ce este limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL)?ALCL este un tip rar de limfom non-Hodgkin. Este alcătuită fie din celule T maligne (tip de celule din sistemul imunitar), fie din „limfocite nule” (nu au atât markeri ai celulelor B, cât și ai celulelor T).prezența proteinei, „antigenul CD30” pe suprafața celulelor limfomului este semnul distinctiv al bolii., ALCL apare în două forme: ALCL sistemic care poate afecta toate organele din corp și este agresiv; și ALCL cutanat primar, care este limitat la piele și tinde să crească lent. Există două subtipuri: ALK-negativ și ALK-pozitiv, în funcție de faptul dacă celulele limfomului produc o proteină numită „kinază celulară anaplazică mare” (ALK). Persoanele cu ALCL ALK-pozitiv sunt, în general, mai tinere și răspund mai bine la tratament decât cele cu ALCL ALK-negativ.
cum afectează limfomul cu celule mari anaplazice organismul?,
ALCL sistemic prezintă, de obicei, ganglioni limfatici nedureroși în gât, axilă sau inghinală. Alte părți ale corpului afectate în mod obișnuit includ oasele, pielea, măduva osoasă, plămânii și ficatul. Implicarea acestor organe este observată la aproximativ 70% dintre persoane la diagnostic și indică o boală avansată (stadiul 3 sau 4). De asemenea, pot fi prezente transpirații nocturne, febră și pierdere în greutate inexplicabilă. La 50% dintre persoanele cu ALCL sistemic, vor exista niveluri crescute de sânge ale enzimei lactat dehidrogenază (LDH). ALCL cutanat primar se prezintă de obicei ca un nodul solitar al pielii., În 20% din cazuri pot exista noduli multipli. Implicarea ganglionilor limfatici care drenează regiunea afectată nu duce, de obicei, la o boală mai răspândită. Nodulii se pot regresa spontan, dar tind să reapară.
cine afectează în mod obișnuit limfomul cu celule mari anaplazice?
ALCL cutanat primar se prezintă la grupe de vârstă mai mari (vârsta mediană 55 ani) și este rar la copii. Este de 2-3 ori mai frecventă la bărbați decât la femei. ALCL sistemic ALK-pozitiv este mai probabil să afecteze copiii și adulții tineri (vârsta mediană 34), deși există un grup care prezintă mai târziu în viață., Persoanele cu ALCL sistemic ALK-negativ prezent la o vârstă mai târzie (vârsta mediană 58 ani). ALCL sistemic este puțin mai frecvent la bărbați decât la femei.
știm ce cauzează limfomul cu celule mari anaplazice?
cauzele nu sunt cunoscute. Nu se datorează infecției și nu poate fi transmisă altora.
cum este tratat limfomul cu celule mari anaplazice?
ALCL sistemic este tratat cu chimioterapie standard. Alte terapii includ radioterapia, transplanturile de celule stem și terapia cu steroizi. Persoanele cu ALCL ALK-pozitiv răspund în general bine la chimioterapie., ALCL cutanat primar poate intra în remisie spontană (boala dispare fără tratament). Totuși, acest lucru este inevitabil urmat de o recidivă. Dacă nu apare o remisiune spontană sau dacă limfomul recidivează, cele mai frecvente tratamente pentru acest tip de ALCL includ radioterapia și/sau chirurgia pentru a îndepărta zona afectată a pielii. Atunci când există o implicare extinsă care nu poate fi tratată cu aceste terapii localizate, poate fi necesară chimioterapia sistemică.,ultima actualizare în iunie 29th, 2020
dezvoltat de Leukaemia Foundation în consultare cu persoanele care trăiesc cu un cancer de sânge, personalul de sprijin al Fundației pentru leucemie, personalul de asistență pentru hematologie și/sau hematologii clinici Australieni., Acest conținut este furnizat numai în scop informativ și vă îndemnăm să solicitați întotdeauna sfatul unui profesionist înregistrat în domeniul sănătății pentru diagnostic, tratament și răspunsuri la întrebările dvs. medicale, inclusiv adecvarea unei anumite terapii, servicii, produse sau tratament în circumstanțele dvs. Fundația pentru leucemie nu poartă nicio răspundere pentru nicio persoană care se bazează pe materialele conținute pe acest site web.