malformația Dandy-Walker afectează dezvoltarea creierului, în primul rând dezvoltarea cerebelului, care este partea creierului care coordonează mișcarea. La persoanele cu această afecțiune, diferite părți ale cerebelului se dezvoltă anormal, ducând la malformații care pot fi observate cu imagistica medicală. Partea centrală a cerebelului (vermisul) este absentă sau foarte mică și poate fi poziționată anormal. Partea dreaptă și cea stângă a cerebelului pot fi de asemenea mici., La persoanele afectate, o cavitate umplută cu lichid între trunchiul cerebral și cerebel (al patrulea ventricul) și partea craniului care conține cerebelul și trunchiul cerebral (fosa posterioară) sunt anormal de mari. Aceste anomalii duc adesea la probleme cu mișcarea, coordonarea, intelectul, starea de spirit și alte funcții neurologice.la majoritatea persoanelor cu malformații Dandy-Walker, semnele și simptomele cauzate de dezvoltarea anormală a creierului sunt prezente la naștere sau se dezvoltă în primul an de viață., Unii copii au o acumulare de lichid în creier (hidrocefalie) care poate determina creșterea dimensiunii capului (macrocefalie
). Până la jumătate dintre persoanele afectate au dizabilități intelectuale care variază de la ușoare până la severe, iar cei cu inteligență normală pot avea dizabilități de învățare. Copiii cu malformații Dandy-Walker adesea au întârziat dezvoltarea, în special o întârziere în abilitățile motorii, cum ar fi crawling, mersul pe jos, și coordonarea mișcărilor., Persoanele cu malformații Dandy-Walker pot prezenta rigiditate musculară și paralizie parțială a membrelor inferioare (paraplegie spastică) și pot avea, de asemenea, convulsii. În timp ce rare, probleme de auz și de vedere pot fi caracteristici ale acestei afecțiuni.mai puțin frecvent, alte anomalii ale creierului au fost raportate la persoanele cu malformații Dandy-Walker., Aceste anomalii includ un slab dezvoltată sau absentă țesut conectarea la stânga și la dreapta jumătăți ale creierului (agenezie de corp calos), un sac, cum ar fi proeminență a creierului printr-o deschidere în partea din spate a craniului (encefalocelul occipital), sau un eșec de unele celule nervoase (neuroni) pentru a migra la locurile lor corespunzătoare în creier în timpul de dezvoltare. Aceste malformații cerebrale suplimentare sunt asociate cu semne și simptome mai severe.,
Dandy-Walker malformație de obicei afecteaza numai creierul, dar probleme în alte sisteme pot include defecte cardiace, malformații ale tractului urogenital, plus degetele sau degetele de la picioare (polidactilie) sau fuzionate degete sau degetele de la picioare (sindactilie), sau anormale caracteristici faciale.la 10 până la 20% dintre persoanele cu malformații Dandy-Walker, semnele și simptomele afecțiunii nu apar până la sfârșitul copilăriei sau până la vârsta adultă., Aceste persoane au de obicei o gamă diferită de caracteristici decât cele afectate în copilărie, inclusiv dureri de cap, un mers instabil de mers pe jos, paralizia mușchilor faciali (paralizie facială), creșterea tonusului muscular, spasme musculare și modificări mentale și comportamentale. Rareori, persoanele cu malformații Dandy-Walker nu au probleme de sănătate legate de afecțiune.problemele legate de hidrocefalie sau complicațiile tratamentului acesteia sunt cea mai frecventă cauză de deces la persoanele cu malformații Dandy-Walker.