme de sănătate care pot fi potențial legate de siclemie trăsătură.
Aflați mai multe despre trăsătura celulelor secera „
cauza SCD
SCD este o afecțiune genetică prezentă la naștere., Este moștenit atunci când un copil primește două gene de celule secera—una de la fiecare părinte.
diagnostic
SCD este diagnosticat cu un simplu test de sânge. Cel mai adesea se găsește la naștere în timpul testelor de rutină de screening pentru nou-născuți la spital. În plus, SCD poate fi diagnosticat înainte de naștere.deoarece copiii cu SCD prezintă un risc crescut de infecție și alte probleme de sănătate, diagnosticul precoce și tratamentul sunt importante.puteți apela organizația locală de celule secera pentru a afla cum să obțineți testate.,
complicații și tratamente
persoanele cu SCD încep să aibă semne ale bolii în primul an de viață, de obicei în jurul vârstei de 5 luni. Simptomele și complicațiile SCD sunt diferite pentru fiecare persoană și pot varia de la ușoare până la severe.nu există nici un singur cel mai bun tratament pentru toate persoanele cu SCD. Opțiunile de tratament sunt diferite pentru fiecare persoană în funcție de simptome.Aflați mai multe despre complicații și tratamente „
Cure
singurul remediu pentru SCD este transplantul de măduvă osoasă sau de celule stem.,măduva osoasă este un țesut moale, gras în interiorul centrului oaselor unde sunt făcute celulele sanguine. Un transplant de măduvă osoasă sau de celule stem este o procedură care ia celule sănătoase care formează sânge de la o persoană—donatorul—și le pune în cineva a cărui măduvă osoasă nu funcționează corect.transplanturile de măduvă osoasă sau de celule stem sunt foarte riscante și pot avea reacții adverse grave, inclusiv moartea. Pentru ca transplantul să funcționeze, măduva osoasă trebuie să fie o potrivire strânsă. De obicei, cel mai bun donator este un frate sau o soră., Transplanturile de măduvă osoasă sau de celule stem sunt utilizate numai în cazurile de SCD severă pentru copiii care au leziuni minime ale organelor din cauza bolii.