discuție
deoarece a fost descris pentru prima dată ca o entitate recunoscută și discretă în 1976, botulismul infantil a devenit cel mai frecvent raportat sindrom legat de toxina botulinică, reprezentând aproximativ 75% din toate cazurile anuale din Statele Unite . Centrele Statelor Unite pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC) au revizuit cazurile raportate de botulism în toate formele sale în Statele Unite între 1899 și 1996 și au constatat că 1442 de cazuri de botulism infantil au fost raportate în 46 de state între 1976 și 1996 . Infecțiile de tip A au reprezentat 46.,5% și tipul B Pentru 51, 9% dintre cele raportate. Acest lucru este izbitor de similar cu cele 96 de cazuri raportate la CDC în 2005, dintre care 46% au fost de tip A și 54% au fost de tip B. De când raportarea a început să se stabilizeze în 1980, incidența medie anuală a botulismului infantil în Statele Unite este de aproximativ 1,9/100 000 de născuți vii.sindromul clinic al botulismului infantil apare de obicei între 2 săptămâni și 1 an, cu o vârstă medie de aproximativ 10 săptămâni ., Presupuse perioadă de incubație pentru dezvoltarea de botulism infantil la copiii expuși la botulinică sporii este de 3 până la 30 de zile, deși cazurile menționate mai sus ilustrează faptul că această perioadă poate fi mai scurtă cu unele forme de Clostridia . Sindromul este de obicei caracterizat printr-un istoric de constipație, urmat de progresie subacută pe parcursul a 4 până la 5 zile de slăbiciune bulbară și a extremităților, adesea urmată de compromiterea respiratorie și complicațiile medicale asociate. Constipația pacientului nostru a început cu aproximativ 8 zile înainte de prezentare., Comportamentul ei pasiv, ptoza și sugerea slabă au început cu aproximativ 4 zile înainte de prezentare. În mod obișnuit, rezoluția completă apare în săptămânile următoare până la luni cu tratament de susținere, deși în cazuri rare au fost raportate recăderi, rezultate clinice slabe și deces . La paisprezece zile după tratamentul de susținere, s-a constatat că pacienta noastră s-a îmbunătățit ușor odată cu scăderea ptozei și creșterea tonusului muscular și a plângerii și a fost externată acasă împreună cu familia., Pe baza unei game largi de rapoarte de caz, botulismul infantil poate reprezenta un spectru de prezentări și rezultate clinice diferite, cuprinzând „purtători asimptomatici” ai C. botulinum la un capăt al spectrului, iar pacienții cedând progresiei rapide și decesului la celălalt capăt .simptomele descrise în botulismul infantil sunt legate de blocarea colinergică periferică datorată toxinei botulinice.,entuziasmat de disfuncție autonomă; bulbare slăbiciune manifestându-se ca hypophonia și un strigăt slab, sărac suge, și s-a diminuat gag, ceea ce duce la dificultăți la înghițire, salivare, și de multe ori deshidratarea; paraliziile nervilor cranieni, cum ar fi ptoza, lent reflexul pupilar la lumină reflexe, oftalmoplegie, și slăbiciune musculară; s-a diminuat controlul capului cu gât și umăr brâu slăbiciune, apoi progresează la hipotonie generalizată; și un descendent, simetrice paralizie flască a mușchilor scheletici cu reducerea mișcare spontană, motorii întârziate etapele de dezvoltare, și s-a diminuat sau absent întindere musculară reflexe., Alte constatări de disfuncție autonomă poate duce, inclusiv anhydrosis, uscăciunea gurii și gâtului, de multe ori duce la iritarea mucoasei și o incorectă inițială suspiciune clinică pentru faringite, hipertensiune alternând cu hipotensiune posturală, brady – și tahiaritmii, înroșirea feței, scăderea sfincterului anal ton, și a atoniei vezicii urinare. Compromisul respirator, hipoventilația, hipoxia și nevoia de ventilație mecanică apar în majoritatea cazurilor, deoarece musculatura respiratorie diafragmatică și accesorie devine afectată ., Pacientul nostru a avut constipație, comportamente pasive, ptoză, suge slab, gag diminuat, dificultăți de înghițire, reflexe ușoare pupilare lente, oftalmoplegie, slăbiciune facială și control diminuat al capului cu slăbiciune la gât și umăr. Ea a progresat și a experimentat hipotonie generalizată; paralizie descendentă, simetrică, flască a mușchilor scheletici cu mișcare spontană redusă; etape întârziate de dezvoltare motorie; și reflexe de întindere musculară diminuate. Cu toate acestea, ea nu a avut nici o constatare a disfuncției autonome.,toxina botulinică nu traversează bariera hemato-encefalică și, prin urmare, nu exercită efecte asupra sistemului nervos central. Ca urmare, mentarea este, în general, neafectată, cu excepția cazului în care există complicații secundare semnificative, cum ar fi hipoxemia, insuficiența cardiorespiratorie, hipoglicemia, deshidratarea profundă sau tulburările electrolitice. Cursul de timp al complicațiilor grave de la debutul simptomelor variază adesea de la mai puțin de 24 de ore până la mai mult de 1 săptămână . Pacientul nostru nu a prezentat niciuna dintre aceste complicații. Avea un zâmbet slab la stimulul mamei.,
diagnosticul diferențial al unui copil care prezintă inițial cu hipotonie include sepsis, meningita, bifați paralizii, sindromul Guillain-Barre, miastenia gravis, dereglările metabolice, cum ar fi hipocalcemie și hipernatremie, hipotiroidism, erori înnăscute de metabolism, miopatii, atrofie musculară spinală, poliomielită, intoxicații cu organofosforice, și intoxicație cu metale grele . Pacientul nostru nu a avut o tulburare metabolică, sepsis, meningită, paralizie de căpușe sau hipotiroidism. Nu a avut antecedente de otrăvire organo-fosfat sau otrăvire cu metale grele. CPK, ALT, AST erau normale., Inițial, am considerat varianta Miller-Fisher a sindromului Guillain-Barré și am dat IVIG 1 g/kg/zi timp de 2 zile. Ulterior, am reevaluat pacientul. Pacienta a fost diagnosticată cu botulism infantil deoarece prezenta constipație, diplegie facială, proteină cerebrospinală normală și slăbiciune musculară descendentă.ingestia de miere a fost mult timp considerată a fi un factor de risc pentru botulismul infantil în Statele Unite. În revizuirea cazurilor din Utah la sfârșitul anilor 1970, Thompson et al. s-a constatat că 10 din cei 12 sugari au ingerat miere înainte de debutul simptomelor ., Șapte dintre aceste 10 au avut ulterior mostre de miere și alte surse alimentare din casele lor cultivate. În două dintre aceste șapte, organismele clostridiale, dar nu toxinele lor, au fost detectate în specimene de miere hrănite sugarilor care au dobândit boala. Un specimen de botulinum de tip A. C și un specimen de tip B au fost izolate. Organismul nu a fost izolat de o varietate de alte alimente preparate comercial sau conserve de casă hrănite acestor sugari .
pacientul nostru nu a mâncat miere. Cu toate acestea, ea a mâncat melasă de struguri timp de 4 săptămâni. Melasa de struguri ingestia poate provoca botulism., Diagnosticul de botulism infantil este, în mare parte, unul clinic. Se caracterizează prin valori normale de laborator și analize ale lichidului spinal și caracteristici tipice privind testarea electrodiagnostică. Imagistica și electroencefalografia sunt de obicei normale, cu excepția evenimentelor hipoxice majore. Testarea cu edrofoniu este normală. Izolarea organismului cauzal sau detectarea toxinei sale în materiile fecale obținute de la sugarii afectați poate susține diagnosticul, fiecare detectabil timp de până la 4 luni de la debutul simptomelor și bine în faza de recuperare., Un Biotest de neutralizare a toxinelor de șoarece efectuat pe filtrat de scaun la un laborator de stat sau de către CDC este singurul test de confirmare fiabil pentru botulismul infantil . Studiile Electro-diagnostice, în special EMG, sunt de obicei foarte fiabile în diagnosticul botulismului infantil, dar pot avea rezultate fals pozitive . Studiile de conducere nervoasă sunt de obicei normale, în timp ce poate exista un model EMG caracteristic de activitate inserțională crescută și potențiale de acțiune de scurtă durată, cu amplitudine mică, excesiv de abundente ., Aceste constatări sunt în concordanță cu denervarea acută, dar nu sunt specifice botulismului și pot fi observate și în neuropatiile axonale și în anumite procese miopatice . Amplitudinile undelor M sunt mici, cu răspunsuri incrementale observate cu stimuli nervoși împerecheați la intervale scurte sau stimulare rapidă repetitivă a nervilor și răspunsuri decrementale cu stimuli nervoși împerecheați la intervale lungi sau stimulare lentă repetitivă a nervilor . EMG cu o singură fibră poate dezvălui bruiaj crescut sau prezența blocurilor în transmisia neuromusculară, deși rezultatele pot fi variabile și nespecifice în cazuri severe., Dacă EMG inițial este negativ și suspiciunea clinică de botulism infantil rămâne ridicată, poate fi luat în considerare un studiu de urmărire . EMG-ul pacientului nostru nu a evidențiat creșteri sau scăderi patologice la două examene independente.în ciuda rarității relative a botulismului infantil, acest caz ilustrează importanța menținerii unui nivel ridicat de suspiciune clinică la sugarii hipotonici care se prezintă pentru asistență medicală de urgență. Botulismul infantil este foarte tratabil, iar diagnosticul prompt este esențial., Având în vedere rezultatul excelent al botulismului infantil, atenția timpurie și agresivă asupra suportului respirator și nutrițional este esențială.