o femeie albă de 66 de ani a fost trimisă la noi pentru evaluarea ulterioară a nodulilor pulmonari. Istoricul ei medical a fost următorul: în iulie 2001 au fost înregistrați mai mulți noduli pulmonari la o examinare cu raze X în piept, precum și la o scanare tomografică computerizată (CT) (fig 11).). A fost suspectat Cancer de origine necunoscută cu metastaze pulmonare multiple. Pacientul nu a prezentat simptome pulmonare în orice moment, a fost nefumător și nu a fost expus la toxine de mediu., Ea a fost supusă unei căutări intense a tumorii primare, dar toate investigațiile nu au avut succes. Astfel s-a efectuat toracotomie anterolaterală pentru evaluarea histologică a nodulilor, care au fost clasificați drept noduli reumatoizi diseminați (fig 22).Figura 1 radiografia toracică (A) a pacientului în 2001 (reprezentând noduli pulmonari multipli) și scanarea CT toracică (B).Figura 2 histologia nodulilor (colorarea hematoxilinei și eozinei, mărire ×2.5).,la prezentarea la clinica noastră, pacientul a raportat uscăciunea extremă a gurii și a ochilor, precum și fenomenul Raynaud. Nu avea antecedente de febră, transpirații nocturne, scădere în greutate, tromboză, artralgii sau rigiditate dimineața.examenul clinic la acel moment (noiembrie 2001) a arătat uscăciunea extremă a gurii și a ochilor, confirmată de testele patologice Saxon și Schirmer. Nu au existat dovezi de umflare parotidă sau ganglioni limfatici măriți., La examenul clinic nu au fost documentate noduli reumatoizi subcutanați sau erupții cutanate, deficite funcționale sau deformări articulare.valorile de laborator au fost următoarele: factorul reumatoid a fost puternic pozitiv cu 156 U / ml (normal <20 U/ml)., Indirecte imunofluorescența obișnuită test pentru anticorpi antinucleari pe Hep‐2 celulele au prezentat un titru de 1/640, și testarea serologică a fost pozitiv pentru anti‐SSA și anti‐SSB anticorpi; anticorpi anti Sm, RNP/Sm, U1‐snRNP, Scl‐70, Jo‐1, CENP‐B, dsDNA, și histone au fost negative, ca au fost antineutrophil citoplasmatice anticorpi. Fracțiunile complementului C3 și C4 și proteina C reactivă au fost în intervalul normal.electroforeza serică a prezentat hipergamaglobulinemie policlonală cu o fracție de γ globulină de 24%. IgG a fost crescut la 22,6 g/l (normal 7-16 g/l); IgA și IgM au fost în limitele normale.,o examinare cu raze x a mâinilor și picioarelor nu a arătat nicio constatare patologică; în special, nu s-au observat semne de leziuni distructive.tratamentul simptomatic al sindromului sicca și al fenomenului Raynaud a fost inițiat și a dus la o bună ameliorare a simptomelor. În plus, tratamentul cu steroizi a fost început și treptat conic la o doză mică de 5 mg prednisolon/zi. Pacientul a fost văzut în mod regulat ca ambulatoriu în ultimii 4 ani., Nu a dezvoltat semne clinice sau simptome de artrită reumatoidă (RA) de la prima sa vizită în noiembrie 2001 și o scintigrafie Tc99m repetată recent nu a arătat din nou semne de artrită. În mod remarcabil, mărimea și numărul nodulilor pulmonari au fost stabile de atunci.
Diseminate pulmonare noduli ca o manifestare primară de o boala prezenta o provocare pentru clinician, deoarece o gamă largă de diagnostice diferențiale trebuie să fie considered1,2,3 (caseta 11).). În acest caz, analiza histologică a arătat în cele din urmă caracteristicile tipice ale nodulilor reumatoizi.,boli autoimune
sarcoidoza
artrita reumatoidă
granulomatoza Wegener
boala țesutului conjunctiv (SS, les, pm/DM) nodulii reumatoizi pulmonari sunt detectați la doar 1% dintre pacienții cu RA pe radiografiile toracice, în timp ce se găsesc la 22% dintre subiecți la ct de înaltă rezoluție.,4 acestea se corelează adesea cu prezența nodulilor subcutanați și sunt în mare parte asimptomatici.4,5
cu toate acestea, deși cel mai frecvent întâlnite în RA, nodulii reumatoizi nu sunt specifici pentru această boală. Nodulii reumatoizi subcutanat au fost, de asemenea, descriși în bolile țesutului conjunctiv—de exemplu, la 5-7% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și scleroză sistemică.6 în plus, nodulii reumatoizi au fost raportați ocazional în asociere cu sindromul Sharp și dermatomiozita.,din cunoștințele noastre, acesta este primul caz în care nodulii reumatoizi pulmonari au fost raportați la un pacient cu sindrom Sjögren primar (SS). Apariția lor poate fi explicată prin același mecanism patofiziologic ca și în RA.manifestările pulmonare, altele decât nodulii, s-au dovedit a fi prezente la aproximativ 10% dintre pacienții cu SS, majoritatea pacienților dezvoltând boli pulmonare interstițiale, cum ar fi pneumonia interstițială limfocitară sau, mai rar, pseudolimfomul.,7 observarea noastră a nodulilor reumatoizi pulmonari în SS primar lărgește în continuare spectrul manifestărilor pleuropulmonare potențiale la pacienții cu SS primar.