managementul Medical
multe medicamente și proceduri sunt disponibile pentru tratarea miasteniei gravis (MG), fiecare cu avantaje și dezavantaje distincte.,orl, severitatea bolii, și ritmul de progresie, patru de bază terapii sunt utilizate pentru a trata MG:
- tratamente Simptomatice (agenți anticolinesterazici)
- Cronica imunomodulatoare tratamente (corticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare)
- Rapid tratamente imunomodulatoare (plasmafereza și imunoglobuline intravenos)
- tratament Chirurgical (timectomia)
Medicamente cunoscute ca inhibitori de colinesterază oferi scutire de la simptome prin blocarea acțiunii de acetilcolinesterază și creșterea cantității de acetilcolină la nivelul joncțiunii neuromusculare., (Pentru o explicație mai detaliată a modului în care funcționează aceste medicamente, consultați cauze/moștenire.medicamentele imunoterapeutice utilizate frecvent în MG sunt prednison, azatioprină, ciclosporină și micofenolat de mofetil. În unele cazuri, în special la cei cu MG refractar, pot fi luate în considerare alte medicamente, cum ar fi rituximab, globulină imună intravenoasă periodică (IGIV), ciclofosfamidă cu puls lunar și tacrolimus.plasmafereza și IVIG sunt imunoterapii rapide care sunt de obicei rezervate anumitor situații, cum ar fi criza miastenică., Ei lucrează rapid, dar au o durată scurtă de acțiune. Acestea sunt utilizate preoperator înainte timectomia, în timp ce inițierea acționează mai lent immunotherapies, sau ca adjuvant la alte imunoterapeutică medicamente la pacienții cu refractare MG.timectomia este benefică pentru anumiți pacienți care sunt pozitivi pentru anticorpul receptorului acetilcolinei, cu toate acestea, îndepărtarea timusului durează luni până la ani pentru a arăta beneficii pentru pacienții cu MG., Medicamentele imunosupresoare pot fi utilizate pentru a ataca boala la sursa ei, dar cresc susceptibilitatea la boli infecțioase și majoritatea au alte efecte secundare potențial grave.beneficiile și riscurile acestor tratamente trebuie cântărite între ele și nevoile pacientului. Medicul dumneavoastră sau directorul Centrului de îngrijire MDA vă pot ajuta să determinați ce tratamente sunt potrivite pentru dumneavoastră.,aceste medicamente, cunoscute și sub denumirea de anticholinesteraze, au fost utilizate pentru a trata MG de la începutul anilor 1990 și pot produce ameliorarea simptomelor în câteva minute. Cel mai frecvent utilizat este bromura de piridostigmină (Mestinon).inhibitorii de colinesterază stimulează nivelurile ACh nu numai la joncțiunea neuromusculară, ci și în sistemul nervos autonom (care controlează funcțiile corporale involuntare). Uneori medicamentele pot provoca diaree, crampe abdominale și/sau salivă excesivă., Pentru a minimiza aceste reacții adverse, medicul dumneavoastră poate reduce doza de inhibitori de colinesterază sau poate prescrie atropină, care blochează receptorii ACh de pe celulele nervoase.pacienții cu simptome la nivelul membrelor și bulbare răspund de obicei mai bine la piridostigmină decât cei cu ptoză și diplopie. În cazuri rare, inhibitorii de colinesterază se dovedesc suficienți pentru gestionarea MG, dar majoritatea oamenilor necesită, de asemenea, tratament imunosupresor care restrânge acțiunile sistemului imunitar., Utilizarea inhibitorilor de colinesterază în sinergie cu medicamentele imunosupresoare permite, de asemenea, unui medic să reducă doza de medicamente imunosupresoare, ceea ce poate reduce efectele secundare asociate cu acesta.
avertismente de droguri și alte preocupări
multe medicamente prescrise pot demasca sau agrava simptomele de MG., anti-arrhythmics, astfel ca toate beta-blocante și procainamidă
Câteva rapoarte arată o legătură între Statină tratamente (o clasă de hipolipemiant medicamente) și agravarea MG.,7,8,9
când luați pentru prima dată un nou medicament pe bază de rețetă, este esențial să vă consultați medicul despre posibilele sale efecte asupra MG. De asemenea, ați putea dori să păstrați o brățară sau o carte MedicAlert la îndemână pentru a informa personalul medical de urgență că aveți MG și că anumite medicamente pot fi dăunătoare pentru dvs.în afară de medicamente, supraexpirația, stresul emoțional, infecțiile (de la abcesele dinților până la gripă), menstruația și sarcina pot duce, de asemenea, la creșterea slăbiciunii în MG.,a doua modalitate terapeutică în MG este administrarea de agenți imunomodulatori numiți corticosteroizi. Aceste medicamente (care includ prednison și prednisolon) reproduc acțiunile hormonilor corticosteroizi, care sunt făcuți de stratul exterior al glandei suprarenale. Ei au efecte anti-imune și anti-inflamatorii largi, ceea ce le face tratamente puternice pentru MG.ele nu sunt la fel de rapide ca inhibitorii de colinesterază, dar sunt mai rapide decât alte imunosupresoare, producând o îmbunătățire în câteva săptămâni până la Luni., Ele sunt, de asemenea, relativ ieftine.un dezavantaj al corticosteroizilor este că pot produce multe efecte secundare — Unele dintre ele potențial grave-inclusiv osteoporoză (slăbirea oaselor), tulburări de dispoziție, probleme gastro-intestinale, creștere în greutate, hipertensiune arterială, cataractă și creștere pipernicit (la copii). Pentru mulți oameni, aceste reacții adverse pot fi gestionate cu alte terapii; de exemplu, medicamentele bifosfonate pot fi utilizate pentru a preveni osteoporoza.,pentru alții, corticosteroizii sunt utilizați ca o apărare de primă linie împotriva MG, apoi se îngustează treptat și se completează sau se înlocuiesc cu imunosupresoare cu acțiune mai lentă, care au mai puține efecte secundare. Majoritatea acestor alte medicamente au fost dezvoltate pentru a preveni respingerea organelor transplantate, dar de atunci au fost cooptate pentru utilizare împotriva MG și a altor boli autoimune.azatioprina (Imuran) a fost primul imunosupresor nesteroidian care a fost utilizat pe scară largă, în anii 1970, împotriva MG., Medicamentul inhibă sinteza acizilor nucleici și interferează cu proliferarea celulelor imune adaptive. Se constată că numărul de anticorpi ai receptorilor ACh este redus cu tratamentul cu azatioprină. Doza începe de la 50mg zilnic și poate fi crescută la creșteri de 50mg la fiecare două până la patru săptămâni până când se atinge o doză de întreținere de 2mg la 3 mg pe kilogram de greutate corporală totală. Monitorizarea lunară a numărului complet de sânge și a funcției hepatice este necesară la fiecare șase luni. Verificările pot fi mai puțin frecvente odată ce numărul de sânge și funcția hepatică se stabilizează., Azatioprina acționează mai lent decât corticosteroizii, producând îmbunătățiri după șase până la 12 luni și, de obicei, are puține efecte secundare. Cu toate acestea, ocazional, poate produce efecte secundare grave, inclusiv inflamația pancreasului, toxicitate hepatică, supresia măduvei osoase și, eventual, un risc crescut de cancer.Micofenilatul mofetil (CellCept) este un imunosupresor relativ nou, dar până în prezent a arătat rezultate promițătoare împotriva MG în studiile clinice., În două studii mici finalizate în 2001, aproximativ 65% dintre pacienții cu MG au prezentat creșteri ale concentrației sau o nevoie redusă de prednison după ce au luat CellCept timp de câteva luni. Analize mai recente au arătat că unii oameni au nevoie de mai mult timp pentru a răspunde la medicament, dar că aproape 75% arată în cele din urmă o îmbunătățire, cu efecte secundare ocazionale relativ neserioase, cum ar fi greața și diareea.ciclosporina (Neoral, Sandimmune) este un tratament util, cu acțiune relativ rapidă pentru MG și îmbunătățește simptomele MG la 90% dintre pacienți., Cu toate acestea, ciclosporina poate avea efecte secundare, inclusiv creșterea tensiunii arteriale, funcția renală anormală, părul nedorit al corpului și tulburarea stomacului.ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) este considerată eficientă împotriva MG, dar deoarece are multe efecte secundare potențial grave, este adesea rezervată utilizării numai atunci când alte medicamente nu reușesc. Este rezervat doar pentru cazurile severe de MG.,tacrolimus este mai puțin nefrotoxic (toxic pentru rinichi) decât ciclosporina, cu toate acestea are efecte secundare semnificative clinic, cum ar fi hiperglicemia (glicemie ridicată), hipomagnezemia (magneziu scăzut), tremor și parestezii (senzație de”ace și ace”).metotrexatul este un agent imunosupresor care scade sinteza purinei și pirimidinei (componentele care construiesc ADN). Pe baza rezultatelor unui studiu, metotrexatul a fost sugerat ca agent imunosupresor de a doua linie pentru tratarea MG.,
Soliris aprobat pentru a trata generalizate MG
Alexion Pharmaceuticals a anunțat Oct. 23, 2017, că US Food and Drug Administration (FDA) a aprobat eculizumab (nume de marcă Soliris) ca tratament pentru adulții cu miastenie gravis generalizată (gMG) care sunt anticorpii receptorilor anti-acetilcolină pozitivi. Soliris este primul dintr-o nouă clasă de medicamente care urmează să fie aprobat pentru MG în SUA,Soliris a fost testat în studii clinice la persoane care anterior nu au răspuns la tratamentul imunosupresor și au continuat să prezinte simptome semnificative ale bolii nerezolvate, cum sunt dificultăți de vedere, mers, vorbire, înghițire și respirație. Participanții luând Soliris au îmbunătățit scorurile la scale concepute pentru a evalua calitatea vieții și simptom de sarcina, inclusiv vedere dublă, ptoza (căderea pleoapelor), și dificultate la înghițire, vorbire, respirație, și cu ajutorul brațelor și picioarelor.,
Soliris este proiectat pentru a preveni distrugerea NMJ
Soliris este un terminal completa inhibitor care vizează o parte a sistemului imunitar numit sistemul complement, care este responsabil pentru a ajuta anticorpi clar celulele deteriorate și potențial toxice, microbi, care ar putea provoca infectii. În MG, anticorpii a căror sarcină este de a viza acești agenți patogeni toxici, în schimb, recrutează în mod necorespunzător sistemul de complement și vizează spațiul prin care fibrele nervoase transmit semnale fibrelor musculare, numite joncțiunea neuromusculară (NMJ).,la persoanele cu MG anticorp pozitiv la receptorul anti-acetilcolină, propriul sistem imunitar al organismului se transformă în sine pentru a produce anticorpi împotriva receptorilor de acetilcolină localizați pe celulele musculare la NMJ. Legarea necorespunzătoare a anticorpilor la receptorii acetilcolinei activează sistemul complementului, ceea ce duce la o distrugere localizată a NMJ. Ca urmare, comunicarea dintre nerv și mușchi este afectată, ceea ce, la rândul său, duce la pierderea funcției musculare normale.se consideră că Soliris acționează în MG inhibând calea complementului pentru a preveni distrugerea NMJ.,tratamentul cu Soliris nu va vindeca doza generalizată de MG, dar poate ameliora simptomele bolii, capacitatea de a desfășura activități zilnice și calitatea vieții.mai ales la persoanele cu simptome bulbare sau respiratorii, MG se poate agrava uneori până la punctul de criză miastenică, o afecțiune care pune viața în pericol implicând un episod extrem de slăbiciune care culminează cu insuficiența respiratorie și nevoia de ventilație mecanică., În unele cazuri, mușchii respiratori înșiși dau afară, iar în altele, slăbiciunea mușchilor gâtului determină prăbușirea căilor respiratorii.când MG este tratat corespunzător, criza este foarte rară, cu un risc de 2% până la 3% pentru pacienții cu MG. Și când apare criza, are o rată bună de recuperare datorită gamei largi de tratamente pentru MG și calității îngrijirii respiratorii la majoritatea spitalelor. Majoritatea cazurilor de criză miastenică au loc în primii ani după diagnosticare.,uneori, criza miastenică poate apărea fără avertisment, dar are adesea un declanșator identificabil, cum ar fi febra, infecția respiratorie, leziunile traumatice, stresul sau ingestia unuia dintre tipurile de medicamente menționate pe această pagină. Dacă aveți MG, trebuie să aveți aceste afecțiuni monitorizate de un medic și, dacă aveți dificultăți de respirație sau slăbiciune neobișnuită, trebuie să solicitați imediat asistență medicală.,ne globuline (IVIG)
Plasmafereza și imunoglobuline intravenoase (IVIG)
În plasmafereza, de asemenea, cunoscut asplasma schimb, o linie intravenoasă este utilizat pentru a elimina anticorpii din sange., Terapia IVIG este, în esență, o injecție a unui anticorp nespecific (imunoglobulină) care ar putea determina producția sistemului imunitar de anticorpi proprii, la fel cum aerul cald spune unui termostat să oprească pomparea căldurii.aceste tratamente aduc o ușurare rapidă, dar de scurtă durată, de la MG și sunt utilizate în cea mai mare parte până când alte medicamente intră în vigoare, înainte de operație sau pentru criza miastenică. Cu toate acestea, unii oameni primesc plasmafereză regulată sau IVIG ca supliment la medicamentele imunosupresoare.,plasmafereza nu este frecvent utilizată ca tratament pe termen lung, deoarece fiecare tratament necesită cinci schimburi de plasmă pe parcursul uneia sau a două săptămâni. Această nevoie de schimburi repetate duce adesea la probleme cu accesul venos.
sarcina
În cazuri rare, sarcina pare să declanșeze debutul MG. La femeile care au deja MG, sarcina poate provoca o agravare a simptomelor (de obicei după naștere, dar uneori în timpul primului trimestru). Aceste tendințe nu sunt consecvente de la o sarcină la alta.,unele medicamente pentru MG sunt sigure de utilizat în timpul sarcinii și alăptării, dar altele nu sunt recomandate. Dacă intenționați să rămâneți gravidă, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră și, dacă sunteți mamă care alăptează, consultați medicul pediatru al copilului dumneavoastră.între 10% și 20% dintre bebelușii născuți din mame cu MG dezvoltă MG neonatal tranzitoriu, deoarece anticorpii care provoacă MG pot trece prin placentă., Simptomele (cum ar fi plânsul slab, dificultățile de hrănire sau slăbiciunea generală și respiratorie) sunt adesea detectate în câteva ore până la zile după naștere, iar mișcarea scăzută poate fi detectată în interiorul uterului.după cum sugerează și numele, MG neonatal tranzitoriu este doar temporar. Majoritatea bebelușilor necesită medicamente și îngrijiri de susținere, dar de obicei se recuperează complet în câteva săptămâni după naștere. Slăbiciunea permanentă sau reapariția MG mai târziu în viață este extrem de rară.Timectomia-îndepărtarea chirurgicală a glandei timus-este recomandată pentru timom și pentru majoritatea cazurilor de mg generalizate., Se crede că este singura terapie capabilă să producă remisie pe termen lung, fără medicamente, de la MG, dar majoritatea datelor privind utilizarea sa provin din studii de caz, mai degrabă decât din studii clinice.inițial, s-a estimat că timectomia produce remisie de un an de la MG la mai puțin de 20% dintre persoane, dar în ultimii șapte până la 10 ani rata de remisiune a crescut până la 50%.11, 12, 13 Timectomie este, de asemenea, cunoscut pentru a crește puterea sau de a reduce nevoia de medicamente într-o suplimentare de 50% dintre pacienții care o primesc. Aceste îmbunătățiri pot dura câteva luni până la câțiva ani după intervenția chirurgicală.,timectomia are de obicei cele mai favorabile rezultate la persoanele mai tinere de 60 de ani. De asemenea, timectomia este recomandată atunci când simptomele sunt suficient de controlate. Deoarece timusul este necesar pentru dezvoltarea sistemului imunitar, majoritatea medicilor preferă să nu efectueze operația la copiii prepubescenți. De asemenea, intervenția chirurgicală nu este recomandată, de obicei, pacienților cu vârsta peste 60 de ani, cu excepția cazului în care este prezent timomul. Cu toate acestea, procedura se poate face în continuare în funcție de starea generală de sănătate a pacientului și dacă doresc cu adevărat să se supună intervenției chirurgicale.,14
Pentru mai multe despre MG de management, a se vedea:
- Gestionarea Miastenia
- Păstrarea Focus: Ochi de Îngrijire în Tulburări Neuromusculare
- Nu Întotdeauna Navigatie Buna: Diagrame un corticosteroid curs
- Așteptări Mari: Sarcina si Nastere cu Boli Neuromusculare
- de Coping cu Anestezie